第五再生障碍性贫血58595

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1、再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）学时数：学时数：1 1学时学时第六篇 血液系统疾病 第五章第五章1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.了解再障发病机制讲授目的和要求讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA）分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）或称温和型AA（moderate

2、 aplastic anemia,MAA）再生障碍性贫血的定义病 因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19)化学因素：氯霉素、苯 放射线免疫异常发病机制 1.造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2.造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3.免疫异常：T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN、TNF 临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 实验室检查 SAA呈重

3、度全血细胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L网织红细胞绝对值15109L（1%）NSAA:达不到SAA的程度一、血象外周三系减少，淋巴细胞比例升高NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板和血小板SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织25，脂肪细胞75（正常11）二、骨髓象SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨

4、髓象：有核细胞增生重度减低重度减低NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低减低SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（状，仅见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞见造血细胞NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样样正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检造血组织25；脂肪细胞75（正常11）三、发病机制检查

5、CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞 血清IL2、IFN、TNF 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示贮铁，NAP染色强阳性 溶血检查均阴性诊断标准全血细胞减少网织红细胞绝对值一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位增生骨髓活检造血组织除外引起全血细胞减少的疾病 举例：一例SAA患者血常规结果WBC 1.30109LN 0.36109/LHGB 58g/LPLT 15109L阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病 淋巴瘤急性造血功能停滞其他的AA：Fanc

6、oni 继发性AA（有诱因）鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55、CD59细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著 (二)实验室检查：1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造

7、血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位（ALIP现象）4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-，-7,+8等 5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 MDS病态造血Pelger-Het畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞 1.难治性贫血(Refractory anemia,RA)2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast,RAS)3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of bla

8、sts,RAEB)4.5q-综合征 5.难治性血细胞减少伴有多系增生异常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD）6.MDS不能分类WHO2000年MDS分类RAS骨髓象治 疗 1支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2对症治疗 控制感染 护肝药物 ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天环孢素A：35mg/(kgd)注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙3.3.免疫抑制治疗雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid造血生长因子 GMCSF、GCSF

9、、EPO4.4.促造血治疗5.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植 获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必需的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择 再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入重型再障的治疗策略重型再障年轻患者老年患者相合同胞供体

10、有 相合同胞供体干细胞移植没有强化免疫抑制治疗治疗反应没有有相合无关干细胞移植复习思考题1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据2.再障的治疗原则和措施3.简述血象三少的鉴别诊断第三节分析文体特征和表现手法2大考点书法大家启功自传赏析书法大家启功自传赏析中中学学生生，副副教教授授。博博不不精精，专专不不透透。名名虽虽扬扬，实实不不够够。高高不不成成，低低不不就就。瘫瘫偏偏左左，派派曾曾右右。面面微微圆圆，皮皮欠欠厚厚。妻妻已已亡亡，并并无无后后。丧丧犹犹新新，病病照照旧旧。六六十十六六，非非不不寿寿。八八宝宝山山，渐渐相相凑凑。计计平平生生，谥谥曰曰陋陋。身身与与名名，一起臭。一起臭。【赏赏析析

11、】寓寓幽幽默默于于“三三字字经经”，名名利利淡淡薄薄，人人生生洒洒脱脱，真乃大师心态。真乃大师心态。1.1.实实用用类类文文本本都都有有其其鲜鲜明明的的文文体体特特征征，传传记记的的文文体体特特征征体体现现为为作作品品的的真真实实性性和和生生动动性性。传传记记的的表表现现手手法法主主要要有有以以下下几几个个方方面面：人物表现的手法、结构技巧、语言艺术和修辞手法。人物表现的手法、结构技巧、语言艺术和修辞手法。2.2.在在实实际际考考查查中中，对对传传记记中中段段落落作作用用、细细节节描描写写、人人物物陪陪衬衬以以及及环境描写设题较多，对于材料的选择与组织也常有涉及。环境描写设题较多，对于材料的选

12、择与组织也常有涉及。3.3.考考生生复复习习时时要要善善于于借借鉴鉴小小说说和和散散文文的的知知识识和和经经验验，同同时时抓抓住住传传记的主旨、构思以及语言特征来解答问题。记的主旨、构思以及语言特征来解答问题。传传记记的的文文体体特特点点是是真真实实性性和和文文学学性性。其其中中，真真实实性性是是传传记记的的第第一一特特征征，写写作作时时不不允允许许任任意意虚虚构构。但但传传记记不不同同于于一一般般的的枯枯燥燥的的历历史史记记录录，它它具具有有文文学学性性，它它通通过过作作者者的的选选择择、剪剪辑辑、组组接接，倾倾注注了了爱爱憎憎的的情情感感；它它需需要要用用艺艺术术的的手手法法加加以以表表现

13、现，以以达达到传神的目的。到传神的目的。考点一分析文体特征考点一分析文体特征从哪些方面分析传记的文体特征？从哪些方面分析传记的文体特征？一、选材方面一、选材方面1.1.人物的时代性和代表性。传记里的人物都是某时代某领域较人物的时代性和代表性。传记里的人物都是某时代某领域较 突出的人物。突出的人物。2.2.选材的真实性和典型性。传记的材料比较翔实，作者从传主选材的真实性和典型性。传记的材料比较翔实，作者从传主 的的繁繁杂杂经经历历中中选选取取典典型型的的事事例例，来来表表现现传传主主的的人人格格特特点点，有有 较强的说服力。较强的说服力。3.3.传记的材料可以是重大事件，也可以是日常生活小事。传

14、记的材料可以是重大事件，也可以是日常生活小事。知能构建知能构建 二、组材方面二、组材方面1.1.从时序角度思考。通过抓时间词语，可以迅速理清文章脉络，从时序角度思考。通过抓时间词语，可以迅速理清文章脉络，把握人物的生活经历及思想演变过程。把握人物的生活经历及思想演变过程。2.2.从详略方面思考。组材是与主题密切相关的。对中心有用的，从详略方面思考。组材是与主题密切相关的。对中心有用的，与与主主题题特特别别密密切切的的材材料料，是是主主要要内内容容，则则需需浓浓墨墨重重彩彩地地渲渲染，染，要要详详细细写写；与与主主题题关关系系不不很很密密切切的的材材料料，是是次次要要内内容容，则则轻轻 描淡写，

15、甚至一笔带过。描淡写，甚至一笔带过。三、句段作用和标题效果三、句段作用和标题效果类别类别作用或效果作用或效果开头段开头段内容：开篇点题，渲染气氛，奠定基调，表明情感。内容：开篇点题，渲染气氛，奠定基调，表明情感。结构：总领下文，统摄全篇；与下文某处文字呼应，为下文做铺垫或埋结构：总领下文，统摄全篇；与下文某处文字呼应，为下文做铺垫或埋下伏笔；与结尾呼应。下伏笔；与结尾呼应。中间段中间段内容：如果比较短，它的作用一般是总结上文，照应下文；如果比较长，内容：如果比较短，它的作用一般是总结上文，照应下文；如果比较长，它的作用一般是扩展思路，丰富内涵，具体展示，深化主题。它的作用一般是扩展思路，丰富内

16、涵，具体展示，深化主题。结构：过渡，承上启下，为下文埋下伏笔、铺垫蓄势。结构：过渡，承上启下，为下文埋下伏笔、铺垫蓄势。结尾段结尾段内容：点明中心，深化主题，画龙点睛，升华感情、卒章显志，启发思内容：点明中心，深化主题，画龙点睛，升华感情、卒章显志，启发思考。考。结构：照应开头；呼应前文；使结构首尾圆合。结构：照应开头；呼应前文；使结构首尾圆合。标题标题突出了叙述评议的对象。突出了叙述评议的对象。设置悬念，激发读者的阅读兴趣。设置悬念，激发读者的阅读兴趣。表现表现了传主的精神或品质。了传主的精神或品质。点明了主旨，表达了作者的情感。点明了主旨，表达了作者的情感。运用修辞，运用修辞，使文章内涵丰富，意蕴深刻，增加了文章的厚度与深度。使文章内涵丰富，意蕴深刻，增加了文章的厚度与深度。四、语言特色四、语言特色角度角度分析鉴赏分析鉴赏传记的传记的类别类别自传采用第一人称，语言或幽默调侃或自然亲切；他传采用自传采用第一人称，语言或幽默调侃或自然亲切；他传采用第三人称，语言或朴实自然或文采斐然。第三人称，语言或朴实自然或文采斐然。语意和语意和句式句式句子中的关键词所包含的情感、态度等，整句与散句、