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1、诊疗常规指南修订印刷版三甲资料目录：血管瘤隐睾症类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-13名称血管瘤生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订日期今年-12-25版本第4版【概述】血管瘤(Hemangioma)是小儿最常见的良性病变，它可发生于人体的各个部位，但以皮肤、皮下组织处为最多见，其次是粘膜、肌肉、骨骼及内脏.部分类型的血管瘤可以退化;部分可持续发展导致各种畸形;有些并发症可危及生命。【病因】目前可分为二大类，血管瘤和血管畸形。血管瘤究竞是真性肿瘤，还是错构瘤或畸形，目前仍有争论【病理】根据血管口径大小和内皮细胞形态特征分为:毛细血管瘤由内衬扁平内皮细胞的大量毛细血管组成。常发生于
2、皮肤和皮下，出生时或生后1个月内出现，生长迅速，6个月左右才停止生长，2岁内可见消退，6-7岁时多数消退。海绵状血管瘤:由囊性扩张的薄壁血管组成，多呈小叶状分布，有消退倾向.可发生血栓、溃疡和感染血管畸形:由厚壁大血管组成，管壁结构正常，常见血栓和钙化【临床表现】1.血管瘤多在出生后数天至数周，皮肤或粘膜出现小红点样改变，迅速发展向外形成结节状并相互融合成块，形成圆形或椭圆形类似草蓦样改变，局部温度变化不明显。这类多数可以自行消退。2.血管畸形，生后即有，传统分类法中的鲜红斑痣，即皮肤呈葡萄酒色斑块样改变，多不高出皮面，压之退色，称毛细血管畸形。另外有扩张迁曲增粗的血管样改变(蔓状血管瘤)或皮
3、肤皮下肿物边界不清、触之较软、挤压后可变小、松开又可增大、局部温度明显增高，可及震颤和血管杂音，这类称动静脉畸形。严重者破坏周围组织，导致肢体畸形、容貌破坏。不能自行消退3.以上病变可以混合存在如皮肤草萄状血管瘤与深部组织海绵状血管瘤的混合、鲜红斑痣与蔓状血管瘤的棍合、还有血管瘤和淋巴管瘤的混合等等。4.特殊类型血管瘤的表现骨肥大性静脉曲张综合征(Klipel-Trenaunay综合征，K-T-S)病肢有范围不等的血管痣和曲张的迂曲静脉，以组织肥大，肢体畸形为特征。血管瘤并发血小板减少综合征Kasabach-Merritt综合征，K-M-S)较大范围或巨大的血管瘤，继发出血改变及血小板减少为其
4、特征，可合并DICo脑颜面血管瘤综合征(Sturge-Weber综合征，S-W-S)颜面部三叉神经分布区的毛细血管瘤改变及间歇性WAQ样发作.S.特殊部位血管瘤的表现肝血管瘤:小儿多表现为肝肿大或上腹部包块，以及肿物压迫所出现的症状，易合并充血性心衰。消化道血管瘤以小肠血管瘤较为常见，主要表现为消化道出血及梗阻(继发肠套叠及扭转所致)。膀胱血管瘤以血尿为主要表现腮腺血管瘤:主要表现为局部出现肿块，逐渐肿大隆起，局部温度可增高。眼眶周围血管瘤以眼球突出、眼运动受限、视力障碍为主，多属海绵状血管瘤。阴茎血管瘤:阴茎和龟头部呈紫蓝色结节状，阴茎较粗大，容易勃起，严重者发生溃疡、出血，多属海绵状血管瘤
5、。【诊断和鉴别诊断】病史：红斑、肿块出现时间、部位、发展速度等。体征：局部皮肤改变、包块大小、挤压能否缩小、有无局部发热、震颤和血管杂音，肢体长度、周径的变化和功能检查等。常规化验：注意血小板数量，必要时检查凝血功能情况。彩色B超：判定肿物血流情况和侧支情况及与正常血管的关系。CT平扫加增强或MRI可显示肿瘤的范围。X线检查局部穿刺造影，静脉造影，动脉造影均有特异改变。本病需与淋巴管瘤鉴别:血管瘤一般瘤体穿刺抽出可凝固的鲜血，而淋巴管瘤抽出淡黄色清亮液或不凝固的暗红色血性液。【治疗】1.观察随诊草墓状血管瘤自然消退者多，一般生后3个月为生长加速期，6个月后为减速期，完全消退要1-2年，甚至更长
6、.腮腺血管瘤多可自然消退。2.保守治疗 (1)局部注药:向血管瘤内直接注射药物使瘤腔闭合、瘤体消退用于局限小血管瘤、头面部等不宜手术、增长迅速的血管瘤和术后复发的病例常用药物:皮质类固醇激素类药物，一般为长效和短效药物联合应用。平阳霉素，多用于面部，如鼻尖、口唇和眼睑等部位。注意其肺毒性，用量不宜过大和时间过长。硬化剂，如尿素,95%酒精等 (2)局部加压:用弹力绷带包扎。用于四肢弥漫性生长，无法手术切除及局部注药的病例。白天包扎，夜间拆除休息。可以缓解症状，延缓病变的发展。 (3)皮质类固醇激素类药物口服或静脉用药:多用于新生儿和小婴儿肿瘤广泛、增长迅速，无法局部注药和不能手术者;静脉多用于
7、合并血小板减少综合征者。3.手术切除肿瘤瘤体局限或保守治疗无效可以考虑。注意术后功能和美容问题。介人疗法:对于大面积血管瘤、动静脉瘘者可用选择性动脉插管注射尿素、平阳霉素或栓堵的方法4.鲜红斑痣用染料激光的方法，可以取得很好的疗效。其他如激光、放射性核素、冷冻、电化疗、中药等治疗方法;多数可遗留瘫痕，应慎重选择。【预后】血管瘤是一种良性病变，多数有自愈倾向如果肿瘤范围广，不能切除但不影响功能，部分病人可终身带瘤。只有极少数病例造成严重后果。对可以治疗的病例，要权衡利弊，防止过于积极治疗而造成损害。类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-14名称隐睾症生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订
8、日期今年-12-25版本第4版【概述】隐睾症是指条丸未能按正常发育过程从腰部腹膜后下降到阴囊底部，而停留在腹腔、腹股沟区、阴囊人口处或其他部位，是常见的先天性泌尿生殖系统畸形。隐睾症包括:睾丸下降不全;睾丸异位;睾丸缺如【病因】隐睾虽然常见，但对其病因的研究还不够深人。目前认为可能与内分泌失调、睾丸本身或附睾发育缺陷或睾丸下降途径中有某些机械性障碍有关【病理】1.大休病理睾丸常有不同程度的发育不全，体积明显小于健侧，质地松软。部分病例伴有睾丸、附睾发育异常，如睾丸与附睾分离，附睾头或输精管缺入口。2.组织学改变主要是曲细精管病变，如曲细精管较小，精原细胞减少。隐睾的病理在出生后的第二年起就有明
9、显改变。睾丸位置越高，组织发育越差隐睾的间质细胞受累较轻【临床表现】患儿多无自觉症状，主要表现为患侧阴囊发育不良，阴囊内空虚无睾丸【诊断及鉴别诊断】1.查体 (1)因寒冷刺激、紧张可使提睾肌收缩造成睾丸未降的假象。故要求检查室和检查者双手保持温暖，取立位、卧位、下蹲等不同体位检查，明确睾丸位置及大小 (2)睾丸回缩是由于提睾肌过度收缩所致，睾丸在一定时间内，停留于阴囊上方或腹股沟管内，体检时用手轻柔地向下推移睾丸可进人阴囊，并停留片刻一般不需治疗，待至青春期架丸可自行降入阴囊，不再回缩。 (3)睾丸异位是睾丸下降经腹股沟管后，离开正常的径路，而停留于腹股沟管的浅层皮下、大腿上方、会阴部或阴茎根
10、部等异常部位.体检时可触及，需手术治疗。2. B超或CT, MRI对未触及的睾丸进行定位，但检查结果不确切。3.腹腔镜检查用于未触及睾丸的检查，诊断准确率达95%以上。4.激素试验绒毛膜促性素激素(HCG试验主要用于双侧不能触及的睾丸。先测血浆睾酮墓础值以及FSH,LH，肌注HCG后复查睾酮，如浓度上升，提示存在功能性睾丸.再作定位检查。【治疗方案及原则】1.激素治疗出生后10个月仍为隐睾者，应开始激素治疗，目的是促进睾丸发育及下降。 (1)HCG疗法:剂量根据年龄及体重为500-1000U,每周肌注两次，共10次，总量为5000-10000U (2)LHRH疗法:黄体生成素释放激素(LHRII)或称促性腺激素(GNRH),采用鼻粘膜喷雾给药。剂量1. 2mg/d，可分为3次，连用4周。2.手术治疗 (1)睾丸固定术:手术应在1岁左右进行，用肉膜囊外固定法。 (2)位置高的睾丸如精索短，不能一期固定于阴囊底部，可用分期睾丸固定术;睾丸自家移植;保留引带、输精管血运，切断精索的Fowl-Stephen手术。【预后】治疗效果与就诊年龄、睾丸位置及发育情况相关。
