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1、临床皮肌炎疾病机制、临床表现、病理生理过程及心血管、癌症、消化、呼吸系统等常见并发症和疾病预后注意事项皮肌炎（DM）是一种慢性自身免疫性炎症性疾病，通常表现为皮肤和肌肉组织受损，以肌无力和皮肤炎症为主要临床表现。其中，肌无力可表现为步态异常、四肢无力、吞咽困难等，而皮肤炎症通常表现为皮疹、瘙痒和干燥等。DM病理生理过程DM病理生理过程是非常复杂的自身免疫性反应，主要涉及免疫细胞的激活、炎症反应和肌肉组织的损伤，主要包括如下几个方面：免疫细胞激活：DM患者的免疫系统会异常地攻击自身的正常组织，导致免疫细胞（如T细胞和细胞）的激活和浸润。炎症反应发生：激活的免疫细胞会释放炎症介质（如肿瘤坏死因子-
2、、白细胞介素-1等）引起炎症反应，导致组织水肿、破坏和纤维化等病理变化。肌肉损伤发生：DM主要影响骨骼肌和皮肤组织，因此患者的肌肉组织会因免疫攻击和炎症反应而损害。长期的肌肉损伤可能导致肌无力、肌萎缩和力量下降等症状。抗体产生：DM患者的免疫系统可能会产生多种自身抗体，如抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。这些抗体可以与自身的肌肉组织结合并导致炎症反应和组织损伤。皮肤损伤发生：除了影响肌肉组织，DM还会影响皮肤组织，导致皮疹、皮肤硬化和皮肤色素沉着等症状。常见并发症DM可见如下常见并发症：呼吸系统：由于肌无力可能会导致吞咽困难和呼吸困难，增加患者呼吸道感染的风险。此外慢性肌无力综合症和重症肌无力患者可能会发生肺部疾病，如ILD和呼吸性肌肉无力等。消化系统：如食道狭窄、胃食管反流和肠易激综合症等。心血管系统：如心肌炎、心肌病和心律不齐等癌症：可能患恶性肿瘤，特别是肺部或乳腺组织受DM侵袭的患者。精神：抑郁、焦虑和社交障碍等精神问题，可能会影响生活质量。骨质疏松：可能会出现药源性骨质疏松，与激素治疗相关。影响DM预后的主要为间质性肺炎，特别是抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体（MDA5）阳性DM的预后极差，多数在半年内会因为急性快速进展型间质性肺炎死亡，目前缺乏有效的干预手段，是风湿界关注的重点。
