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1、内淋巴囊肿瘤内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁主诉主诉 左耳听力下降左耳听力下降3年，搏动性年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一耳鸣伴头晕一年余，加重一月月主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断2内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断3内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断4内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断5内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断6内淋巴囊肿瘤Case1 女，5
2、9岁病例特点女，59岁，病史3年左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化邻近脑膜增厚、脑膜尾征主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断7内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁可能诊断A 副神经节瘤（颈静脉球瘤）B 神经鞘瘤C 软骨肉瘤D 内淋巴囊肿瘤E 脑膜瘤主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断8内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁？9内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁手术记录：手术记录：去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半
3、规管主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断10内淋巴囊肿瘤Case1 女，59岁病理诊断：病理诊断：内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌）免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2%主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断11内淋巴囊肿瘤ELST临床表现病程非常缓慢最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病听力异常是ELST最早、最常见的症状主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断1
4、3内淋巴囊肿瘤ELST病理学病理学大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构免疫组化：上皮膜抗原EMA）、CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断14内淋巴囊肿瘤ELST影像学表现CT具有特征性中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性内有点片状及针状高密度骨质较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等主 诉C
5、TMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断15内淋巴囊肿瘤ELST影像学表现MRI T1WI高信号有一定特征性T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致肿瘤直径2 cm可见流空效应均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断16内淋巴囊肿瘤ELST影像学表现DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断17内淋巴囊肿瘤18内淋巴囊肿瘤病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记录
6、病理诊断小 结鉴别诊断颈静脉球瘤颈静脉球瘤80%起自颈静脉球和颈动脉体神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化；易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通19内淋巴囊肿瘤颈静脉球瘤20内淋巴囊肿瘤病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断神经鞘瘤神经鞘瘤CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化动态增强实性部分持续强化 21内淋巴囊肿瘤22内淋巴囊肿瘤 右JFA神经鞘瘤。T2WI显示多发高信号囊变区。增强MRI中度混杂强化，病变经JFA向颅内外延伸 23内淋巴囊肿瘤病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断 软骨肉瘤软骨肉瘤 ：l颅底中线旁、蝶岩斜结合部lCT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化lMR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号，并不均匀强化24内淋巴囊肿瘤25内淋巴囊肿瘤病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断脑膜瘤脑膜瘤CT：骨质密度增高、或吸收MRI：等T1、略长T2 信号 信号均匀/不均匀 明显强化 “脑膜尾征”26内淋巴囊肿瘤主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断27内淋巴囊肿瘤28内淋巴囊肿瘤谢谢 谢！谢！29内淋巴囊肿瘤
