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1、6版版第第目录目录定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vsvs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的新生儿黄疸的并发症并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗6版版第第定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vsvs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的新生儿黄疸的并发症并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗6版版第第黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现粘膜和巩膜发黄的表现成
2、人成人血清总胆红素含量血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸；时，临床上出现黄疸；6版版第第新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出现生理性的早产儿出现生理性黄疸；黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；6版版第第定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vsvs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的新生儿黄疸的并发症并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗6版版第
3、第正常正常胆红素代谢特点胆红素代谢特点胆红素的来源；胆红素的来源；胆红素在血循环中的运输；胆红素在血循环中的运输；肝细胞对胆红素的摄取、结肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄；合和排泄；胆红素的肠肝循环；胆红素的肠肝循环；胆红素正常代谢示意图白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白6版版第第胆红素胆红素的来源的来源（成人（成人vs 新生儿）新生儿）成人成人每日生成胆红素每日生成胆红素3.8mg/kg 新生儿新生儿每日生成胆红素每日生成胆红素8.8mg/kg原因原因胎儿血氧分压胎儿血氧分压红细胞数量红细胞数量;出生后血氧分压出生后血氧分压过多过多红细胞破坏红细胞破坏红细胞寿命红细胞寿命血红蛋白分解速度血红蛋白分解速
4、度旁路胆红素生成旁路胆红素生成胆绿素还原酶胆绿素还原酶胆红素胆红素 衰老红细胞衰老红细胞 血红蛋白血红蛋白（80%）骨髓中红骨髓中红细胞前体细胞前体肝脏和其他肝脏和其他组织中的含组织中的含 血红素蛋白血红素蛋白血红素血红素血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素胆绿素网状内皮细胞网状内皮细胞 肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓6版版第第联结的胆红素（联结的胆红素（UCB-白蛋白蛋白）不溶于水，不能透过白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过从肾小球滤过 新生儿新生儿联结的胆红素量少联结的胆红素量少 原因原因早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白含白蛋白含量越低量越低联结胆红素的量
5、联结胆红素的量越少越少 刚出生新生儿常有酸中毒，刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联可减少胆红素与白蛋白联结结 胆红素的运输胆红素的运输（成人（成人vsvs 新生儿）新生儿）胆红素胆红素-白蛋白复合物（白蛋白复合物（UCB-白蛋白蛋白）或称联结胆红素白）或称联结胆红素血循环中血循环中+白蛋白白蛋白游离胆红素或称游离胆红素或称 未结合胆红素未结合胆红素（UCB）肝血窦肝血窦6版版第第新生儿新生儿肝细胞处理胆红素肝细胞处理胆红素能力差能力差原因原因出生时肝细胞内出生时肝细胞内Y蛋白含量蛋白含量极微极微UDPGT含量含量,活性活性出生时肝细胞将出生时肝细胞将CBCB排泄到肠排泄到肠道的能力
6、暂时道的能力暂时，早产儿，早产儿更明显更明显 胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的摄取、结合和排泄（成人（成人vsvs 新生儿）新生儿）CB水溶性、不能透过半透膜，水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过可通过肾小球滤过胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物（UCB）DisseDisse间隙间隙-白蛋白白蛋白肝血窦肝血窦 肝细胞摄取肝细胞摄取胆红素胆红素-载体蛋白载体蛋白Y/Z肝细胞肝细胞+Y、Z蛋白蛋白光面内质网光面内质网UDPGT胆汁胆汁肠道肠道胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（结合胆红素（CB）6版版第第肠道内肠道内CBCB被还原成尿胆原被还原成尿胆原80808080 90%9
7、0%90%90%粪便排出粪便排出10101010 20%20%20%20%结肠吸收结肠吸收肠肝循环肠肝循环 肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酶，将醛酸苷酶，将CB转变成转变成UCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 UCB产生产生和吸收和吸收如胎粪排泄延迟，胆红素吸如胎粪排泄延迟，胆红素吸收收胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环（成人（成人vsvs 新生儿）新生儿）门静脉门静脉肠肠肝肝循循环环CB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁肾肾尿胆原尿胆原粪便排出粪便排出肠道肠道6版版第第胆红素生成过多胆红素生成过多;联结的胆红素量少联结的胆红素量
8、少;肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差;新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加吸收增加;饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点6版版第第定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vsvs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的新生儿黄疸的并发症并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗6版版第第新生儿黄疸
9、分类新生儿黄疸分类特点特点生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸黄疸足月儿足月儿 早产儿早产儿足月儿足月儿 早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后24小时内（早）小时内（早）高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间2周周 4周周2周周 4周（长）周（长）血清胆红素血清胆红素mol/L221 257 221 257（高）高）mg/dl12.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一
10、般情况一般情况良好良好相应表现相应表现原因原因新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点病因复杂病因复杂（快）快）6版版第第病理性黄疸分类病理性黄疸分类胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致所致 6版版第第胆红素生成过多胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症静脉血红细胞静脉血红细胞61012/L，血红蛋白，血红蛋白220g/L，红细胞压，红细胞压积积65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心胎间输血、脐带结扎延迟、先
11、天性青紫型心脏病及脏病及IDM等等 血管外溶血血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等血型不合等 6版版第第胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等养延迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸收胆红素吸收母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿
12、母乳喂养儿,黄疸于生后黄疸于生后38天出现，天出现，13周达高峰，周达高峰，612周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退天，黄疸明显减轻或消退 病因病因:母乳中的母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内肠道肠道内内UCB生成生成6版版第第胆红素生成过多胆红素生成过多血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白和血红蛋白Hasharon等等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、
13、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞破坏红细胞破坏;6版版第第肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏)型型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活
14、很难存活 型型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效有效,预后良好预后良好6版版第第肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄疸家族性暂时性新生儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素
15、，抑制妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退周自然消退;药物药物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点;其他其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;6版版第第胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 新生儿肝炎新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细
16、胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及肠道病毒及EB病毒等常见病毒等常见;先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;Dubin-Johnson综合征综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;6版版第第胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 胆管阻塞胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管肝内或肝外胆管阻塞阻塞结合胆红素排泄障碍结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因见原因;胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤肝和胆
