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1、一例干燥综合征伴发热待查患者的病例分析疾病简介病例分析内容小结123疾病疾病简介简介u定义：主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。u分型：原发性：不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的 SS继发性：发生于另一诊断明确的CTD，如系统性 红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS疾病疾病简介简介u临床表现局部表现：口干燥症、干燥性角结膜炎、其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。1 1疾病疾病简介简介皮肤：过敏
2、性紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象骨骼肌肉：关节痛、关节肿胀、肌炎肾：低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石、软骨病肺：弥漫性间质性肺纤维化消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良神经系统：周围神经损害较多见血液系统：白细胞减少、血小板较少系统表现：可出现全身症状如乏力、发热等。约有23患者出现系统损害。u临床表现1 1疾病疾病简介简介u治疗目的缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。u治疗方案对症治疗：口干症状，干燥性角结膜炎，肾小管酸中毒合并低钾血症，肌肉、关节痛改善外分泌腺体功能的治疗：毒蕈碱胆碱能受体激动剂，如毛果芸香碱免疫抑制和免疫调节治疗：糖皮质激素、羟氯
3、喹等生物制剂：利妥昔单抗1 1病例分析病例分析基本信息：基本信息：患者，女，59岁。口干、眼干15年，发热7天。现病史：现病史：患者于15年前诊断为“干燥综合症”，上述症状反复发作，治疗后均减轻、缓解。3年前症状加重，且指间关节痛症状，间断给予环磷酰胺冲击治疗8次后症状减轻。7天前着凉后出现发热、流涕，咽干、咽痒，无咳嗽、咳痰，多于午后及傍晚时发热，最高体温39.1，应用头孢哌酮钠舒巴坦钠2.0g、静滴、2/日，治疗5天。2014年6月3日，入科体温36.5。既往史：既往史：2001年因L5-S1腰椎间盘脱出行微创手术治疗，2010年室上性心动过速行射频消融治疗，现偶有心慌不适。初步诊断：初步
4、诊断：1.干燥综合征2.发热原因待查病例分析病例分析用药目的用药目的药物名称药物名称给药方法及剂量给药方法及剂量对症支持羟糖甘滴眼液点双眼，1mL/次，3/日复方替硝唑溶液漱口，20mL/次，3/日控制慢性病情甲泼尼龙片口服，8mg/次，1/隔日来氟米特片口服，10mg/次，1/日调节免疫白芍总苷胶囊口服，0.9g/次，2/日预防骨质疏松碳酸钙D3片口服，0.25ug/次，2/日骨化三醇胶丸口服，1粒/次，2/日初始用药方案初始用药方案1 1病例分析病例分析具有抗增殖活性的异噁唑类免疫抑制剂，作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。不良反应：主要表现为白细胞下
5、降、瘙痒、食欲下降、乏力、头晕、腹泻、轻度肝损伤、皮疹和恶心等。注意事项：1.如使用过程中，出现罕见不良反应，如骨髓抑制，停止服用来氟米特，同时服用消胆胺或活性炭，降低血浆中M1水平。2.服用期间出现白细胞下降，如白细胞3109/L，继续服用观察；如白细胞在2109/L3109/L之间，减半观察，继续用药期间，多数病人可恢复正常，若复查白细胞仍低于3109/L，则中断治疗；如白细胞2109/L，中断治疗。3.肾功能不全患者，使用本品时应慎重，经常进行血液和临床检测。来氟米特片来氟米特片1 1病例分析病例分析病情进展及用药调整病情进展及用药调整-发热发热d4(6.6)39.3d5(6.7)37d
6、12(6.12)36-37葡萄糖氯化钠注射液500mL+氯化钾注射液10mL+维生素C注射液2.5g，静滴柴胡注射液2mL，肌注哌拉西林钠他唑巴坦钠粉针4.5g，3/日，静滴吲哚美辛栓，50mg，肛注抗病毒口服液10ml，口服，3/日停哌拉西林钠他唑巴坦4.5g，3/日序贯莫西沙星片0.4g，口服，1/日1 1病例分析病例分析内生肌酐清除率内生肌酐清除率（mL/min）哌拉西林钠他唑巴坦钠推荐使用剂量哌拉西林钠他唑巴坦钠推荐使用剂量40无需调整20-4013.5g/日，分次用药，4.5g/次，q.8H209g/日，分次用药，4.5g/次，q.12H肌酐清除率：男性：Ccr=(140-年龄)体重
7、 72 血浆肌酐（mg/dL)女性：Ccr=(140-年龄)体重0.85 72 血浆肌酐（mg/dL)1 mg/dL=88.4 umol/L患者血浆肌酐176-132 umol/L成人肾功能受损时静脉用剂量表病例分析病例分析病情进展及用药调整病情进展及用药调整-血钙血钙碳酸钙D3片，0.25ug/次，2/日骨化三醇胶丸，1粒/次，2/日d1(6.3)碳酸钙D3片，0.25ug/次，1/日骨化三醇胶丸，1粒/次，1/日继续治疗d4(6.6)2.83mmol/Ld6(6.8)正常不能盲目补钙11病例分析病例分析病情进展及用药调整病情进展及用药调整-血细胞血细胞环孢素胶囊25mg，1/日司坦唑醇片
8、2mg，2/日11味参芪片4片、3/日维生素B4片20mg、3/日d8(6.10)d6(6.8)停用来氟米特片d15(6.17)8号血常规提示白细胞、血小板、红细胞计数均较正常值偏低15号骨穿提示骨髓增生极度减低。17号会诊确诊慢性再生障碍性贫血。1 1病例分析病例分析病情进展及用药调整病情进展及用药调整-血细胞血细胞多次检测，患者凝血指标均异常，且血小板计数低，提示患者易出血且凝血时间延长。（1）需谨慎使用影响凝血功能的药物。（2）监测凝血指标。（3）提醒患者要避免磕碰，注意观察有无牙龈出血及皮肤表面有无出血点等。1 1内容内容小结小结u干燥综合征的基础知识u干燥综合征并发症的治疗谢谢聆听谢谢聆听欢迎批评指正欢迎批评指正
