先天性心脏病一、 房间隔缺损1 流行病学 ：最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的10%~15% 女性多见2 解剖分型（ 1 ）原发孔型（部分型心内膜垫缺损） （ 2 ）继发孔型（ 3 ）静脉窦型（ 4 ）冠状窦型3 血流动力学改变： 血流在心房水平左向右分流，导致右房、右室血流容量负荷过重，右房、室扩大，后期可导致肺动脉高压4 临床表现： 多无明显症状肺动脉高压者可出现心慌、气促听诊：胸骨左缘第2、3肋间可闻及n ~m/6级吹风样收缩期杂音，P2 分裂5 心电图： 右心室肥大，完全性右束支传导阻滞6 X 线 ：右房室及肺动脉主干、左右分支扩大，肺血增多7 超声检查方法：显示切面：①剑突下两房心切面、四腔心切面（最佳）②心底短轴 切面（可能出现假性回声失落）③胸骨旁四腔心切面（可能出现假性 回声失落）④心尖四腔心切面（可能出现假性回声失落）注意事项：①发现右房室增大时即要考虑存在房间隔缺损可能；②注意鉴别房间隔假性回声失落8. 超声心动图表现（一） 、二维超声心动图：?1 、房间隔局部回声中断，断端回声可稍增强 （直接征象）?2 、右心系统容量负荷表现：右心房、右心室扩大，三尖瓣环扩大；右室流出道、肺动脉、肺动脉瓣环增宽；室间隔活动平坦，甚至与左室后壁呈同向运动。
（间接征象）（二） 、 M 型超声心动图（ 1 ）房间隔回声连续中断（略）（ 2 ）室间隔与左室后壁呈部分或完全同向运动（重点）（ 3 ）肺动脉瓣波形（略）（三） 三） 、多普勒超声心动图（ 1 ）彩色多普勒：房间隔左向右分流（重点） ，肺动脉瓣及三尖瓣返流（略）（ 2 ）脉冲多普勒：房水平左向右分流（重点） ， 肺动脉血流增快（略）肺动脉瓣、 三尖瓣返流（略）（四） 、经食管超声心动图（略）（五） 、右心声学造影（略）9 诊断标准：?1 、二维超声显示房间隔局部回声失落?2 、多普勒超声显示房水平分流?3 、常伴有右心容量负荷过重10鉴别诊断：?1 、卵圆孔未闭（略）?2 、伴有右心容量负荷增加的疾病（略）11 临床价值： 绝大多数房间隔缺损可经超声心动图确诊 （略）二 室间隔缺损1 流行病学： 最常见的先天性心脏病之一， 占先天性心脏病的 25%2 解剖分型：?1、单纯膜部缺损（罕见）?2、膜周部室间隔缺损（1）流入道膜周部室间隔缺损（ 2）流出道膜周部室间隔缺损（3）肌小梁膜周部室间隔缺损?3、肌部室间隔缺损（1）肌部流入道室间隔缺损（2）肌小梁室间隔缺损（3）肌部流出道室间隔缺损（分嵴上与嵴下型）3 病理生理： 室间隔水平的左向右分流，晚期出现右向左分流的Eisenmenger 综合征。
4 临床表现： 劳力性心慌、气促，易患呼吸道感染5体征：胸骨左缘第3、4肋间有m~IV级/6级全收缩期杂音，伴细震 颤6 心电图、 X 线 ：常无特征性改变7 超声检查： 常用切面：左室长轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面8 超声心动图表现：二维超声心动图?（ 1）室间隔回声失落（重点）需根据切面所显示的回声失落部位判断缺损的解剖类型（重点）?（ 2）左室容量负荷过重，晚期右室也可扩大 3）肺动脉高压（晚期）M 型超声心动图 ：无特异性（略）多普勒超声（重点）?（ 1）脉冲多普勒超声：于缺损处显示高速血流信号，但一般不能测定血流具体速度 2） 连续多普勒超声： 缺损处收缩期左向右分流， 速度可达 3~6m/s，晚期时可见双向分流频谱 3）彩色多普勒超声：收缩期缺损处可见红色为主的五彩左向右分流，晚期肺动脉高压者为双向分流9、并发症：?（ 1）室间隔膜部瘤（重点）?（2）主动脉瓣关闭不全?（3）感染性心内膜炎?*膜部间隔瘤：为室间隔缺损周边的膜部纤维组织在左室的压力下向右室膨出，呈瘤状可于主动脉根部短轴、四腔和五腔切面观察到10诊断标准?（ 1 ）二维超声心动图发现室间隔局部回声失落?（2 ）缺损处可见红色为主的五彩血流信号及高速频谱。
三 动脉导管未闭?1 流行病学： 常见的先天性心脏病之一， 占先天性心脏病的 5%~10%?2 病理生理： 主动脉峡部小弯侧与左肺动脉之间的交通， 主动脉血流进入肺动脉一肺动脉及左室血流增多一肺动脉增宽，左室增大一肺动 脉高压一右室肥厚、扩大一肺动脉压力过高时，可出现右向左分流3 动脉导管未闭分型：? （ 1 ）管型 （ 2 ）窗型 （ 3 ）漏斗型（ 4 ）哑铃型（ 5 ）动脉瘤型4 动脉导管未闭临床表现： 活动后心悸、气促5 体征 ：胸骨左缘第 2 、 3 肋间扪及细微震颤，闻及连续性机器样粗糙杂音6 X 线、心电图： 无特异性7 动脉导管未闭超声检查：?主要切面：①胸骨旁大动脉短轴切面（心底短轴切面）②胸骨上窝主动脉弓长轴切面（ 1 ）二维超声心动图：? 直接声像：? 大动脉短轴切面显示左、右肺动脉分叉处左肺动脉侧血管壁回声失落，并与其后方的胸主动脉相通 （重点）? 胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示主动脉峡部小弯侧管壁回声失落，并与左肺动脉相通 （重点）间接声像：? 肺动脉主干及分支扩张，搏动增强 左心容量负荷增大 2 ） M 型超声心动图（无特异性，略）（ 3 ）多普勒超声心动图? 频谱多普勒：取样容积置于动脉导管处可出现连续性“ 阶梯状 ”左向右分流频谱。
（重点）? 彩色多普勒：导管处显示自主动脉进入肺动脉的彩色射流血流信号 （重点）?（ 4 ）声学造影（略）8 动脉导管未闭诊断标准：?二维超声显示未闭合的动脉导管存在多普勒显示动脉导管处存在左向右分流9 动脉导管未闭鉴别诊断：10 （ 1 ）主- 肺间隔缺损11 （2 ）冠状动脉- 肺动脉漏（冠状动脉异常起源于肺动脉）12 （3 ）主动脉窦瘤破裂四 法洛四联症1 流行病学： 占先天性心脏病的 10% 是我们本科超声心动图教学中唯一的一种紫绀型先天性心脏病， 为最常见的发绀型先心病， 占发绀型先心病的 50% ）2 病理生理：?（1）肺动脉狭窄（包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄及肺动脉狭窄中的一种或几种）?（2）室间隔缺损?（3）主动脉骑跨? （4 ）继发性右心室壁肥厚3 法洛四联症临床表现：? 自幼紫绀，喜蹲踞，杵状指、趾 胸骨左缘第3 、 4 肋间可闻及收缩期射血性杂音 X 线：“ 靴形心” 心电图：无特异性4 法洛四联症超声心动图表现? （ 1 ）二维超声心动图?①主动脉增宽并骑跨②室间隔缺损③继发性右心室壁肥厚、右心室腔扩大④肺动脉狭窄 a. 漏斗部狭窄 b. 肺动脉瓣环或瓣叶狭窄c.肺动脉主干及分支狭窄⑤左心发育偏小：左室舒张末期容积/体表面积< 25ml/m2 ,不行根治术。
⑥主-肺动脉侧支循环形成McGoon 比值： 左、 右肺动脉直径之和 / 横隔处降主动脉直径 （常用）<1.2 :姑息手术；1.2~1.5 ：可能行根治手术；>1.5 :可行根治手术肺动脉指数：左、右肺动脉横截面积之和/体表面积<70mm2m2不行根治术 2 ） M 型超声心动图（略）?（ 3 ）多普勒超声心动图? 频谱多普勒：室间隔缺损处可见双向分流，肺动脉狭窄处可见高 速射流频谱 彩色多普勒：?A. 心尖五腔心切面收缩期可见双心室的蓝色血流信号进入主动脉根部，呈“ Y” 字形（主动脉骑跨的证明） B. 左室长轴切面可见室间隔缺损出现红蓝交替的双向分流C. 肺动脉狭窄处可见五彩射流5 法洛四联症诊断标准：? （ 1 ）主动脉增宽、骑跨（ 2 ）室间隔缺损（ 3 ）肺动脉狭窄（可包括右室流出道漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉中的一种或数种）（ 4 ）右心室壁肥厚并右心室腔扩大6 法洛四联症鉴别诊断： （略）? （ 1 ）永存动脉干 （ 2 ）法洛三联症 （ 3 ）室间隔缺损合并主动脉假性骑跨（ 4 ）右室双出口心肌病原发性心肌病：（一）扩张型心肌病1病理：找不到具体病因的心肌变形、坏死 一心肌收缩功能降低一 心室收缩和舒张容量增多-心脏扩大一二尖瓣、三尖瓣关闭不全一充 血性心力衰竭。
2 扩张型心肌病临床表现： 充血性心力衰竭的各种症状、表现均可出现3 扩张型心肌病超声检查： 二维切面超声观察心脏各腔室的大小变化及瓣膜、室壁活动，多普勒超声观察瓣口血流情况4 扩张型心肌病超声表现（ 1、二维超声心动图：（ 1 ）各房室腔增大，以左房、左室为主，左室形似球形 2）室间隔与左室后壁厚度正常，晚期可稍厚，室壁运动幅度减小（重点） 3）各瓣膜开放幅度降低，呈“大心腔、小瓣口”特征性表现 （超声以二尖瓣口最为明显）（ 4 ）少数左室心尖部可见血栓 （重点）（ 2、多普勒超声心动图（ 1 ）频谱多普勒：二尖瓣及三尖瓣口可见高速返流频谱 2）彩色多普勒：各室腔血流暗淡，二尖瓣及三尖瓣口可见彩色返流信号，主动脉瓣及肺动脉瓣口亦可见返流5 扩张型心肌病诊断要点：（ 1 ）全心增大，左室为主，呈球形 2） “大心腔小瓣口 ”改变 3 ）室壁活动度减低 4 ）多普勒检查发现血流减慢，瓣口可见返流6 扩张型心肌病鉴别诊断： 冠心病合并心功能不全二）肥厚型心肌病1 病理 ：最主要特征为心室壁的非匀称性增厚，心室腔变小；根据肥厚部位是否阻挡左室流出道的血流，分为梗阻型和非梗阻型2 肥厚型心肌病临床表现： 可无症状或突发猝死， 一般有心悸、 胸痛、气急等症状。
无特征性，略3 肥厚型心肌病超声表现（ 1、二维超声：（1）心室壁非匀称性增厚，室间隔一般大于 15mm,室间隔/左室后壁 ＞1.3 2）心肌回声不均匀，呈斑点样回声增强3）左室流出道狭窄，＜ 20mm （见于梗阻型） 4）二尖瓣前瓣收缩期前移（见于梗阻型） 5）肥厚心肌运动异常，收缩期增厚率降低 2、 M 型超声心动图（ 1 ） SAM 现象：收缩期二尖瓣前瓣CD 段向前移动，与室间隔贴近，增加左室流出道狭窄程度（见于梗阻型） （重点）（ 2 ）主动脉瓣收缩中期提前关闭，主动脉瓣扑动 3、多普勒超声心动图：彩色多普勒：梗阻型肥厚型心肌病左室流出道可见五彩射流信号频谱多普勒：梗阻型肥厚型心肌病左室流出道可见高速射流频谱，峰值流速多＞4m/s4 肥厚型心肌病诊断要点：（1）室壁非匀称性增厚，室间隔厚度＞15mm2 ）梗阻型肥厚型心肌病可见左室流出道狭窄，SAM 现象 3 ）多普勒超声左室流出道可见射流 4 ）无其他导致心肌肥厚的疾病5 肥厚型心肌病鉴别诊断： 与其它室壁增厚的疾病进行鉴别。