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1、作者：单位：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征目录目录CONTENTSCONTENTS0101概述0202病因与发病机制0303临床表现、实验室及其他检查0404诊断要点与治疗要点0505护理诊断/问题与护理措施0606健康指导1.1.定义定义吉兰吉兰-巴雷综合征（巴雷综合征（Guillain-Barre syndromeGuillain-Barre syndrome，GBSGBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。2.2.临床特征临床特征急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰。为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。静脉注射免疫球蛋白（IVIC）和血浆
2、交换治疗有效。3.3.发病率发病率 GBS发病率为（0.42.5）/10万。一、一、概述概述4.4.最为常见的两个亚型最为常见的两个亚型急性炎症性脱髓鞘性多性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneunopathies，AIDP）。急性运动轴系性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMAN）。5.5.病理改变病理改变 周围神经组织小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。一、一、概述概述病因与发病机制不明，但众多证据提示为免疫介导的周围神经病。临床及流行病学资料显示发病
3、可能与空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS空肠弯曲菌感染率高达85%，常在腹泻停止后发病。与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染有关。二、病因与发病机制二、病因与发病机制白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。二、病因与发病机制二、病因与发病机制分子模拟学说认为病原体某些成分与周围神经某些成分的结构相似，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。AIDPAIDP是是GBSGBS中最常见的类型中最常见的类型，也称为典型GBS。主
4、要病变为多发性神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1.1.发病情况发病情况 （1）本病任何年龄、任何季节均可发病。（2）病前13周常有呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。2.2.起病形式起病形式急性起病，单相病程，大部分患者症状常于2周左右达高峰。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查临床表现临床表现3.3.弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪首发症状多为肢体对称性迟缓性无力。自远端向近端发展或自近端向远端加重。常由下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。严重病例可累及肋间肌及膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，少数正常或活跃。4.4.感觉感觉障碍障碍烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时
5、出现。感觉缺失或减退相对较轻，呈手套袜子样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其以腓肠肌压痛较常见。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查5.5.脑神经脑神经损害损害双侧面神经麻痹最常见。部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。延髓麻痹以儿童多见。偶见视盘水肿。6.6.自主神经自主神经症状症状表现为多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。严重病例可有心动过速、直立性低血压。直肠和膀胱括约肌功能多无影响。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查腰椎穿刺脑脊液检查腰椎穿刺脑脊液检查典型的脑脊液改变为细胞计数正常，而蛋白质含量明显增高（为神经根的广泛炎症反应所致），称蛋白
6、-细胞分离现象，是本病重要特征，通常在病后24周最明显。三、临床表现、实验室及其他检查三、临床表现、实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查神经电生理检查神经电生理检查早期可见F波传导速度减慢或出现率下降，提示周围神经存在脱髓鞘病变。有前驱感染史，急性起病并呈进行性加重，四肢对称弛缓性瘫痪，可有脑神经损害。脑脊液蛋白-细胞分离现象，可诊断本病。四、诊断要点与治疗要点四、诊断要点与治疗要点诊断要点诊断要点1.1.免疫治疗免疫治疗四、诊断要点与治疗要点四、诊断要点与治疗要点治疗要点治疗要点A A A AB B B BC C C C血浆置换（plasma exchange，PE）迅速。降低血
7、浆中抗体和其他炎症因子，推荐有条件者应尽早应用。免疫球蛋白静脉注射：出现呼吸麻痹前尽早应用大剂量的免疫球蛋白静滴治疗，可获得与血浆置换治疗相接近的效果，且更安全。糖皮质激素：发病早期重症患者可用甲泼尼龙500mg/d，静滴，连用5d后逐渐减量。2.2.辅助呼吸辅助呼吸呼吸麻痹是GBS的主要危险，呼吸麻痹的抢救是增加本病的治愈率、降低病死率的关键。3.3.其他治疗其他治疗考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯类药物治疗。营养神经可选用B族维生素，如维生素B1、B6、B12等。病情稳定后可早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。四、诊断要点与治疗要点四、诊断要点与治疗要点
8、（1）饮食护理：进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。（2）预防并发症：预防肺部感染、压力性损伤、营养失调、下肢静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿潴留等并发症。（3）用药护理：指导患者遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。（4）生活护理、安全护理及康复护理。五、护理诊断五、护理诊断/问题与护理措施问题与护理措施护理措施护理措施1 1.躯体移动障碍躯体移动障碍 与肌力下降有关。常用护理诊断常用护理诊断（1）给氧：持续低流量给氧，并保持输氧管道的通畅和氧气的湿化。当患者动脉血氧饱和度下降时应加大氧流量。（2）保持呼吸
9、道通畅：指导患者深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。（3）准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。（4）病情监测：动态监测生命体征，观察吞咽情况、运动障碍和感觉障碍的程度和分布。密切观察神志、血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度及情绪变化，必要时使用呼吸机辅助呼吸。（5）呼吸机管理。（6）心理支持：鼓励患者增强战胜疾病的信心，积极配合治疗是关键，并鼓励家属陪伴。五、护理诊断五、护理诊断/问题与护理措施问题与护理措施护理措施护理措施2.2.低效性呼吸型低效性呼吸型态态 与周围神经损害、呼吸肌麻痹有关。常用护理诊断常用
10、护理诊断1.1.恐惧恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。2.2.吞咽吞咽障碍障碍 与脑神经受损所致延髓麻痹，咀嚼肌无力及气管切开等有关。3.3.清理呼吸道清理呼吸道无效无效与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。4.4.潜在并发症：潜在并发症：深静脉血栓形成、营养失调。五、护理诊断五、护理诊断/问题与护理措施问题与护理措施其他护理诊断其他护理诊断1.1.疾病知识疾病知识指导指导 指导患者及家属了解本病的病因、进展、常见并发症及预后。保持情绪稳定和健康心态；加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤等诱因，防止复发。2.2.康复康复指导指导加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度。运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。3.3.病情监测指导病情监测指导教会患者及家属监测生命体征的变化，注意观察吞咽、运动及感觉方面的病情发展。患者出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、烦躁、胃部不适、腹痛、柏油样大便、肢体肿胀疼痛等症状时，应及时就诊。六、健康指导六、健康指导谢谢！
