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1、作者：单位：重症肌无力护理查房重症肌无力护理查房目录目录CONTENTS概述概述0101病因与发病机制病因与发病机制0202临床表现、实验室及其他检查临床表现、实验室及其他检查0303诊断要点与治疗要点诊断要点与治疗要点0404护理诊断护理诊断/问题与护理措施问题与护理措施0505健康指导健康指导06061.1.定义定义重症肌无力（重症肌无力（myasthenia gravismyasthenia gravis，MGMG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。2.2.最常见的致病性抗体最常见的致病性抗体乙酰胆碱受
2、体（acetylcholnereceptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体。3.3.发病率发病率MG的年发病率为（820）/10万。一、概述一、概述二、病因与发病机制二、病因与发病机制病因病因MG是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力，当连续的神经冲动到来时，不能产生引起肌纤维收缩的动作电位，从而临床上表现为易疲劳的肌无力。二、病因与发病机制二、病因与发病机制发病机制发病机制重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR损害
3、有关1.1.临床特征临床特征（1）受累肌的分布和表现：眼外肌最易受累，是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难；咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等；颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查临床表现临床表现三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查（2）受累骨骼肌病态疲劳：
4、肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，此种波动称为“晨轻暮重”，是MG重要的临床特征。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查（3）重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，严重时需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌和呼吸肌无力者易发生危象，可由呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等所诱发，心肌偶可受累，引起突然死亡。（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ，这是MG一个重要的临床特征。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查2.2.临床分型临床分
5、型（1 1）成年型（）成年型（OssermanOsserman分型分型）：）：成年型（成年型（OssermanOsserman分型）分型）型（单纯眼肌型）占15%20%。病变仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视a型（轻度全身型）占30%。可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现b型（中度全身型）占25%。四肢肌群受累明显，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难，呼吸肌受累不明显，生活自理有一定困难，无危象出现型（急性进展型）占15%。发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，有MG危象，需行气管切开，死亡率高型（迟发重症型）占10%。病程达2年以
6、上，常由、a、b型发展而来，症状同型。常合并胸腺瘤，死亡率高型（肌萎缩型）较早伴有明显的肌萎缩表现三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查（2 2）儿童型：）儿童型：约占我国MG患者的10%。多数患者仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑下垂。约1/4可自然缓解，少数患者累及全身骨骼肌。（3 3）少年型：）少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查重复神经电刺激重复神经电刺激是常用的具有确诊价值的检查方法，此检查应在停用新斯的明17h后进行，以免假阳性。AChRAChR抗体抗体浓度测定
7、浓度测定对MG的诊断有特征性意义。胸腺胸腺CTCT、MRIMRI检查检查可发现胸腺增生或胸腺瘤。新斯的明试验新斯的明试验新斯的明0.51mg肌内注射，1020min后症状明显减轻为阳性。疲劳试验疲劳试验（JollyJolly试验）试验）嘱患者用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。实验室及其他检查实验室及其他检查病变所累及骨骼肌在活动后出现疲劳无力，休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为“晨轻暮重晨轻暮重”的波动现象。肌疲劳和新斯的明试验阳性，血清中AChR抗体浓度增高，重复电刺激提示波幅递减，可作出诊断。胸腺C
8、T、MRI检查确定有无胸腺增生或胸腺瘤。四、诊断要点与治疗要点四、诊断要点与治疗要点诊断要点诊断要点1.1.药物治疗药物治疗四、诊断要点与治疗要点四、诊断要点与治疗要点治疗要点治疗要点（1）冲击疗法：适用于危重症。（2）小剂量递增法：可避免用药初期病情加重。（1）应从小剂量开始，逐渐加量，以能维持日常起居为宜。（2）首选溴吡斯的明首选溴吡斯的明，可缓解绝大部分MG患者的症状。胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂用于不能耐受大剂量激素或激素疗效不佳的MG患者。免疫抑制剂免疫抑制剂糖皮质激素糖皮质激素2.2.胸腺摘除和放射治疗胸腺摘除和放射治疗主要用于胸腺肿瘤、胸腺增生和肥大。胸腺切除术适用于大多数患者。
9、胸腺放射治疗主要用于少数不能进行手术或术后复发者。3.3.血浆置换血浆置换适用于肌无力危象和难治性MG。4.4.免疫球蛋白免疫球蛋白作为辅助治疗可缓解病情。四、诊断要点与治疗要点四、诊断要点与治疗要点5 5.危象危象前状态和肌无力危象的处理前状态和肌无力危象的处理重症肌无力危象是指患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命，须紧急抢救。危象类型：危象类型：肌无力危象肌无力危象：为最常见最常见的危象，多由于抗胆碱酯酶药量不足，注射新斯的明后显著好转为其特点。胆碱能危象胆碱能危象：系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增多等。注射新斯的明无效，症状反而加重，此
10、时应立即停药，待药物排除后可重新调整剂量。反拗危象反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，新斯的明试验无反应，此时应停药，待运动终板功能恢复后再重新调整药物剂量。四、诊断要点与治疗要点四、诊断要点与治疗要点（1）生活护理：充分休息，活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行。鼓励患者做力所能及的事情，尽量生活自理。高维生素、高蛋白、高热量、富含营养的食物。（2）有效沟通：鼓励患者采取有效方式向医护人员和家属表达自己的需求，耐心倾听患者的表述。五、护理诊断五、护理诊断/问题与护理措施问题与护理措施护理措施护理措施1.1.生活生活自理缺陷自理缺陷 与全身肌无力致运动、语言等障碍
11、有关。常用护理诊断常用护理诊断（1）病情观察：密切观察呼吸频率、节律与深度的改变。观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象。避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。（2）症状护理：鼓励患者咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时清除口腔和鼻腔分泌物，遵医嘱给予氧气吸入。（3）用药护理：胆碱酯酶抑制剂；糖皮质激素；免疫抑制剂；注意禁用和慎用的药物。五、护理诊断五、护理诊断/问题与护理措施问题与护理措施2.2.潜在并发症潜在并发症：重症肌无力危象。护理措施护理措施常用护理诊断常用护理诊断1 1.营养失调营养失调：低于机体需要量低于机体需要量 与咀嚼无
12、力、吞咽困难所致进食量减少有关。2 2.恐惧恐惧 与呼吸肌麻痹和气管切开有关。3 3.潜在并发症潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎。五、护理诊断五、护理诊断/问题与护理措施问题与护理措施其他护理诊断其他护理诊断1.1.疾病知识指导疾病知识指导帮助患者认识疾病，指导患者建立健康的生活方式，规律生活，保证充分休息和睡眠，避免精神创伤、外伤，保持情绪稳定，勿受凉感冒。告知患者良好的心理状态和情绪对疾病治疗的重要性，保持乐观的生活态度。育龄女性应避孕。每天摄入足够水分，保证足够的尿量和排尿次数。2.2.病情监测与用药指导病情监测与用药指导向患者和家属说明本病的临床过程和治疗要求，教会患者和家属观察病情的
13、方法。介绍所用药物的名称、剂量、常见不良反应等，指导患者遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药物，避免漏服、自行停服和更改药量，防止因用药不足或过量导致危象发生或加重病情。因其他疾病就诊时应主动告知患有本病，以避免误用药物而加重病情。六、健康指导六、健康指导3.3.饮食指导饮食指导高蛋白、高热量、高维生素，富含钾、钙的饮食。避免摄入干硬、粗糙食物，进餐前充分休息或在服药后1530min产生药效时进餐。进餐时如感到咀嚼无力，应适当休息后再继续进食当出现吞咽困难、饮水呛咳时，不能强行服药和进食，以免导致窒息或吸入性肺炎。教会患者和家属自我观察营养状况的方法，出现食物摄入明显减少、体重减轻或消瘦、精神不振、皮肤弹性减退等营养不良表现时，及时就诊。六、健康指导六、健康指导谢谢！
