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1、克、昏迷等症状，少数严重者可致死；慢性肾上腺皮质功能低下症激素化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类，前者主要在粗面肾乳头坏死：常见于糖尿病病人患急性肾盂肾炎时，肾乳头坏死是缺idophiliccellcarcinoma）。髓样癌（me分泌系统疾病复习资料分泌系统疾病分泌系统(endocrine system) 与神经系统共同调节机体的生长发育和代， 维持体平衡或 稳定。 分泌系统包括分泌腺、 分泌组织( 如胰岛) 和散在于各系统或组织的分泌细胞。 后者因能摄取胺(amine) 的前体(precursor) ，经脱羧 (decarboxy-lation) 反应而合成胺和多肽激素，故称为 AP
2、UD(amineprecursor uptake and decarboxy-lation) 细胞；因其银染色阳性， 又称嗜银细胞；有人认为其可能来自神经嵴或胚层，故也称为神经-分泌细胞。这种细胞发 生的肿瘤称为 APUD瘤 。分泌细胞的分泌物称为激素(homone) 。激素直接入血液，通过血 液循环作用于远处的效应细胞；有的分泌细胞的分泌物直接作用邻近细胞，称为旁分泌 (paracrinon) ；有的作用于分泌激素细胞的本身， 称为自分泌（autocrine ）；还有的分泌细 胞的信息物质不分泌出来, 原位作用该细胞浆的效应器上, 称为胞分泌(endocellular secretion)
3、。按激素化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类，前者主要在粗面质网和 高尔基复合体合成， 其分泌颗粒有膜包绕； 后者在滑面质网合成， 不形成有膜包绕的分泌颗 粒。垂体有不同形态和功能的分泌细胞， 并分泌不同激素，如下。垂体后叶加压素=抗利尿激素（ antidiuretic homone,ADH ）催产素（ oxytocin, OT ）垂体前叶嗜酸性细胞促生长激素细胞生长激素（growth hormne,GH ）催乳素细胞催乳素（prolactin,PRL ）嗜碱性细胞促甲状腺素细胞促甲状腺素（thyroid stimulating hormone,TSH ）病机制1缺碘地方性水、土、食物中缺
4、碘及机体青春期、妊娠和哺上皮呈柱状或乳头状增生,小滤泡形成;部分上皮复旧或萎缩,胶质，并分泌不同激素，如下。垂体后叶加压素=抗利尿激素（antisecolloidgoiter）。因长期持续缺碘，胶质大量贮）促性激素细胞促卵泡素（follicle stimulating hormone,FSH ）促黄体素（luteinizin hormone, LH ）促肾上腺皮质激素细胞促肾上腺皮质激素（ adrenocorticotropin, ACTH促脂解激素（lipotrophic hormone, LPH ）嫌色细胞有少量分泌分泌功能：可分泌上述某种激素无分泌功能垂 体 疾 病一 、下丘脑及垂体后叶
5、疾病下丘脑-垂体后体叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其分泌功能异常而出现各种综 合症，如尿崩症和性早熟症等等。（ 一）尿崩症尿崩症（ diabetes insipidus ）是由于抗利尿激素（ ADH） 缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合症。其病因和分类：因垂体后叶释放 ADH不足引起，称 为垂体性尿崩症； 因肾小管对血正常 ADH水平缺乏反应， 则称为肾性尿崩症； 因下丘脑 -垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，则称为继发性尿崩症；原因不明者，则称为特 发性或原发性尿崩症等。以上继发性尿崩症较为多见。（二）性早熟症性早熟症（ precocious puberty ）是因
6、脑肿瘤、脑积水或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促腺激素所致，表现为女孩 6 9 岁、男孩 8 10 岁前有性发育。二、垂体前叶功能亢进与低下垂体前叶功能亢进（hyperbituitarism ）是前叶的某一种或多种激素分泌增加，一cadrrenalatophy）又称自身免疫性上腺炎（aut或弥漫性分布癌细胞小圆、雀麦形或短梭、多边形，核深染，胞浆少状腺刺激免疫球蛋白（TSI）和甲状腺生长免疫球蛋白（TGI）清中ACTH增高。双肾上腺弥漫性中度肥大，重量可达20g（正般由前叶功能性肿瘤引起， 少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致， 最常见 的如垂体性巨人症及肢端肥大症、 催乳素
7、过高血症和垂体性 Cushing 综合征。 任何原因造成 垂体前叶 75%以上组织的破坏就能引起垂体功能低下（ hypopitu-itarism ）, 偶尔也可因下 丘脑病变引起，主要的病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等。使 垂体前 叶激 素分泌减少而致，较常见的临床表现如 Sheehan 综合征、 Simond 综合征和垂体性侏儒症等。（一）垂体性巨人症及肢端肥大症本病多由垂体生长激素细胞瘤分泌过多的生长激素所致， 在青春期以前发生， 骨骺未闭 合时， 各组织、器官、骨骺和人体按比例的过度生长， 身材异常高大（但生镇器官发育不全）， 称为垂体性巨人症（pituitary gigant
8、ism ）；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头 颅骨增厚，下颌骨、 眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、 唇、舌增厚肥大 ，皮肤增厚粗糙，面 容特异，四肢手足宽而粗厚，手（足） 指（趾） 粗钝，称之为肢端肥大症(acromegaly) 。（二）催乳素过高血症催乳素过高血症（hyperprolactinemia ）一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多 的催乳素（ PRL）引起， 一部分可由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳-闭经综合征（galactorrhea-amenorrhea syndrome ）：女性闭经不育和溢乳；男性性功能下降，少数也可溢乳。（三）垂体性侏儒症垂体性侏儒症（ pitu
9、itary drawfism ）是指因垂体前叶分泌生长激素（ GH） 部分或完全 缺乏 （常伴促性腺激素缺乏）所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骺、 躯体生长发育常见，其次是中线下颈部、舌下（特别是舌根部）、颈侧肌、淋巴结：分化差者瘤细胞异型性大，常可见多核瘤巨细胞及核分裂像（图1态学上很难鉴别，有时恶性者异型性不明显，而良性者可出现明显的s），原因不明，罕见。中年妇女为多，临床上早期症状不明显，晚迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍。但智力 发育正常。（四） Simond综合征Simond 综合征是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶全部
10、激素分 泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、 性腺等的萎缩， 病程呈慢性经 过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应的临床症状为特征。( 五) Sheehan 综合征Sheehan 综合征是垂体缺血性萎缩、 坏死, 前叶激素全部分泌减少的一种综合征, 多由于 分娩时大出血或休克引起, 典型病例于分娩后乳腺退缩、乳汁分泌停止, 相继出现生殖器官萎 缩、 闭经, 甲状腺、肾上腺萎缩, 功能低下, 进而全身萎缩和老化。三 、垂 体 肿 瘤垂体部位发生的肿瘤较多，如垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤、 脑膜瘤、 胶质瘤、 纤维 和血管肿瘤、生殖细胞瘤、 畸胎瘤、 颗粒细胞瘤、
11、 错构瘤、 迷离瘤、 脊索瘤、 转移瘤等, 最 常见的是垂体腺瘤。1. 垂体前叶的肿瘤 垂体腺瘤、典型腺瘤、 不典型腺瘤2. 垂体后叶的肿瘤 颗粒细胞瘤、胶质瘤、节细胞瘤3. 非垂体起源的肿瘤 颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、生殖细胞肿瘤、 转移性肿瘤4. 囊性病变 Rathke 裂囊肿、表皮样/ 皮样囊肿、蛛网膜囊肿5. 炎性病变 淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、结节病可分泌上述某种激素无分泌功能垂体疾病一、下丘脑及垂体后叶疾病ics）有助于诊断。癌细胞立方形或矮柱状，其特点是核染色质少浆分泌颗粒中，可用亲银或嗜银染色显示，具有特殊的诊断意义。神年龄均可发生，无性别差异。90%为单发，大多数肿瘤
12、最大直径1( 一) 垂体腺瘤垂体腺瘤(pituitary adenoma) 来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍最常见的肿瘤，占颅肿瘤的第 2 位，男、女发病率无差别， 40 60 岁之间较多见。病理变化垂体腺瘤生长缓慢, 大小不一, 直径可由数 mm达 10cm,直径1cm 者为 大腺瘤; 境界清楚, 约 30%的腺瘤无包膜, 有的可侵入周围组织, 称之为侵袭性腺瘤, 肿瘤质 软，色灰白, 粉红或黄褐; 可有灶性出血、坏死、 囊性变、纤维化和钙化。肿瘤失去了正常组织结构特点, 瘤细胞象正常的垂体前叶细胞, 核圆或卵圆形, 有小的 核仁, 多数腺瘤由单一种细胞构成, 少数可由几种瘤 细胞构成
13、, 瘤细胞排列成片块、 条索、 巢 状、腺样或乳头状，有的肿瘤细胞有异型性或核分裂, 瘤细胞巢之间为血管丰富的纤细间质。分类近年来根据分泌检测的新技术、免疫组化、 电镜等, 将形态和功能特点结合分类为: 催乳素细胞腺瘤(lactotroph cell adenoma): 为垂体腺瘤中最多的一种, 约占 30%。瘤细胞多由嫌色性或弱嗜酸性细胞构成, 胞浆中可见稀疏的小分泌颗粒, 血中催乳素(PRL) 水平增高,可出现溢乳闭经综合征; 生长激素细胞腺瘤(so-matotroph celladenoma): 约占垂体腺瘤的 25%,主由嗜酸性瘤细胞构成, 偶尔为嫌色细胞, 胞浆可见分泌颗粒, 血中生
14、长激素（GH)水 平增高, 可出现巨人症或肢端肥大症, 亦可出现垂体前叶功能低下; 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(corticotroph cell adenoma): 约占垂体腺瘤的 15%,瘤细胞嗜碱性, 部分病人出现Cushing 综合征; 促性腺激素细胞腺瘤(gonadotroPh cell adenoma): 为嗜碱性嫌色瘤细胞组织明显粘连，切面灰白。光镜：甲状腺滤泡萎缩，大量纤维组织增腺、泌尿生殖道以及皮肤等各部位的NE细胞在形态类型上有所不同one,FSH）促黄体素（luteinizinhormoneon-insulin-dependentdiabetesme构成; 促甲状细胞腺瘤(thyroph cell adenoma): 为嗜碱性瘤细胞构成; 多种激素细胞腺 瘤(plurihormonal cell adenoma): 多数为 GH细胞及 PRL细胞混合腺瘤, 瘤细胞染色呈多样性; 无功能性细胞腺瘤(null cell denoma): 为嫌瘤色细胞构成, 约占 25%。( 二) 颅咽管瘤颅咽管瘤(craniopharyngioma) 约占颅肿瘤的 2% 6%,是胚胎期颅咽囊残留上皮发生 的肿瘤, 有的位于蝶鞍, 有的位于蝶鞍外沿颅咽管各部位, 肿瘤大小不一, 呈实性或囊性。光 镜下与造釉细胞瘤相似, 瘤细胞排列成巢, 细胞
