主动脉夹层专题知识

主动脉夹层诊治.6主动脉夹层专题知识1/74概概述述n主动脉夹层主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)(Aortic Dissecction AD)系主动脉系主动脉内膜撕裂内膜撕裂后循环中血液经过后循环中血液经过裂口裂口进入主动脉壁进入主动脉壁内内,造成血管壁分层造成血管壁分层 n发病率发病率平均年发病率为平均年发病率为 0.50.51/101/10万人口万人口,在美国每在美国每年最少发病年最少发病例例最常发生在最常发生在 50507070岁男性岁男性,男女性别比约男女性别比约 31,4031,40岁以下比较少见岁以下比较少见 ,此时应除外有家族史者此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。及马凡综合征或先天性心脏病等。4040岁以下岁以下患者患者 50%50%发生于妊娠妇女发生于妊娠妇女 主动脉夹层专题知识2/74发病机制发病机制n本病主要表现为本病主要表现为主动脉中层退行性变主动脉中层退行性变,任何破坏中层任何破坏中层弹性或肌肉成份完整性弹性或肌肉成份完整性疾病进程或其它条件都能使主动疾病进程或其它条件都能使主动脉易患夹层分离。脉易患夹层分离。n主要易患原因（病因）主要易患原因（病因）高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%70%9 0%9 0%主动脉中层病变：中层弹力纤维和胶原呈进行性退主动脉中层病变：中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死，另一另一个类型是平滑肌细胞丢失个类型是平滑肌细胞丢失主动脉夹层专题知识3/74发病机制发病机制遗传性疾病遗传性疾病：MarfanMarfan综合征、综合征、Ehlers DanlosEhlers Danlos综合征综合征、TunerTuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病内膜撕裂：最常见是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭内膜撕裂：最常见是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄窄和主动脉缩窄壁中血肿蔓延壁中血肿蔓延妊娠，妊娠，主动脉炎主动脉炎：梅毒性动脉炎梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎创伤创伤：主动脉钝性创伤、心导管检验、主动脉球囊反主动脉钝性创伤、心导管检验、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当腔内隔绝术操作搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当腔内隔绝术操作主动脉夹层专题知识4/745撕裂部位撕裂部位:升主动脉升主动脉67%67%降主动脉降主动脉26%26%弓部弓部 5%5%腹部腹部 2%2%病理生理病理生理主动脉夹层专题知识5/746主动脉夹层专题知识6/74病理分型病理分型n分类方法分类方法对对受累主动脉部位及范围受累主动脉部位及范围进行定义进行定义nDeBakey法法、型型nStanford法和型法和型n解剖分类法解剖分类法依据依据病程病程分分类类主动脉夹层专题知识7/74DeBakey分分 型型nDeBakey 型型夹层起自升主动脉夹层起自升主动脉,并累及腹主动脉并累及腹主动脉nDeBakey 型型夹层仅累及升主动脉夹层仅累及升主动脉nDeBakey 型型夹层起自降主动脉夹层起自降主动脉,并向远端扩展并向远端扩展,罕有逆行罕有逆行累及主动脉弓累及主动脉弓主动脉夹层专题知识8/74DeBakey不一样分型示意图不一样分型示意图 型型 型型 型型DeBakey 主动脉夹层专题知识9/74Stanford分分 型型nStanford和型和型型型 n不论起源不论起源，全部全部累及升主动脉累及升主动脉夹层为型，约占夹层为型，约占2/3。相当于。相当于DeBakey分型分型I型和型和II型。型。型型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B B型型，约占约占1/31/3。主动脉夹层专题知识10/74nStandford Standford 分型分型 A A 型型 B B 型型主动脉夹层专题知识11/74解剖分类解剖分类n解剖分类为近端夹层和远端夹层。解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层近端夹层n包含包含DeBakey 和和型或型或Stanford型型远端夹层远端夹层n包含包含DeBakey 型或型或Stanford型型主动脉夹层专题知识12/74病程分类病程分类 n急性期急性期起病起病2周以内为急性期为急性期n慢性期慢性期起病起病超出2月为慢性期为慢性期n亚急性期亚急性期主动脉夹层主动脉夹层 2周2月以内n未经治疗未经治疗ADAD患者患者,发病第一个发病第一个2424小时内每小时死亡约小时内每小时死亡约1%,1%,半数以上一周内死亡半数以上一周内死亡;约约70%70%二周内死亡二周内死亡;约约90%90%一年一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命急诊之一内死亡。可见该病为心血管疾病中致命急诊之一 主动脉夹层专题知识13/74病理改变病理改变 经典经典ADAD，即撕脱内膜片将主动脉，即撕脱内膜片将主动脉分为分为真假两腔真假两腔。ADAD发病特征性病发病特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所常撕裂起于中、外膜之间），所形成隔膜将主动脉管腔分为真假形成隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。因为两腔压力不一样，两个腔。因为两腔压力不一样，假腔周径常大于真腔，真假腔经假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜破裂口相交通。夹层病变可内膜破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉分支时可造成对病变累及主动脉分支时可造成对应并发症发生。应并发症发生。主动脉夹层专题知识14/74临床表现临床表现n特点：特点：多样性多样性,复杂性复杂性,易漏诊易漏诊,易误诊易误诊疼痛疼痛出血症状出血症状缺血症状缺血症状压迫症状压迫症状心功效不全症状心功效不全症状主动脉夹层专题知识15/74n疼痛疼痛74%74%90%90%急性急性ADAD患者首发症状为突发性猛烈患者首发症状为突发性猛烈“撕裂样撕裂样”或或“刀割样刀割样”胸痛胸痛,连续不缓解连续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不一与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不一样样,AD,AD疼痛往往有疼痛往往有迁移特征迁移特征,提醒夹层进展提醒夹层进展路径。路径。疼痛位置反应了主动脉受累部位疼痛位置反应了主动脉受累部位 前胸部猛烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩前胸部猛烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最猛烈疼痛更多见于起始远端夹层，胛间区最猛烈疼痛更多见于起始远端夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提醒夹层累及颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提醒夹层累及升主动脉或主动脉弓部升主动脉或主动脉弓部 临床表现临床表现主动脉夹层专题知识16/74疼痛部位疼痛部位主动脉夹层专题知识17/74n主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流突发主动脉反流 是型是型AD常见并发症常见并发症当前认为其发病原因当前认为其发病原因可能系夹层引发瓣环扩可能系夹层引发瓣环扩大或瓣叶受累大或瓣叶受累,或撕裂内膜片突入左室流出或撕裂内膜片突入左室流出道所致道所致易误诊为其它病因所致主动脉瓣关闭不全易误诊为其它病因所致主动脉瓣关闭不全临床表现临床表现主动脉夹层专题知识18/74n急性心肌梗塞急性心肌梗塞冠冠状状动动脉脉开开口口受受累累，造造成成急急性性心心肌肌梗梗塞塞，以以右冠多见右冠多见这这种种情情况况可可能能掩掩盖盖ADAD诊诊疗疗，如如进进行行溶溶栓栓治治疗疗会会引引发发严严重重后后果果，早早期期死死亡亡率率高高达达71%，所所以以临临床床上上必必须须高高度度重重视视这这种种特特殊殊情情况况。急急性性心心肌肌梗梗塞塞尤尤其其是是下下壁壁梗梗塞塞患患者者，在在进进行行溶溶栓栓或抗凝治疗前或抗凝治疗前，首先要除外首先要除外ADAD 临床表现临床表现主动脉夹层专题知识19/74n心包压塞心包压塞积积液液可可由由病病变变主主动动脉脉周周围围炎炎性性渗渗出出反反应应引引发发,也可因为也可因为AD短暂破裂或渗漏造成心包积血短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎临床表现临床表现主动脉夹层专题知识20/74n休克休克多因为多因为型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致易易误误诊诊为为消消化化性性溃溃疡疡、肝肝硬硬化化、支支气气管管扩扩张张、肺结核和肿瘤等肺结核和肿瘤等临床表现临床表现主动脉夹层专题知识21/74n神经系统病变神经系统病变神志异常、昏迷、神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。易误诊为脑血管意外。发病机制发病机制 n无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外n夹夹层层动动脉脉瘤瘤夹夹层层阻阻断断了了主主动动脉脉进进入入脑脑脊脊髓髓直直接接分分支支开开口口,或或夹夹层层动动脉脉瘤瘤内内血血肿肿延延伸伸至至主主动动脉脉主主要要分分支支,引引发发分分支支口口狭狭窄窄、闭闭塞塞而而致致脑脑脊脊髓髓急急性性缺缺血。血。临床表现临床表现主动脉夹层专题知识22/74n严重肾血管性高血压、严重肾血管性高血压、肾衰竭肾衰竭常见于常见于型型,是因为主动脉夹层动脉瘤是因为主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引发肾动病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引发肾动脉狭窄脉狭窄,造成急性肾衰竭造成急性肾衰竭临床易误诊为其它疾病引发肾衰竭临床易误诊为其它疾病引发肾衰竭临床表现临床表现主动脉夹层专题知识23/74其它罕见临床表现其它罕见临床表现n声音嘶哑声音嘶哑n上呼吸道阻塞上呼吸道阻塞n吞咽困难吞咽困难n咳血或呕血等咳血或呕血等主动脉夹层专题知识24/74体体 征征n血血压压与与脉脉搏搏：出出现现脉脉搏搏减减弱弱或或消消失失，或或两两侧侧强强弱弱不不等等，或两臂血压出现显著差异等血管阻塞征象。或两臂血压出现显著差异等血管阻塞征象。n心心脏脏体体征征：夹夹层层累累及及冠冠状状动动脉脉时时，可可出出现现心心绞绞痛痛或或心心肌肌梗死梗死n胸胸部部体体征征：夹夹层层血血肿肿破破裂裂到到心心包包腔腔时时，可可快快速速引引发心包积血，造成急性心包填塞而死亡发心包积血，造成急性心包填塞而死亡主动脉夹层专题知识25/74辅助检验辅助检验心电图：可判别心电图：可判别ADAD和心梗，但在和心梗，但在ADAD累及冠脉累及冠脉 开口时可同时存在心梗，约开口时可同时存在心梗，约20%20%急性急性A A型型 ADAD心电图检验可出现心肌缺血或心梗表心电图检验可出现心肌缺血或心梗表 现，这类患者不宜溶栓治疗。现，这类患者不宜溶栓治疗。n化验室检验：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，化验室检验：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，肾功效受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，肾功效受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，心肌酶谱升高。心肌酶谱升高。主动脉夹层专题知识26/74影像学诊疗影像学诊疗n常规试验室检验对诊疗帮助不大常规试验室检验对诊疗帮助不大,胸部平片仅有辅助胸部平片仅有辅助诊疗价值诊疗价值n当前可用于此诊疗方法包含当前可用于此诊疗方法包含主动脉造影术主动脉造影术计算机体层摄影计算机体层摄影(CTCT)磁共振磁共振(MRIMRI)经胸或经食管超声心动图经胸或经食管超声心动图(UCGUCG)血管内超声。血管内超声。主动脉夹层专题知识27/74主动脉造影主动脉造影n突出优点突出优点是确诊首要、准确、是确诊首要、准确、可靠诊疗方法可靠诊疗方法,早期报道早期报道其敏感性和特异性为其敏感性和特异性为88%和和95%n缺点缺点属于有创性检验属于有创性检验,有潜在有潜在危险性危险性,且准备及操作费且准备及操作费时时,已少用于急诊已少用于急诊主动脉夹层专题知识28/74CTCT、MRIMRInCT:CT:其诊疗其诊疗ADAD敏感性敏感性为为83%83%94%,94%,特异性特异性为为87%87%100%100%nMRI:MRI:其敏感性和特其敏感性和特异性均为异性均为 9 8%,9 8%,当当前被认为是前被认为是诊疗主诊疗主动脉夹层分离金标动脉夹层分离金标准准主动脉夹层