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先天性皮肤缺陷的诊治常规先天性皮肤缺陷又称皮肤再生不良,是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。【诊断依据】1.临床表现(1)出生时即有界限清楚的皮肤缺损。(2)好发于头部、四肢及躯干。其中以头皮多见,约占60%,其次分别为四肢、躯干。(3)其基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落。缺损创面愈合较慢,可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样瘢痕组织所代替,低于周围皮肤。(4)当头皮有广泛或较深的缺损时,可由于继发感染如脑膜炎、矢状窦出血等而死亡。在躯干或四肢,可以是很广泛的缺损,最终瘢痕愈合,有时因瘢痕挛缩可引起畸形。(5)可伴有其他发育异常,最主要是一个肢体的环状缩窄,即先天性截肢,幸而此种情况较少见。多数患者伴发大疱性表皮松解症,其中皮肤缺损数多且大。2.病理表皮和真皮及皮下脂肪缺如,常常是真皮及表皮均有缺失,皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。在头皮,再生不良可深及硬脑膜。当表皮再长出以后,无附属器官是其特征之一。在伴发大疱性表皮松解症的患者中,大疱是由于空泡化的基底细胞分裂而形成。【鉴别诊断】本病有时可与产钳外伤相混淆,需与表皮痣相鉴别。【治疗方法】在婴儿期,注意护理,控制继发感染,后期可由整形外科予以矫正。