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1、第三节氨基酸的一般代谢一.体内蛋白质分解产生氨基酸体内蛋白质处于不断合成和分解的动态平衡。成人每天有1% 2%的蛋白质被分解，其中主要是肌肉蛋白质，蛋白质分解生成的氨基酸，又大约有70% 80%被重新利用。(一 )蛋白质以不同的速率进行分解不同蛋白质的分解速率不同。蛋白质的分解速率随生理需要而变化，若以高的平均速率分解， 则标志着此组织正在进行主要结构的重建，例如妊娠中的子宫组织和严重饥饿造成的骨骼肌蛋白质的分解。蛋白质的分解速率用半衰期(t )表示。体内许多关键酶的t 都很短。为了生理需要，关键酶的分解既可加速也可滞后。(二 )真核细胞内蛋白质的分解有两条重要途径1.蛋白质在溶酶体内通过AT
2、P- 非依赖途径被分解：溶酶体的主要功能是消化作用。溶酶体内含有多种蛋白酶，称为组织蛋白酶。这些蛋白酶对所分解蛋白质选择性较差，主要分解来自于细胞外的蛋白质、膜蛋白和胞内长寿蛋白质。此途径不需消耗ATP。2.蛋白质在蛋白酶体内通过ATP-依赖途径被分解：蛋白质通过此途径被分解需要泛素的参与。泛素是一种含有76 个氨基酸残基的多肽，因其广泛分布于真核细胞而得名。分解过程首先由泛素与被选择分解的蛋白质共价结合，然后蛋白酶体特异性识别泛素标记的蛋白质并将其分解，生成一些约含有7 9 个氨基酸残基的肽链，肽链进一步水解生成氨基酸。泛素的这种标记作用称为泛素化。 泛素化包括三种酶参与的 3 步反应， 需
3、消耗 ATP。一种蛋白质的分解需要多次泛素化，形成泛素链。UBC OHHS E1UB CSE1.ATPAMP PPiHS E2HS E1UBC SE1UB C SE2E3UBC SE2UB C NH Pr.PrHS E2UB ：泛素； E1：泛素激活酶； E2：泛素结合酶； E3：泛素蛋白连接酶； Pr：蛋白质蛋白酶体存在于胞核和胞质内，主要分解异常蛋白质和短寿蛋白质。蛋白酶体是一个26S 的蛋白质复合物，由 20S 的核心颗粒 (CP)和 19S 的调节颗粒 (RP)组成。 CP 是由 2 个 环和 2 个 环组成的圆柱体， 2 个 环位于两端， 2 个 环则夹在中间。每个 环由 7 个 亚
4、基组成，每个 环由 7 个 亚基组成。 CP 中心形成空腔， CP 是蛋白酶体的水解核心，活性位点位于 2 个 环上， 环的 7 个 亚基中有 3 个亚基具有蛋白酶活性， 可催化不同的蛋白质分解。 2 个 RP 位于 CP 的两端，形成空心圆柱体的盖子，由18 个亚基组成，其中某些亚基识别和结合被选择分解的泛素化蛋白质，6 个亚基具有ATP 酶活性， 与蛋白质的去折叠和使蛋白质定位于CP 有关。二.外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算。由于氨基酸不能自由通过细胞膜，所以在体内的分布是不均一的。肌肉中的氨基酸占代谢库的50%以上，肝约占10%，肾约占 4
5、%，血浆占 1% 6%。消化吸收的大多数氨基酸，例如丙氨酸和芳香族氨基酸等主要在肝中分解，而支链氨基酸主要在骨骼肌中分解。体内氨基酸的主要功能是合成多肽和蛋白质，也可转变成其他含氮物质。正常人尿中排出的氨基酸极少。三.联合脱氨基反应是主要的脱氨基途径(一 )氨基酸通过转氨基反应脱去氨基1.转氨基反应：转氨基反应由转氨酶催化，转氨酶也称为氨基转移酶，广泛分布于体内各组织中， 以肝和心肌含量最多。转氨基反应的平衡常数接近于1.0，故反应是完全可逆的。因此，转氨基反应既是氨基酸的分解过程，也是体内某些氨基酸合成的重要途径。除赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都能进行转氨基反应。除 -氨
6、基外，侧链末端的氨基如鸟氨酸的 -氨基也能进行转氨基反应。体内存在着多种转氨酶，不同氨基酸与-酮酸的转氨基反应只能由专一的转氨酶催化，其中又以L- 谷氨酸和 -酮酸的转氨酶最为重要。例如谷丙转氨酶(GPT)又称为丙氨酸转氨酶(ALT) 和谷草转氨酶(GOT) 又称为天冬氨酸转移酶(AST) 在体内广泛分布， 但各组织含量不同( 表 7-1)。正常时转氨酶主要位于细胞内，血清中活性很低。 肝中的 GPT 活性最高，心肌中的GOT活性最高。 当某种原因使细胞膜通透性增高或细胞破坏时， 转氨酶可大量释放入血， 使血清中的转氨酶活性明显升高。例如急性肝炎患者的血清中 GPT 活性显著升高；心肌梗死患者
7、的血清中 GOT 活性明显升高。临床上可以此作为疾病诊断和预后的参考指标之一。2.转氨酶都具有相同的辅酶和反应过程： 转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆醛， 它结合于转氨酶活性中心赖氨酸的 -氨基上。反应过程：转氨酶氨基酸磷酸吡哆醛Schiff 碱H2O转氨酶 -酮酸磷酸吡哆胺Schiff 碱异构体H2O(二 )L- 谷氨酸通过氧化脱氨基反应脱去氨基转氨酶使许多氨基酸的氨基被聚集在 -酮戊二酸上生成L- 谷氨酸， L- 谷氨酸是哺乳动物体内唯一能以相当高的速率进行氧化脱氨基反应的氨基酸。氧化脱氨基反应由L- 谷氨酸脱氢酶催化，此酶广泛分布于肝、肾、脑等组织中。L- 谷氨酸脱氢酶是唯一既能利用NAD +又
8、能利用NADP+接受还原当量的酶。L- 谷氨酸脱氢酶L- 谷氨酸脱氢酶谷氨酸亚氨基谷氨酸？-酮戊二酸NH 3.H 2ONAD +NADH H+L- 谷氨酸脱氢酶由是此酶的变构抑制剂，6 个相同的亚基聚合而成，每个亚基的分子量为56000。ATP 和 GTP而 ADP 和 GDP 是变构激活剂。 因此当体内能量不足时可加速氨基酸的氧化，用以供能。转氨基反应只是把氨基酸分子的氨基转移给 -酮戊二酸或其他 -酮酸， 并没有达到脱氨基的目的。若转氨基反应和氧化脱氨基反应联合起来，则能达到把氨基酸转变成NH3 和相应的 -酮酸的目的，称为转氨脱氨反应，又称为联合脱氨基反应。(三 )氨基酸通过嘌呤核苷酸循
9、环脱去氨基心肌和骨骼肌中 L- 谷氨酸脱氢酶活性很弱。在这些组织中，氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。氨基酸 -酮戊二酸天冬氨酸IMP腺苷酸代琥珀酸AMP-酮酸谷氨酸草酰乙酸苹果酸延胡索酸.NADH(四 )氨基酸通过氨基酸氧化酶的催化脱去氨基肝肾组织中还存在一种L- 氨基酸氧化酶，属于黄酶类，辅酶是FMN 或 FAD 。这些能够自动氧化的黄素蛋白可将氨基酸氧化生成亚氨基酸，再水解生成相应的 -酮酸并释放出铵离子，分子氧再直接氧化还原型的黄素蛋白生成H 2O2，H 2O2 再被过氧化氢酶裂解成 H2O和 O2。过氧化氢酶存在于大多数组织中，尤其是肝。L- 氨基酸氧化酶L- 氨基酸氧化酶氨基酸
10、 亚氨基酸 -酮酸 NH 3.H2OFMNFMNH 2L- 氨基酸氧化酶过氧化氢酶FMNH 2 O2H2O2H 2O O2四. -酮酸可进一步代谢氨基酸脱去氨基后生成的-酮酸可进一步代谢，主要有以下三方面的代谢途径。(一 ) -酮酸可彻底氧化分解并供能(二 ) -酮酸可生成营养非必需氨基酸这些 -酮酸也可来自于糖代谢和三羧酸循环的产物，例如丙酮酸、草酰乙酸、二酸。 -酮戊(三 ) -酮酸可转变为糖和脂类。各种氨基酸脱去羧基后生成的 -酮酸结构差异很大，代谢途径也不尽相同，中间产物包括乙酰CoA( 生酮氨基酸) 和丙酮酸以及三羧酸循环的中间产物如 -酮戊二酸、琥珀酰CoA 、延胡索酸和草酰乙酸等
11、(生糖氨基酸 )。类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生 糖 兼 生 酮异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸综上所述， 氨基酸的代谢与糖和脂肪的代谢密切相关。 氨基酸可转变为糖和脂肪； 糖也可转变为脂肪和一些非必需氨基酸的碳架部分。 由此可见， 三羧酸循环是物质代谢的总枢纽， 通过它可使糖、脂肪和氨基酸完全氧化，也可使它们彼此相互转变，构成一个完整的体系。富不贵只能是土豪，你可以一夜暴富，但是贵气却需要三代以上的培养。孔子说“富而不骄，莫若富而好礼。” 如今我们不缺土豪，但是我们缺少贵族。高贵是大庇天下寒士俱欢颜的豪气与悲悯之怀，高贵是位卑未敢忘忧国的壮志与担当之志高贵是先天下之忧而忧的责任之心。精神的财富和高贵的内心最能养成性格的高贵，以贵为美，在不知不觉中营造出和气的氛围；以贵为高，在潜移默化中提升我们的素质。以贵为尊，在创造了大量物质财富的同时，精神也提升一个境界。一个心灵高贵的人举手投足间都会透露出优雅的品质，一个道德高贵的社会大街小巷都会留露出和谐的温馨，一个气节高贵的民族一定是让人尊崇膜拜的民族。别让富而不贵成为永久的痛。分享一段网上流传着改变内心的风水的方法，让我们的内心高贵起来：喜欢付出，福报就越来越多；
