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1、心脏瓣膜病诊疗指南一、瓣膜病人诊治一般原则1.瓣膜病人的拟诊及评估不管临床表现，所有确诊瓣膜病还是疑似瓣膜病都必须 详细询问病史，体格检查，并行胸片和心电图检查。通过心 脏彩超可以获得一些有用的信息，例如瓣膜损害程度，对心 腔、大血管的影响，心脏功能等。其他辅助检查，如经食管 心脏彩超（TEE）, CT，磁共振，应激试验，诊断性心导管检 查（还可以治疗瓣膜疾病病人）也常被采用。对于存在外科 风险的，尤其是存在并发症的病人，推荐进行心脏介入检查。 应定期对这类病人进行随访，随访应包括病史、体格检查等 当病人出现症状加重时，随访的频率应该大于每年一次。在 无症状的左心衰，某些瓣膜可能导致无法预料的
2、结局，这都 迫使提高随访频率。重复检查频率（心脏彩超）取决于瓣膜 狭窄程度、对左右心室的影响以及瓣膜状态。2.评价瓣膜疾病严重程度依据瓣膜血流动力学改变及其结局和相关症状，瓣膜的 形态改变对心脏瓣膜病进行分期（见表 1），疾病的分期对治 疗方式和选择具有重要的指导意义。指南将瓣膜疾病分为A、 B、C、D 四期，分别是危险期、进展期、无症状重度病变期 和有症状重度病变期。分期标准包括：1）存在或者无临床症状；2）瓣膜疾病的严重性；3）因瓣膜病变导致心室腔的容积或者压力变化；4）对体循环和肺循环的影响；5）心音的改变。指南继续采用 ACC/AHA 推荐强度及证据级别分级，对不 推荐（无益或有害）的
3、建议采用 III 级推荐。表 1 心脏瓣膜病的发展阶段分期分期定义描述A危险期具有发生瓣膜病危险因素的患者B进展期有进展性瓣膜病的患者（无症状轻至中度瓣膜病变）C无症状重度病变期无症状重度瓣膜病的患者C1期左、右心室处于代偿期；C2期左、右心室失代偿期。D有症状重度病变期有瓣膜病症状的患者3.推荐积极的干预瓣膜狭窄患者倡导进行积极的干预。对于瓣膜的干预主 要是改善症状和（或）延长生存期，以及降低心脏瓣膜病相 关并发症如无症状的不可逆心衰、肺动脉高压、中风、房颤。 因此，对严重瓣膜病的标准是基于非手术的瓣膜病人自然病 史描述的研究，以及对症状严重程度描述的观察性研究。4. 诊断及随访对于无症状的
4、左心功能正常的瓣膜病人心脏超声的检查频率。对于已知和可疑的心脏瓣膜疾病患者，心脏超声的 检查可以确诊和建立病因、判断严重程度、评价血流动力学 结果、预后情况以及干预的时期（I,证据B）。对于已知的 心瓣膜疾病患者有症状、体征变化（I,证据C）。心脏彩超 复查频率取决于瓣膜严重损害、严重程度、心室的大小和心 室的功能（I,证据C）（见表2）。推荐心导管检查对有 症状患者进行血流动力学评价、瓣膜病变程度评价和非侵入 性检查。对于无症状的严重瓣膜疾病患者,推荐进行运动实 验以确定有无症状、评价血流动力学对运动的反映及判断预 后（ IIa, 证据 B）。表 2 无症状的左心功能正常的瓣膜病人心脏超声的
5、检查频率分期瓣膜狭窄程度主动脉狭窄（AS）主动脉返流（AR）二尖瓣狭窄（MS）二尖瓣返流（MR）B期3-5年/次（轻度狭窄跨瓣速度 2.0-2.9m/s）3-5年/次（轻度返流）3-5年/次（二尖瓣面积1.5cm2）3-5年/次（轻度返流）1-2年/次（中度狭窄跨瓣速度 3.0-3.9m/s）1-2年/次（中度返流）1-2年/次（中度返流）C期6-12月/次（跨瓣速度 4.0m/s）6-12月/次1-2年/次（二尖 瓣面积1.0T.5cm2）6-12月/次左心室扩大:更频1次/年（二尖瓣面积1.0cm2）左心室扩大:更频5. 药物预防对于风湿性心脏病，尤其是二尖瓣狭窄的患者应预防风 湿热（I,
6、证据C）。对于人工瓣膜患者，有感染性心内膜炎 （IE ）病史的患者，心脏移植后结构性返流，先心病患者合 并紫绀型先心病（包括姑息性分流术和导管术）、人工材料 修复的先心病（ 6 周内曾行外科手术或心脏介入治疗）及用 人工封堵器的患者，在进行牙龈组织的操作、根尖周的操作 或有口腔黏膜的穿孔时，应预防IE的发生（IIa，证据B）。 而对于非牙科的具有发生IE风险的手术（如：TEE，食道、 胃、十二指肠镜、结肠镜、膀胱镜），患者无感染证据，则 不推荐进行预防性用药（III，证据B）。6. 外科手术及介入的风险评估体弱、手术不能改善的主要器官损害和手术操作相关障 碍，使得手术风险评估更加全面、准确（表
7、3）。手术风险评 分评估并不完全依赖于一个简单评分系统，而强调个体化评 估和决策。新指南还增加了瓣膜病患者非心脏外科手术术前 风险的评估。在进行手术风险评估时，中枢神经系统功能障 碍（痴呆，阿尔茨海默氏病，帕金森氏病，脑中风伴随持久 的物理活动受限），与心脏重度左心室收缩和舒张功能障碍 或右心室功能不全，稳定的肺动脉高压；慢性肾脏病 3 期或 更 严 重 ； 肺 通 气 功 能 障 碍 伴 随 一 秒 用 力 呼 气 容 积 （FEV1） 50或二氧化碳弥散能力（ DLCO2） 8%预计手术相关死亡或身体虚弱无轻度中重度致残风险1年内50%主要器官功能损害（手术不能改善）无1个2个3个以上手术
8、操作相关障碍无可能有障碍很可能有障碍严重障碍、主动脉瓣狭窄（ AS）指南对 AS 严重程度根据瓣膜解剖改变、瓣膜血液动力 学改变、瓣膜狭窄对左心室结构和血管的影响、以及患者症 状等几个方面进行分期（见表 4）。其中对 D 期这类严重 AS， 又分为 D1、D2、D3 三个亚期。疾病的分期对于患者药物的 应用及手术方式的选择具有重要的指导作用。指南推荐对于 AS的患者，应按照相关指南控制高血压（I,证据B）。对 于心功能NYHA W级的患者，可以应用血管扩张剂（II,证 据 C） 。但对于有中-重度瓣膜钙化的 AS 患者，不推荐使用他 汀类药物（III,证据A）。表 4 主动脉狭窄分期分期定义瓣
9、膜结构瓣膜动力学血液动力学结局症状A期有危险因素二叶瓣畸形 主动脉硬化峰值跨瓣速率2m/s无无B期瓣膜进展中-重度瓣膜钙 化瓣膜结合处风湿 性改变轻度：2.0-2.9m/s,或平 均压力阶差20mmHg中度：3.0-3.9m/s，或平均压力阶差20-29mmHg早期舒张障碍 正常EF值无C期无症状C1严重瓣膜钙化或 先天性狭窄，瓣 膜开口受限V4m/s 或厶 P40mmHg 瓣 膜口面 积1.0cm2 (AVAi 0.6 cm2 /m2)V三5m/s 或 P三60mmHg左心室舒张功能 障碍轻度左心室肥大 正常EF运动实验评 价AS相关症 状C2严重瓣膜钙化或 先天性狭窄，瓣 膜开口受限V三4
10、m/s 或 P三40mmHg瓣 膜口面 积1.0cm2(AVAi 0.6 cm 2/m2)EF50%无D期有症状D1有症状的高 压力阶差的AS严重瓣膜钙化或 先天性狭窄，瓣 膜开口受限V三4m/s 或 P三40mmHg瓣 膜口面 积1.0cm2 (AVAi 0.6cm2/m2)但同时存在狭窄和返流左心室舒张功能 障碍左心室肥大肺动脉高压可能运动实验出 现AS相关症 状D2有症状EF 下降的低血 流-低压力 阶差AS严重瓣膜钙化或 先天性狭窄，瓣 膜开口受限AVAW 1.0cm2V4m/s 或厶 P40mmHg 多巴酚丁胺负荷实验AVA W1.0cm2 V4m/s左心室舒张功能 障碍l左心室肥大
11、EF50%心衰 心绞痛 晕厥或者晕 厥前期D3有症状EF 正常的低压 力阶差或者 矛盾性低血 流严重瓣膜钙化或 先天性狭窄，瓣 膜开口受限AVAW 1.0cm2V4m/s或P 40mmHg AVAi0.6cm2/m2 每搏量指数35ml/m2 血压正常(SBP140mmHg)左心室扩大，室 壁变薄低博出的心室腔 缩小限制性舒张功能 障碍EF250%心衰 心绞痛 晕厥或者晕 厥前期AVA :主动脉瓣膜面积，AP：压力梯度，AVAi,主动脉瓣面积指数 /体表面积指南中在对于AS患者瓣膜置换(AVR)的适应症与旧版指南有较大改动，证据级别也作了一些调整。并增加了疾病的严重程度分级，以方便临床医生参考
12、。具体见表 5。指南中应根据患者的具体情况，个体化评估手术风险，选择外科 瓣膜置换、经皮导管瓣膜置换、经导管球囊扩张等方案。对 于外科手术高风险的患者，应考虑行经皮导管瓣膜置换术， 但不推荐应用于存在并发症的患者。经皮球囊扩展术（TAVR） 可以作为有症状的严重瓣膜狭窄患者的过度性治疗。表 5 主动脉狭窄瓣膜置换适应症推荐荐别 推级证据水平有症状的重度AS或运动实验阳性的髙瓣膜压力差的患者IB无症状的重度AS （C2期）伴有LVEF50%IB重度AS （C、D期）需行其他心脏手术的患者IB无症状的重度AS （C1期，跨瓣流速$5.0m/s）的低外科风 险的患者IlaB无症状的重度AS （C1期
13、）伴运动耐力下降或血压降低IlaB有症状的重度AS伴低流速/低阶差，LEVF降低（D2期），低 剂量多巴酚丁胺实验跨瓣流速4.0m/s （平均压力阶 差40mmHg）,者瓣膜口面积1.0cm2IIaB有症状的重度AS伴低流速/低阶差（D3期），血压正常者伴LEVF250%，临床症状、血流动力学及解剖数据支持临床表现由瓣膜阻塞所致IIaC中度瓣膜狭窄（B期）（跨瓣流速3.0-3.9m/s）则行其他心脏手术IIaC无症状的重度AS（C1期），疾病进展迅速，低手术风险IIbC三、主动脉瓣及返流（AR）1. AR 的诊断评价指南推荐早期行 TTE 以评估 AR 患者的主动脉瓣形态、 狭窄、返流，主动脉
14、窦和升主动脉直径，最终评估患者的临 床结局，以及决定干预时机（I,证据B）。当TTE不足以评 估 AR 患者的主动脉窦、窦管交界、及升主动脉的形态时， 推荐使用磁共振血管造影和CT血管造影（I,证据C）。对于 存在AR，且主动脉直径4.0cm的患者，推荐使用超声心动 图、磁共振血管造影、 CT 血管造影等方法评估主动脉窦和升 主动脉的大小和形态。同时询问患者的家族史，检查主动脉 扩张的程度和速度。对于主动脉直径4.5 cm 的患者，需每 年定期检查（I，证据C）。2. AR 干预措施当 AR 患者的主动脉窦或升主动脉直径超过 5.5 cm 时 推荐进行主动脉窦修复术或升主动脉置换术（I，证据B）。 当AR患者的主动脉窦或升主动脉直径5.0 cm，且存在主 动脉夹层的危险因素（主动脉夹层家族史，主动脉窦或升主 动脉增宽速度0.5cm/年）时，应行主动脉窦修复术或升主 动脉置换术（I，证据C）。对于重度主动脉狭窄和返流的二 叶式主动脉患者，若其升主动脉
