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1、门静脉高压症门静脉高压症白求恩国际和平医院全军肝病中心白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴孙殿兴第二页，共八十页。概述：概述：多种原因多种原因门静脉系统血门静脉系统血流受阻流受阻血流量增加血流量增加血管舒缩血管舒缩功能障碍功能障碍门静脉及其属支压力升高门静脉及其属支压力升高脾肿大脾肿大侧支循环形成和开放侧支循环形成和开放腹水腹水第三页，共八十页。提提 纲纲u门静脉系统解剖学门静脉系统解剖学u病因学病因学u病理生理学病理生理学u临床表现临床表现u诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断u治疗治疗第四页，共八十页。门静脉系统解剖概要门静脉系统解剖概要第五页，共八十页。门静脉在解剖上有三个特点门静脉在解剖上有
2、三个特点：门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：(A)(A)流入的血量流入的血量 (B)(B)流出的阻力；流出的阻力；门静脉系位于两个毛细血管网之间门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦；另一端是肝小叶内的肝窦；门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。第六页，共八十页。门门V V系与腔系与腔V V系之间系之间4 4组交通支组交通支胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支*直肠下端、肛管交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支前腹壁交通支腹膜后交通支腹膜后交通支
3、 *最主要：胃底、食管下段交通支最主要：胃底、食管下段交通支*正常情况：很细小，血流量很少正常情况：很细小，血流量很少第七页，共八十页。肠系膜上静脉肠系膜上静脉 肠系膜下静脉肠系膜下静脉 门静脉门静脉 肝窦肝窦 脾静脉脾静脉 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉 中央静脉中央静脉第八页，共八十页。病病 因因第九页，共八十页。1 1 门脉血流阻力增加：门脉血流阻力增加：即后向血流学说即后向血流学说 (1)(1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)(2)、肝动脉门静脉交通支开放。、肝动脉门静脉交通支开放。(3)(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环
4、，致肝小静脉、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。收缩。第十页，共八十页。2 2门脉血流量增加：门脉血流量增加：即前向血流学说即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。使全身和内脏处于高动力状态。第十一页，共八十页。门静脉高压症分型门静脉高压症分型第十二页，共八十页。肝前型：肝前型：肝外门静脉血栓形成肝外门静脉血栓形成先天性畸形先天性畸形肝外压迫肝外压迫脾静脉血栓形成脾静脉血栓形成(左侧门静脉高压症左侧门静脉高压
5、症)病因病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高压特征：仅仅脾静脉高压诊断：胃、食道出血，肝脏正常。诊断：胃、食道出血，肝脏正常。治疗：脾切除可根治。治疗：脾切除可根治。第十三页，共八十页。肝后型：肝后型：BuddBuddChiariChiari综合征综合征缩窄性心包炎缩窄性心包炎严重右心衰等严重右心衰等第十四页，共八十页。肝内型：肝内型：1.1.窦前性：血吸虫病窦前性：血吸虫病，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性硬化性胆管炎早期原发性硬化性胆管炎 ，骨髓纤维化，骨髓纤维化，结节，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性病，骨髓增生性
6、疾病，先天性肝纤维化，特发性PHPH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。2.2.窦性窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝肝炎，氨甲喋呤、炎，氨甲喋呤、vitAvitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞Budd-ChiariBudd-Chiari综合征。综合征。第十五页，共八十页。血虫病性肝硬变：窦前血虫病性肝硬变：窦前血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内门静脉小分支管腔变窄，
7、周围发生肉芽肿性反响门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反响血流受阻，门静脉压力随之增加血流受阻，门静脉压力随之增加第十六页，共八十页。门静脉小分支门静脉小分支肝动脉小分支肝动脉小分支肝炎后肝硬变：肝窦、窦后肝炎后肝硬变：肝窦、窦后肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；汇管区肝动脉、门静脉小分支汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支：平时不开放，肝窦的交通支：平时不开放，肝
8、窦受压和阻塞时大量开放；压力受压和阻塞时大量开放；压力高高8 81010倍的肝动脉血流直接倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。进入压力较低的门静脉小分支。第十七页，共八十页。1 1 左侧左侧PHPH亦称局限性或区域性亦称局限性或区域性PHPH：单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道现胃底、食道V V曲张，甚至出血。曲张，甚至出血。病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%65%，胰腺肿瘤占，胰腺肿瘤占18%18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某
9、些腹膜后疾病和某些手术后如胃切除、门体分流术、腹膜后疾病和某些手术后如胃切除、门体分流术、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。成人成人PHPH的少见原因的少见原因第十八页，共八十页。第十九页，共八十页。第二十页，共八十页。2Budd-Chiari综合征综合征l肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。l分为急性、亚急性和慢性三型。分为急性、亚急性和慢性三型。l我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾
10、病、高凝状态、口服避孕药及方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。肿瘤多见。第二十一页，共八十页。第二十二页，共八十页。3特发性门静脉高压症特发性门静脉高压症IPHl病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征为特征l排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等血吸虫病等l需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。检查才能确诊。第二十三页，共八十页。IPHl有认为有认为IPHIPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝
11、损与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如药物如6-6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；l也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反响，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静合物反响，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PHPH；l近年来认为近年来认为IPH IPH 与自身免疫反响有关。与自身免疫反响有关。第二十四页，共八十页。IPHl日本称之日本称之IPHIPH；l印度称为非肝硬变性门静脉纤维化印度称为非肝硬变性门静脉纤维化l美国称为肝门静脉硬化症美国称为
12、肝门静脉硬化症l英国称为非硬化性英国称为非硬化性PHPHl现仍有人主张沿用现仍有人主张沿用BantisBantis综合征这一名词。综合征这一名词。第二十五页，共八十页。PHPH的罕见病因的罕见病因l多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成肝静脉阻塞，形成PHPH；l脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PHPH；l肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起IPHIPH。第二十六页，共八十页。病理生理门静脉压力门静脉压力充血性脾肿大充血性脾肿大 血管
13、交通支扩张、出血血管交通支扩张、出血 腹水腹水 门脉高压性胃病门脉高压性胃病 门体分流性脑病门体分流性脑病第二十七页，共八十页。正常门静脉压力正常门静脉压力:13-24cmH13-24cmH2 2O O门静脉高压门静脉高压:30-50 cmH2O压力不超过压力不超过 25 cmH 25 cmH2 2O O 时，食管胃底曲张静脉很少时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血破裂出血第二十八页，共八十页。l脾充血肿大脾充血肿大l长期脾窦充血长期脾窦充血-脾内纤维组织增生和脾髓细脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生胞再生l脾破坏血细胞的功能增加脾破坏血细胞的功能增加l白细胞、血小板减少白细胞、血小板减少 脾脾亢亢脾
14、肿大与脾功能亢进脾肿大与脾功能亢进第二十九页，共八十页。1.1.胃冠状静脉、胃短静脉胃冠状静脉、胃短静脉胃底、食道下段交胃底、食道下段交胃底、食道下段交胃底、食道下段交 通支通支通支通支奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉上腔静脉上腔静脉 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支胃底、食管下段交通支破胃底、食管下段交通支破裂出血裂出血交通支扩张交通支扩张第三十页，共八十页。胃底食管下段交通支出血原因胃底食管下段交通支出血原因l离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大差最大l受门静脉高压的影响也最早、最显著受门静脉高压的影响也最早、最显著l食道、胃交
15、界处的食管静脉位于固有层食道、胃交界处的食管静脉位于固有层l发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤返流腐蚀所损伤l恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂也突然升高，导致曲张静脉的破裂第三十一页，共八十页。2.2.肠系膜下静脉、直肠上静脉肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支直肠下端肛管交通支直肠下端肛管交通支直肠下端肛管交通支 直肠下静脉直肠下静脉 肛管静脉肛管静脉下腔静脉下腔静脉 直肠下端肛管交通支继发性痔继发性痔交通支扩张交通支扩张第
16、三十二页，共八十页。3.3.脐旁静脉脐旁静脉 前腹壁交通支前腹壁交通支前腹壁交通支前腹壁交通支 腹上深静脉腹上深静脉上腔静脉上腔静脉 腹下深静脉腹下深静脉下腔静脉下腔静脉 前腹壁交通支前腹壁交通支前腹壁静脉曲张前腹壁静脉曲张交通支扩张交通支扩张第三十三页，共八十页。第三十四页，共八十页。4.4.肠系膜上、下静脉分支肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支腹膜后交通支腹膜后交通支腹膜后交通支下腔静脉下腔静脉 腹膜后交通支腹膜后交通支腹膜后的小静脉也明腹膜后的小静脉也明显扩张、充血显扩张、充血交通支扩张交通支扩张第三十五页，共八十页。腹水腹水l肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低引起血浆胶体渗透压降低l门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加l肝内淋巴液回流不畅，自肝外表漏入腹腔肝内淋巴液回流不畅，自肝外表漏入腹腔l肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，利尿激素在
