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1、Chapter 7 线粒体与线粒体与线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布第一节第一节线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成 第二节线粒体的功能线粒体的功能线粒体的功能线粒体的功能 第三节线粒体的半自主性线粒体的半自主性线粒体的半自主性线粒体的半自主性 第四节线粒体的增殖与起源线粒体的增殖与起源线粒体的增殖与起源线粒体的增殖与起源 第五节过氧化物酶体过氧化物酶体过氧化物酶体过氧化物酶体 第六节线粒体与医学线粒体与医学线粒体与医学线粒体与医学8.4第七节OUTLINE线粒体线粒体(mito
2、chondrion)(mitochondrion)是存在于真核细胞是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈呈“短线状短线状”或或“颗粒状颗粒状”的形态学特征而的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATPATP的主要场所的主要场所,细胞生命活动所需的能量有细胞生命活动所需的能量有9595来自线粒体，因此有细胞来自线粒体，因此有细胞“动力工厂动力工厂”之称。之称。线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布线粒体的形态、数量与分布第一节第一节返回目录返回目录一、一、
3、线粒体的形态线粒体的形态线粒体的形态线粒体的形态 光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态线粒体的形态多线粒体的形态多种多样，种多样，一般一般呈线状，也有粒呈线状，也有粒状或短线状。细状或短线状。细胞的生理状况发胞的生理状况发生变化时线粒体生变化时线粒体的形态亦将随之的形态亦将随之而改变。而改变。返回目录返回目录二、二、线粒体的数量线粒体的数量线粒体的数量线粒体的数量同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。生理活动旺
4、盛的细胞（心肌细胞）线粒体多生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。返回目录返回目录数百数百数百数百 数千个数千个数千个数千个3 3 10105 5万个万个万个万个(有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞)1 1个个个个5050万个万个万个万个(巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫)肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴 三、三、线粒体的分布线粒体的分布线粒体的分布线粒体的分布 线粒体较多分布在需要线粒体较多分布在需要ATPATP的部位！的部位！返回目
5、录返回目录8.2电镜下，线粒体是由两层高度特电镜下，线粒体是由两层高度特化的单位膜套叠而成的囊状结构，化的单位膜套叠而成的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间腔和基主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成质腔四部分组成 线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成 第二节第二节返回目录返回目录 电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构AA、B B扫描电镜图；扫描电镜图；扫描电镜图；扫描电镜图；C C透射电镜图透射电镜图透射电镜图透射电镜图一、一、线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构 返回目录返回目
6、录电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由两层两层两层两层单位膜单位膜单位膜单位膜围成的围成的围成的围成的封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构。外外 膜膜内内 膜膜膜间腔膜间腔（外腔）（外腔）嵴嵴嵴间腔嵴间腔（内腔（内腔）内含基质，有内含基质，有DNA线线粒粒体体的的超超微微结结构构返回目录返回目录外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴嵴嵴：嵴：基粒（基粒（ATP酶复合体）：酶复合体）：基质面基质面上许多带柄的小颗上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排粒。与膜面垂直而规律排列。列。基粒基粒（ATP酶复合体）酶复合体）3-4nm长长4.5-6nm
7、6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片:合成合成ATP:调控质子通道调控质子通道：质子的通道：质子的通道（内腔）（内腔）（外腔）（外腔）内膜向内腔折叠形成，可增加内内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。膜的表面积。嵴和基粒嵴和基粒返回目录返回目录基粒的结构基粒的结构基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图返回目录返回目录外膜外膜外膜外膜膜膜膜膜间间间间隙隙隙隙内膜内膜内膜内膜基基基基质质质质细细细细胞色素胞色素胞色素胞色素b b5 5NADH-NADH-细细细细胞色素胞色素胞色素胞色素c c还还还还原原原原酶酶酶酶单单单单胺氧化胺氧化胺氧化胺
8、氧化酶酶酶酶脂脂脂脂酰辅酰辅酰辅酰辅酶酶酶酶A A合成合成合成合成酶酶酶酶磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油酰酰酰酰基基基基转转转转移移移移酶酶酶酶 孔蛋白孔蛋白孔蛋白孔蛋白腺苷酸激腺苷酸激腺苷酸激腺苷酸激酶酶酶酶核苷酸激核苷酸激核苷酸激核苷酸激酶酶酶酶二磷酸激二磷酸激二磷酸激二磷酸激酶酶酶酶单单单单磷酸激磷酸激磷酸激磷酸激酶酶酶酶NADHNADH脱脱脱脱氢氢氢氢酶酶酶酶琥珀酸脱琥珀酸脱琥珀酸脱琥珀酸脱氢氢氢氢酶酶酶酶细细细细胞色素氧化胞色素氧化胞色素氧化胞色素氧化酶酶酶酶 细细细细胞色素胞色素胞色素胞色素C CATPATP合成合成合成合成酶酶酶酶(F(F0 0 F F1 1 复合物复合物复合物
9、复合物)运运运运输输输输蛋白蛋白蛋白蛋白 丙丙丙丙酮酮酮酮酸脱酸脱酸脱酸脱氢氢氢氢酶酶酶酶脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸 氧化氧化氧化氧化酶酶酶酶三三三三羧羧羧羧酸循酸循酸循酸循环环环环酶酶酶酶系系系系 苹果酸脱苹果酸脱苹果酸脱苹果酸脱氢氢氢氢酶酶酶酶DNADNA聚合聚合聚合聚合酶酶酶酶RNARNA聚合聚合聚合聚合酶酶酶酶核糖体核糖体核糖体核糖体 转转转转移移移移RNAs RNAs 线粒体各部分蛋白及酶的分布线粒体各部分蛋白及酶的分布线粒体各部分蛋白及酶的分布线粒体各部分蛋白及酶的分布二、二、线粒体的化学组成线粒体的化学组成线粒体的化学组成线粒体的化学组成 线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份
10、等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成 红色标注各部分的标志酶红色标注各部分的标志酶红色标注各部分的标志酶红色标注各部分的标志酶返回目录返回目录呼吸链呼吸链呼吸链（呼吸链（呼吸链（呼吸链（respiratory chainrespiratory chainrespiratory chainrespiratory chain）又称为电子传递链）又称为电子传递链）又称为电子传递链）又称为电子传递链（electron transport chainelectron transport ch
11、ainelectron transport chainelectron transport chain），是一系列具有），是一系列具有），是一系列具有），是一系列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，故称为呼吸链。故称为呼吸链。故称为呼吸链。故称为呼吸链。由四种复合物组成由四种复合物组成由
12、四种复合物组成由四种复合物组成返回目录返回目录The Electron Transport Chain三个参与三个参与H+传递，四个都参与传递电子传递，四个都参与传递电子复合物复合物电子传递电子传递序号序号名称名称多肽数多肽数辅基辅基接收自接收自传递给传递给传递质子传递质子NADH还原还原酶酶22261个个FMN6-9个个Fe/S中心中心NADH 辅酶辅酶Q是是 琥珀酸还琥珀酸还原酶原酶451个个FAD3个个Fe/S中心中心琥珀酸琥珀酸(经由酶结经由酶结合的合的FAD)辅酶辅酶Q否否 细胞色素细胞色素b-c1还原酶还原酶810细胞色素细胞色素b细胞色素细胞色素c1个细胞色素个细胞色素c11个个
13、Fe/S中心中心辅酶辅酶Q细胞色素细胞色素c是是 细胞色素细胞色素c氧化酶氧化酶9细胞色素细胞色素a细胞色素细胞色素c氧氧(O2)细胞色素细胞色素a3Cu中中心心(其中细胞色素其中细胞色素a3是是Fe/Cu中心中心)细胞色素细胞色素cO2是是线粒体呼吸链中四种复合物的性质线粒体呼吸链中四种复合物的性质线粒体呼吸链中四种复合物的性质线粒体呼吸链中四种复合物的性质返回目录返回目录呼吸链中复合物的排列及功能呼吸链中复合物的排列及功能呼吸链中复合物的排列及功能呼吸链中复合物的排列及功能返回目录返回目录医学应用医学应用线粒体中某些组分的治疗作用线粒体中某些组分的治疗作用线粒体中某些组分的治疗作用线粒体中
14、某些组分的治疗作用细胞色素细胞色素细胞色素细胞色素c c已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞痛的急救药或辅助药。辅酶痛的急救药或辅助药。辅酶痛的急救药或辅助药。辅酶痛的急救药或辅助药。辅酶QQ对高血压、牙对高血压、牙对高血压、牙对高血压、牙周病、肌萎缩有疗效。周病、肌萎缩有疗效。周病、肌萎缩有疗效。周病、肌萎缩有疗效。返回目录返回目录部位部位部位部位功能功能功能
15、功能外膜外膜外膜外膜磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸内膜内膜内膜内膜电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔核苷的磷酸化核苷的磷酸化核苷的磷酸化核苷的磷酸化基质腔基质腔基质腔基质腔丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的 氧化，氧化，氧化，氧化，DNADNA复制，
16、复制，复制，复制，RNARNA合成，蛋白质合成合成，蛋白质合成合成，蛋白质合成合成，蛋白质合成 8.3线粒体的功能线粒体的功能线粒体的功能线粒体的功能 一、一、线粒体各部分的功能线粒体各部分的功能线粒体各部分的功能线粒体各部分的功能第三节第三节返回目录返回目录 真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰 二、二、线粒体的能量转换机制线粒体的能量转换机制线粒体的能量转换机制线粒体的能量转换机制 线粒体是真核生物氧化线粒体是真核生物氧化代谢的部位，是糖、脂代谢的部位，是糖、脂肪和氨基酸最终氧化放肪和氨基酸最终氧化放能的场所。能的场所。返回目录返回目录知识回顾：真核细胞中的氧化作用知识回顾：真核细胞中的氧化作用糖的氧化糖的氧化:葡萄糖葡萄糖细胞细胞胞质中分解为丙酮酸胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解不需要氧，糖酵解)糖氧化成丙酮酸糖氧化成丙酮酸丙酮酸脱羧生成乙酰丙酮酸脱羧生成乙酰CoA乙酰乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化进入三羧酸循环彻底氧化无氧：乳酸无氧：乳酸糖的酵解与氧化糖的酵解与氧化能量能量:高能分子高能分子6C3
