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1、2-1 胼胝体发育不全 【一、病史临床】患者 男，17岁；反复癫痫发作，伴意识障碍，神经系统查体无阳性。【二、影像图片】T2WIT2WI矢状T1WI 【三、问题】窗体顶端1所示图像中哪一个脑内结构缺失或明显发育不良A、扣带回 B、松果体 C、胼胝体 D、乳头体 E、视交叉 正确答案：C2下列那种影像表现不正确A、三脑室位置上移 B、双侧脑室扩大 C、双侧脑室间距缩小 D、双侧脑室枕角扩大 正确答案：C(应为间距增宽)窗体底端【四、影像表现】横断面及矢状面见胼胝体体积明显缩小，胼胝体体部及压部未见显示，三脑室位置上移，双侧侧脑室后角及下角明显扩大分离，扣带回发育尚可。【五、诊断】胼胝体发育不全
2、【六、鉴别诊断】1缺血缺氧性脑病所致胼胝体变薄2前脑无裂畸形 【七、讨论】胼胝体发育不全是一种脑内先天发育畸形，常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandywalker畸形，灰质异位等，临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。通常胼胝体从前向后形成（膝部体部压部），因此多见体部和压部缺失，单独的膝部不发育罕见。影像诊断要点：两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间，双侧脑室间距扩大。MRI矢状面可清晰显示胼胝体部分或全部缺如。【八、推荐文献】AJ Barkovich， G Lyon， P Evrard
3、Formation， maturation， and disorders of white matter Am J Neuroradiol ，1992；13：4472-2 小脑扁桃体下疝畸形 【一、病史临床】患者 女，42岁；进行头痛1年，双下腱反射活跃，双巴氏征阳性。【二、影像图片】T2WIT1WI+C 【三、问题】窗体顶端1、所示图中有那种影像表现：A、脊髓空洞 B、小脑扁桃体下疝 C、颈髓膨大 D、脊髓内占位 E、四脑室变长下移 正确答案：BE2、根据以上图片诊断应考虑：A、Chiari 畸形 B、Sturgeweber综合征 C、Dandywalker 综合征 D、Chiari 畸形
4、正确答案：D3、True OR False 该疾病影像要点包括小脑扁桃体疝入枕骨大孔下10mm（距枕骨大孔前后缘连线），颈胸段脊髓空洞形成，可合并颅颈交界区畸形如颅底凹陷、寰枕融合畸形等。对: 错 正确答案：1:(应该是5mm)窗体底端【四、影像表现】小脑扁桃体从枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，与脑干后缘间隙明显变窄，幕上及幕下脑室系统轻度扩张，第四脑室同时变长下移。颈椎生理曲度变直，各椎体信号正常。【五、诊断】Chiari 畸形 【六、鉴别诊断】1chiari畸形 2颅内高压所致扁桃体低位。 【七、讨论】 Chiari畸形又称为又称Arnold-Chiari综合征或小脑扁桃体下疝畸形
5、，为后脑先天性发育异常，是扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等。临床主要表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征、深感觉障碍及共济失调，合并脑积水时有颅内压增高症状。影像诊断：Chiari 畸形诊断要点为小脑扁桃体下缘疝入枕骨大孔，下缘距枕骨大孔前后缘连线超过5mm（小于3mm为正常范围，在35mm内为界限性异常）。常伴颈胸段脊髓膨大和脊髓空洞形成。其与Chiari 畸形鉴别要点为后者小脑扁桃体与小脑蚓部同时下移疝入颈部上段椎管内、第四脑室变长下移部分或全部进入颈椎管内常伴有脑桥、延髓下移、脑膜膨出及颅颈部骨骼畸形，几乎出生
6、时均存在脊髓脊膜膨出。可合并脑积水、脊髓空洞症。【八、推荐文献】史良玉, 刘希胜, 苗重昌, 等Chiari畸形的MR诊断，中国医学影像学杂志， 1996； 04.2-3 结节性硬化 【一、病史临床】患者 男 22岁 头皮白斑，颜面、腰骶部密集性丘疹、斑块，甲周赘生物18年。【二、影像图片】【三、问题】窗体顶端1图中钙化灶位于：A、硬膜下 B、软脑膜下 C、室管膜下 D、脉络丛内 E、脑白质内 正确答案：C2该疾病常见伴随病变不包括：A、肾脏错构瘤 B、面部皮脂腺瘤 C、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 D、脑膜瘤 正确答案：D窗体底端【四、影像表现】双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，双侧侧脑室室管膜
7、下见散在多发斑点状高密度影，左侧侧脑室前角增宽；脑池大小、形态均正常，中线结构居中。【五、诊断】结节性硬化（B超示双肾错构瘤，皮肤病理结果示符合结节性硬化） 【六、鉴别诊断】1 先天性TORCH脑感染2 脑囊虫病。 【七、讨论】结节性硬化（tuberous sclerosis）又称Bourneville病，是常染色体显性遗传的神经皮肤综合症。可为家族性发病，又可散发。多见于青年男性。病理特征主要为错构瘤结节，主要发生于大脑，小脑、延髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。1015%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床典型三联征为：癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤。影像诊断
8、要点：CT上结节钙化多居室管膜下与脑室周围，病灶为双侧多发，不对称。增强扫描，结节则更清楚，钙化无强化，无占位效应，MRI能更好的显示结节病灶，多呈楔形，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号，钙化结节呈低信号。与先天性TORCH脑感染鉴别点：后者出生后既有症状，钙化小，呈细线样，常伴脑白质水肿，脑萎缩或脑发育畸形；与脑囊虫钙化鉴别点：后者虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见于脑实质内。【八、推荐文献】Nolan RAltman，Robert KPurser，Judith Donovan PostTuberous sclerosis： characteristics at CT
9、and MR imagingRadiology，1988，167(2)：527.2-4 脑脓肿 【一、病史临床】患者 女 12岁，反复右颞区疼痛伴右耳流脓1年，加重4天，无发热。【二、影像图片】T1WIT2WI+C 【三、问题】窗体顶端1 True OR False1.病灶位于右侧颞叶 对: 错 2.病灶无明显占位效应对: 错 3.增强之环状结构在平扫呈等T1长T2信号改变对: 错 4.病灶周围水肿明显。对: 错 正确答案：1:2:3:4:2 最可能的诊断是A、胶质瘤 B、转移瘤 C、脑囊虫 D、脑脓肿 E、结核瘤 F、室管膜瘤 正确答案：D窗体底端【四、影像表现】右颞叶内见一占位性病变，T1
10、WI环呈等信号，中央为不均匀较低信号，周围脑组织水肿呈低信号，T2WI中央高信号，环呈低信号，周围水肿高信号，增强后呈均匀环形强化，环内壁光滑，厚薄均匀一致，周围水肿无强化，中线结构向左侧偏移，右侧侧脑室明显受压变扁。【五、诊断】脑脓肿（右侧颞叶手术穿刺引流出脓液，后行开颅脓肿切除确诊） 【六、鉴别诊断】1 胶质瘤 2 转移瘤 3 脑内血肿吸收期 【七、讨论】脑脓肿（brain abscess）是化脓性细菌进入脑组织引起炎性改变，进一步导致脓肿形成。常是败血症或中耳炎的并发症。可单发或多发，幕上多见，颞叶占幕上脓肿的40。按病程分为早期脑炎（起病5天内）；晚期脑炎（有中心坏死，起病4到11天）
11、；早期脓肿壁形成（不完全脓肿，起病10到18天）；成熟脓肿（见于14天到19天），完整的脓肿可持续8个月。临床表现：初期病人除原发感染症状外，一般都有急性全身感染症状。脓肿形成以后，上述症状好转或消失，并逐渐出现颅内压增高和脑定位症状。影像诊断要点：急性脑炎期 MRI表现 T1WI为低信号，T2WI为高信号，强化不明显脓肿形成期 MRI特点为在T1WI为低信号，T2WI为高信号，壁光滑，侧壁稍增厚，周围水肿明显，中央脓液在DWI上由于弥散受限呈高信号，磁共振波谱（MRS）脓肿中央可见乳酸峰。与胶质瘤鉴别：后者环状强化厚薄不均，形态不规则，可有钙化。与转移瘤鉴别：后者如同时出现多发和实质性肿瘤时
12、有利于转移瘤诊断，同时必须结合病史。【八、推荐文献】BL Buff Jr，VP Mathews，AD Elster Bacterial and viral parenchymal infections of the brainTop Magn Reson Imaging，1994，6：112-5 颅内结核 【一、病史临床】患者 男，65岁头痛间断发热1年余。【二、影像图片】T2WIT1WI+C+C矢状面 【三、问题】窗体顶端1 True OR False1.病灶主要呈等T1稍长T2信号改变 对: 错 2.病灶为多发，主要位于脑底池周围和脑沟裂周围皮层表面对: 错 3.病灶主要呈小环形强化对: 错 4.脑底池有明显强化对: 错 正确答案：1:2:3:4:(此例未见明显脑底池强化)2、需要鉴别的诊断A、转移瘤 B、结核 C、脓肿 D、囊虫 E、以上都是 正确答案：E窗体底端【四、影像表现】颅内多发病灶，主要呈等T1稍长T2信号改变，强化后呈结节状强化，病灶主要分布于脑底池周围和脑沟裂周围皮层表面，脑干肿胀，环池，四脑室有受压，幕上脑室有轻度积水。【五、诊断】脑内结核瘤（1、实验室结果：脑脊液中查出结核菌。2、有肺结核病史，痰中培养出结核菌。3、抗结核治疗后症
