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1、儿童肺间质性疾病儿童肺间质性疾病CONTENTS01概 念02病 理03临床表现04诊 断05治 疗肺间质：肺泡和支气管周围的结构，包括起连结、充填、固定、营养等作用的结缔组织，肺血管、肺淋巴管和神经纤维等。（肺实质）病因复杂，诊断较难，治疗有限，儿童呼吸疾病领域的主要疑难病症。英国和爱尔兰：16岁以下儿童发病率为3.6/100万。德国：新发病率为1.32/100万。约50%患儿可在生后两年内被诊断，病死率约15%，男性发病约占64%。总 论儿童肺间质性疾病（ILD）：儿童时期病因不同，临床、影像学和组织病理学有类似特征，以肺部弥漫性病变和氧合障碍为特点的异质性疾病。部分可累及肺泡形成肺实质改
2、变，故又名弥漫性肺实质疾病（DPLD）。X片HRCT儿童肺间质性疾病 儿童ILD包含200多种疾病，相对成年人疾病谱更广，疾病过程更多变，病理类型不同，需考虑肺的发育成熟过程。可分为四类：l与暴露有关的ILDl与全身疾病有关的ILDl与肺泡结构紊乱有关的ILDl婴儿期特殊ILD分类和病因欧洲呼吸学会儿童肺间质疾病特别课题组儿童ILD嗜酸细胞性肺炎肺泡蛋白贮积病特发性肺含铁血黄素沉着症感染性病因与暴露有关与全身疾病有关与肺泡结构紊乱有关婴儿期特殊ILD过敏性肺炎药物诱发ILD结缔组织疾病引起系统性血管炎引起特发性间质性肺炎神经内分泌细胞增生症肺泡发育简单化先天性肺泡表面活性物质代谢缺陷肺间质糖原
3、贮积症肺泡毛细血管发育不良粪便、动物皮毛真菌、粉尘等阿司匹林等抗炎药物、依那西普、免疫抑制剂、化疗药物、抗癫痫药物等肺间质损害肺泡出血综合征、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以及代谢性疾病如糖原贮积症等 ILD的组织学特征为肺泡壁的增厚、肺泡-毛细血管单位的损伤，与其他器官和组织损伤相似，以炎症（肺泡炎）为主要表现的。炎症细胞及免疫效应细胞在炎症的发生、组织损伤及修复过程中起重要作用，随着病情进展，肺间质中的炎症反应部分或全部消失，代之以成纤维细胞的增殖，胶原纤维的沉积和修复，最终发生纤维化而进入终末期肺（end-stage lung disease）。病 理临床表现慢性干咳或活动后呼吸困
4、难喘息、气促、三凹征、发绀、杵状指/趾、发育迟缓和体重减轻可有咯血和/或贫血，呼吸增快、三凹征、杵状指/趾，可有湿性啰音、爆裂音和呼吸音异常等，以肺底为著部分患儿则有皮疹、关节异常等肺外表现，病情严重者可致呼吸衰竭疾病进展辅助检查影像学诊断胸部X线片呈弥漫性病变是确诊的有力依据。高分辨CT（HRCT）能显示小叶水平病变和细微间质或结节性改变，可确定或提示病因。肺活检诊断金标准，如支气管镜肺活检（TBB）、开胸肺活检（OLB）、经胸腔镜肺活检（VAT）、HRCT引导下经皮针刺肺活检等。有创性，有一定难度，其他方式可确诊不需进行肺活检。肺功能特征为限制性通气和气体交换障碍。肺功能正常或阻塞性通气障
5、碍不能排除ILD，运动肺功能试验作补充。实验室检查病原体培养、血清、代谢性酶学及免疫功能检查等。基因检测SFTPB、SFTPC和ABCA3等可诊断或协助诊断婴儿期（含新生儿期）ILD。支气管肺泡灌洗液检查可协助诊断特殊疾病如感染、吸入、肺泡出血、肺泡蛋白沉积、组织细胞以及溶酶体贮积性疾病。以下任意三条标准，可诊断ILD：呼吸道症状，如咳嗽、气促、活动不耐受；体征有静息时气促、啰音、杵状指/趾、生长发育迟缓、呼吸衰竭；低氧血症；影像学肺部弥漫性改变。再根据临床线索找病因并行鉴别诊断。诊断和鉴别诊断EAA：外源性过敏性肺泡炎；LCH：朗格汉斯细胞组织细胞增生症NEHl：神经内分泌细胞增生症儿童IL
6、D诊断流程图治疗原则原发疾病治疗对症治疗抗炎症/抗纤维化药物免疫抑制剂大环内酯类其他治疗手段有限，治疗原发疾病是前提。抗炎症性药物如糖皮质激素等常用于对症治疗。肺移植是治疗遗传性疾病和终末期患儿的有效手段。p原发疾病治疗感染引起，需抗感染治疗；外源性因素引起，需终止相关药物、脱离高危环境；反复误吸引起，应处理原发病；基础疾病如风湿性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、血管炎等引起，需治疗该病。治疗低氧血症、营养不良、继发性感染，接受免疫接种预防感染。SpO292%时需氧疗，严重缺氧需有创或无创正压通气治疗；足够的热量及营养素；喂养困难的婴儿需要管饲；其他预防呼吸道感染的措施。p对症治疗p抗炎症/
7、抗纤维化药物糖皮质激素治疗有效的ILD包括：外源性过敏性肺泡炎，特发性肺含铁血黄素沉着症等。根据定期评估，有效者激素逐渐减量，维持6月以上。伴严重低氧血症、呼吸衰竭的患儿，用大剂量糖皮质激素冲击疗法。全身糖皮质激素治疗反应不佳（包括激素依赖）、全身糖皮质激素副作用明显，或由自身免疫或自身炎症反应引起的ILD，可联合使用其他免疫抑制剂。p免疫抑制剂p大环内酯类对弥漫性泛细支气管炎（DPB）有较好疗效；阿奇霉素对闭塞性细支气管炎（BO），尤其是感染后BO有一定疗效。支气管镜肺泡灌洗术、全肺灌洗是治疗原发性肺泡蛋白贮积病（PAP）的经典手段；严重危及生命的ILD，如SFTPB、SFTPC或ABCA3
8、 基因突变引起的严重肺疾病，肺泡毛细血管发育不良及终末期ILD等，肺移植或心/肺移植是唯一有效手段。p其他治疗1.儿童ILD是儿童呼吸疾病领域的主要疑难病症。遵循程序性诊断思路可明确提高本病的诊断水平。2.本病总体治疗效果有限。原发性疾病治疗、恰当的糖皮质激素和免疫抑制剂干预是主要治疗手段。对严重危及生命的ILD或终末期ILD，肺移植或心/肺移植是唯一有效的治疗手段。总结知识拓展 婴幼儿肺间质疾病指婴幼儿时期发生的和/或特有的ILD，比年长儿更常见，与肺生长发育障碍及遗传因素相关，严重病变常致死亡，部分病例延续至年长儿甚至成人。北美儿童ILD研究协作组将其分为：（1）既往体健婴幼儿发生的疾病，包括感染/感染后；环境因素有关的如过敏性肺泡炎、嗜酸细胞性肺泡炎等；（2）免疫缺陷患儿发生的机会感染、原因不明的弥漫性肺泡损伤；（3）与全身性疾病相关的ILD；（4）类似ILD的疾病，如肺血管异常、先心病、静脉畸形等；（5）婴幼儿时期特有的疾病，又分为：弥漫性肺发育障碍，如肺腺泡发育不良、先天性肺泡发育不良、肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位；表面活性物质代谢缺陷，如表面活性蛋白基因突变；肺泡生长异常；未知原因的特殊类型，如婴儿神经内分泌细胞增生症（NEHI）和肺间质糖原贮积症。新的分类突出了婴幼儿ILD的特征，有助于更好地诊断和管理。谢谢观看！谢谢观看！
