神经病学周围神经

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1、多发性神经病多发性神经病友谊医院神经内科 郑文旭 以往称为末梢神经炎，是四以往称为末梢神经炎，是四肢远端对称性感觉障碍、下运动肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。的临床综合征。一、定一、定 义义：多发性神经病：多发性神经病：药物-呋喃类、异烟肼中毒-重金属：铅、砷糖尿病尿毒症营养缺乏-慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、手术后恶性肿瘤感染后：格林巴利遗传性二、病二、病 因：因：1.任何年龄均可发病。2.起病形式因病因而异，呈急性、亚急性、慢性起病。3.病情进展-由肢体远端向近端发展。4.病情缓解-由肢体近端向远端。三、临床表现：三、临床表

2、现：三、临床表现：三、临床表现：5.临床症状:肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。感觉障碍:呈手套袜套形分布 感觉异常、感觉过度、疼痛等。运动障碍:肢体远端下运动神经元瘫痪.肌力差,腱反射减弱,肌萎缩,肌束震颤.自主神经障碍:体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、皮肤干燥、脱屑、无张力性膀胱。6.辅助检查：神经传导速度：脱髓鞘病变-神经传导速度减慢。轴索病变-波幅减低。神经活检：可确诊病变性质和程度。三、临床表现：三、临床表现：1.病因治疗：药物引起者应立即停用药物。急性中毒者：大量补液，利尿，通便。用解毒 的药物。营养缺乏者、代谢障碍者应治疗原发病。糖尿病-控制血糖；尿毒症-透析。四、治 疗：

3、2.对症治疗：大量 B族维生素治疗。止痛治疗-卡马西平等。恢复期-理疗、针灸、康复治疗。加强基础护理。四、治 疗：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP Guillain-Barr综合征(GBS)吉兰-巴雷综合征 1916年法国 Guillain,Barre和Strohl 描述一种良性的多发性神经炎，Guillain-Barre-Strohl Syndrome（GBS），称格林-巴利综合征v空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需

4、氧弯曲菌 v GBS确切病因不清，某种病原体感染v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因v 疫苗接种后诱发+病原体某些组分与周围神经组分结构相似+机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对正常周围神经组分进行免疫攻击脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制发病机制临床表现前驱感染病前病前1-3周周呼吸道感染呼吸道感染胃肠道感染胃肠道感染 疫苗接种史疫苗接种史急性起病，数日至两周到达高峰四肢对称性弛缓性瘫,左右对称远端渐向近端发展或自近端向远端加重，自双下 肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经 数日2周达高峰 危重

5、者12d完全性四肢瘫,呼吸肌麻痹,危及生命1.四肢对称性弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹临床表现肌萎缩腱反射减弱或消失肌张力降低病理征（-）E 常见双侧面瘫E 其次是球麻痹（舌咽、迷走神经麻痹）E较少见：动眼、外展、舌下、三叉等E 可为首发症状脑神经麻痹临床表现+感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+感觉缺失(手套袜子形分布)+腓肠肌压痛+神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现1.前驱期（16周）病程单相性2.进展

6、期（24周）3.平稳期（14周）4.恢复期（周3月）眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Miller-Fisher综合征临床分型(2)急性运动轴索型神经病(AMAN)(1)经典型特点(纯运动型)r起病急，2448 h迅速出现四肢瘫r病情重,多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早,预后差(4)脑神经型本病特征性表现(病后12w开始，36周达峰)Pr、C数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L，50106/L 1.CSF蛋白细胞分离辅助检查脱髓鞘病变早期仅见F波和H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊

7、断节段性病变-应检查多根神经)运动、感觉NCV减慢，远端潜伏期延长2.肌电图轴索损害 远端动作电位波幅减低辅助检查q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润q仅供参考3.腓肠神经活检辅助检查4.其他：血常规、抗体、心电图异常 病前13周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫痪 可伴脑神经受累 末梢型感觉障碍，较轻 CSF蛋白细胞分离 电生理检查：早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端

8、较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有，反复发作史诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 发病前12周有发热病史急性起病截瘫（上运动神经元性瘫痪，可出现脊髓休克）传导束型感觉障碍（感觉平面）括约肌功能障碍脑神经不受累脑脊液蛋白质和细胞增多MRI病变节段增粗肿胀(2)急性脊髓炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(3)全身型重症肌无力r 骨骼肌病态疲劳r症状波动，晨轻暮重r疲劳试验、新斯的明试验r 无感觉障碍r肌电图重

9、频试验诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)脊髓灰质炎r 发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 节段性，不对称，常累及一侧下肢r 无感觉障碍及脑神经受累r失神经电位诊断&鉴别诊断(5)癔症性瘫痪禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1.病因治疗2.（免疫治疗）(1)血浆交换(plasma exchange,PE)直接去除血浆中的致病因子每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)、过敏、W 副作用-发热面红(减慢输液速度)、肝损

10、无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死等(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin,IVIG)W 成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用W IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗无条件用IVIG&PE,可试用v 甲基泼尼松龙500-1000mg/d,i.v滴注,连用57dv 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,一疗程710d(3)糖皮质激素(corticosteroids)减轻神经根水肿，疗效有争议治疗1.病因治疗q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 缺氧症状，血氧饱和度降低、动脉氧分压70mmHg，可先行气管内插

11、管1d不好转应气管切开插管,接呼吸机q 呼吸机管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3.对症治疗&预防治疗重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器治疗应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞治疗3.对症治疗&预防治疗保持床单平整&勤翻身,预防褥疮尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误

12、入气管窒息治疗3.对症治疗&预防治疗及早康复治疗 肢体被动&主动运动,防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练 本病为自限性,单相病程(monophase course)+经数周&数月恢复+70%75%的病人完全恢复+25%遗留轻微神经功能缺损+5%死亡,常死于呼吸衰竭+空肠弯曲菌感染者预后差+高龄起病急骤辅助通气者预后不良预后Thanks！Magnetic Resonance Imaging磁共振成像发生事件作者或公司磁共振发展史l1946发现磁共振现象BlochPurcelll1971发现肿瘤的T1、T2时间长Damadianl1973做出两个充水试管MR图像Lauterbu

13、rl1974活鼠的MR图像Lauterbur等l1976 人体胸部的MR图像 Damadianl1977初期的全身MR图像Mallardl1980磁共振装置商品化l19890.15T永磁商用磁共振设备中国安科l2003诺贝尔奖金LauterburMansfierd时间MR成 像 基 本原理实现人体磁共振成像的条件:人体内氢原子核是人体内最多的物质。最易受外加磁场的影响而发生磁共振现象(没有核辐射)有一个稳定的静磁场（磁体）梯度场和射频场：前者用于空间编码和选层，后者施加特定频率的射频脉冲，使之形成磁共振现象信号接收装置：各种线圈计算机系统：完成信号采集、传输、图像重建、后处理等人体内的H核子可

14、看作是自旋状态下的小星球。自然状态下，H核进动杂乱无章，磁性相互抵消zMyx进入静磁场后，H核磁矩发生规律性排列（正负方向），正负方向的磁矢量相互抵消后，少数正向排列（低能态）的H核合成总磁化矢量M，即为MR信号基础ZZYYXB0XMZMXYA:施加90度RF脉冲前的磁化矢量MzB:施加90度RF脉冲后的磁化矢量Mxy.并以Larmor频率横向施进C:90度脉冲对磁化矢量的作用。即M以螺旋运动的形式倾倒到横向平面ABC在这一过程中，产生能量三、弛豫（Relaxation）回复“自由”的过程1.纵向弛豫（T1弛豫）：M0（MZ）的恢复，“量变”高能态1H低能态1H自旋晶格弛豫、热弛豫吸收RF光子

15、能量（共振）低能态1H高能态1H放出能量（光子，MRS）T1弛豫时间：MZ恢复到M0的2/3所需的时间T1愈小、M0恢复愈快T2弛豫时间：MXY丧失2/3所需的时间；T2愈大、同相位时间长MXY持续时间愈长MMXYXY与SlT1加权成像、T2加权成像l所谓的加权就是“突出”的意思lT1加权成像（T1WI）-突出组织T1弛豫（纵向弛豫）差别lT2加权成像（T2WI）-突出组织T2弛豫（横向弛豫）差别。磁共振诊断基于此两种标准图像磁共振常规h检查必扫这两种标准图像.T1的长度在数百至数千毫秒（ms）范围T2值的长度在数十至数千毫秒（ms）范围在同一个驰豫过程中,T2比T1短得多l如何观看MR图像：

16、l首先我们要分清图像上的各种标示。分清扫描序列、扫描部位、扫描层面。l正常或异常的所在部位-即在同一层面观察、分析T1、T2加权像上信号改变。l绝大部分病变T1WI是低信号、T2WI是高信号改变。只要熟悉扫描部位正常组织结构的信号表现，通常病变与正常组织不会混淆。l一般的规律是T1WI看解剖,T2WI看病变。磁共振成像技术磁共振成像技术图像空间分辨力，对比分辨力一、如何确定MRI的来源（一）层面的选择1.MXY产生（1H共振）条件RF=B02.梯度磁场Z（GZ）GZB0不同频率的RF特定层面1H激励、共振3.层厚的影响因素RF的带宽GZ的强度层厚二体素信号的确定1、频率编码2、相位编码M0-GZ、RF相应层面MXY-GY沿Y方向1H有不同各1H同相位MXY旋进速度不同同频率一定时间后GX沿X方向1H有不同沿Y方向不同1H的MXYMXY旋进频率不同位置不同（相位不同）三空间定位及傅立叶转换GZ-某一层面产生MXYGX-MXY旋进频率不同GY-MXY旋进相位不同（不影响MXY大小）某一层面不同的体素，有不同频率、相位MRS（FID）第三节、磁共振检查技术第三节、磁共振检查技术检查技术产生图