侧脑室占位影像鉴别诊疗

侧脑室占位病变侧脑室占位影像鉴别诊疗第1页解剖 侧脑室位于大脑半球内，前部以室间孔与三脑室相通，侧脑室形状很不规则，大致与大脑半球外形一致。按照侧脑室形态和部位。可分为前角、体部、后角和下角四部。侧脑室占位影像鉴别诊疗第2页前角为侧脑室室间孔以前部分，向前外下方伸入额叶内。故也称额角.在冠状面上呈三角形，其顶壁及前壁由胼胝体形成，内侧壁为透明隔，外侧壁为尾状核头。侧脑室占位影像鉴别诊疗第3页体部为室间孔到胼胝体压部之间部分，呈斜位窄裂状，其内上壁由胼胝体和透明隔组成，外侧壁由穹隆、侧脑室脉络膜丛、丘脑后面外侧部和尾状核组成。侧脑室占位影像鉴别诊疗第4页后角为侧脑室向后伸入枕叶部分.也称枕角，发育改变较大，两侧常不对称.也能够缺如，也能够呈长管状。侧脑室占位影像鉴别诊疗第5页下角为侧脑室体部向前下方伸入颞叶部分，也称颞角呈弓状，由丘脑后端弯向前，再转向下内方，尖端距顾极约2.5mm，下角长轴约与颞上沟一致，其顶壁外侧大部由胼胝体组成.内侧小部由尾状核尾组成，底壁外侧部是侧副隆起，底壁内侧部为海马组成。侧脑室后角、下角和体部交界处呈三角形。称三角区。侧脑室占位影像鉴别诊疗第6页富于血管软脑膜突入侧脑室.被覆有室管膜，形成侧脑室脉络膜丛，侧脑室含有丰富脉络膜丛，尤其是三角区脉络膜丛最发达，常呈球状，称为脉络膜丛球，有时也可见于第四脑室，脉络膜丛球大小3-22mm，两侧侧脑室脉络膜丛大小和钙化程度可不对称。侧脑室占位影像鉴别诊疗第7页 双侧侧脑室被两侧透明隔分隔，绝大多数情况下两侧透明隔相互融合，偶然也可未融合其间充满脑脊液，形成透明隔腔。透明隔腔向后延伸超出室间孔，形成第六脑室。透明隔腔脑脊液经过室间孔进人脑脊液循环。另外一个正常变异脑脊液腔是中间帆腔，位于第三脑室顶后部，与四叠体池相通。侧脑室占位影像鉴别诊疗第8页11.2侧脑室占位病变11.2.1脉络丛乳头状瘤 儿童脉络丛乳头状瘤常发生于侧脑室，偶可发生于第三脑室。绝大多数出现在5岁前，尤其易发生于1岁前。男性多于女性。肿瘤常位于侧脑室三角区，也可位于侧脑室体部。左侧多见，偶可见于双侧。侧脑室占位影像鉴别诊疗第9页 肿瘤大致标本呈灰红色，质软，无包膜，但与脑组织分界清楚，肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状，出血、囊变、坏死少见。肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植播散。侧脑室占位影像鉴别诊疗第10页 CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度，少数也可呈稍低密度。MR T1加权图肿瘤多呈等信号或稍低信号，T2加权图多呈高信号，少数可靠近于等信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤MR表现特点，反应了这种肿瘤病理特点。侧脑室占位影像鉴别诊疗第11页侧脑室占位影像鉴别诊疗第12页侧脑室占位影像鉴别诊疗第13页肿瘤常呈圆形或类圆形，边缘常为颗粒状、凹凸不平或分叶状，是脉络丛乳头状瘤一个特点，肿瘤境界清楚，可因肿瘤分泌大量脑脊液而表现为脑积水，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡着脑脊液中。侧脑室占位影像鉴别诊疗第14页肿瘤内可有散在钙化，钙化显著时在T2加权图呈较低信号。增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化侧脑室占位影像鉴别诊疗第15页判别诊疗侧脑室脉络丛乳头状瘤需要与侧脑室脑膜瘤区分，二者均好发于侧脑室三角区，但脑膜瘤边缘光滑，而乳头状瘤边缘呈颗粒状凹凸不平或呈分叶状，侧脑室脉络丛乳头状瘤常见于幼儿，而脑膜瘤主要见于成人，另外，脉络丛乳头状瘤可分泌过多脑脊液，使整个脑室系统扩大，是提醒诊疗主要征象。侧脑室占位影像鉴别诊疗第16页 侧脑室脉络丛乳头状瘤还需要与侧脑室室管膜瘤区分，二者都多见于儿童，但室管膜瘤与室壁间有广基相连或跨壁生长，而乳头状瘤因过分分泌脑脊液而表现有脑室系统扩大。侧脑室占位影像鉴别诊疗第17页11.2.2脉络丛乳头状癌又称恶性脉络丛乳头状瘤，约占全部脉络丛肿瘤10%20%。易出现在较大儿童。CT和MR表现与乳头状瘤相同，难以区分。若肿瘤侵及周围脑实质则提醒可能为乳头状癌。不过，巨大良性脉络丛乳头状瘤也可侵犯周围脑实质。侧脑室占位影像鉴别诊疗第18页侧脑室占位影像鉴别诊疗第19页判别诊疗 因乳头状癌可侵犯周围脑实质，故需要与室管膜瘤、胶质母细胞瘤及血管畸形判别。侧脑室内胶质母细胞瘤在儿童罕见。血管畸形在CT强化扫描时呈血管条样强化，MRT1加权图和T2加权图可见血管样流空低信号。室管膜瘤与乳头状癌表现相同，难以区分。侧脑室占位影像鉴别诊疗第20页11.2.3脑膜瘤 脑膜瘤发生在侧脑室少见，但对侧脑室肿瘤来说，脑膜瘤是成人侧脑室最常见肿瘤，最好发于侧脑室三角区。肿瘤小者常呈类圆形，形态比较规则，边缘圆滑，境界清楚，侧脑室脑膜瘤能够很大，大肿瘤形态常稍不规则。肿瘤能够推压钙化脉络膜丛移位。同侧颖角常扩大。侧脑室占位影像鉴别诊疗第21页CT平扫表现为侧脑室内均质等密度或稍高密度肿块，境界清楚，肿瘤内钙化常见，可呈点状或不规则钙化，CT增强扫描呈显著均质强化。侧脑室占位影像鉴别诊疗第22页MR T1加权图呈稍低或等信号，T2加权图呈稍高或等信号，有钙化时表现为低信号区，MR增强扫描呈均质显著性强化.氢质子波谱与其它部位脑膜瘤表现相同，可见Cho波显著增高，缺乏NAA波和Cr波，可出现Ala波。侧脑室占位影像鉴别诊疗第23页侧脑室占位影像鉴别诊疗第24页侧脑室占位影像鉴别诊疗第25页判别诊疗侧脑室脑膜瘤与脉络丛乳头状瘤判别关键点是:侧脑室脉络丛乳头状瘤发生年纪小，主要发生于儿童和少年，而脑膜瘤常发生于中年人;脉络丛乳头状瘤表面常呈颗粒状，而脑膜瘤边缘比较圆滑;脉络丛乳头状瘤同时有脑脊液分泌过多，表现为脑室普遍扩大，而脑膜瘤仅可能表现有同侧侧脑室颞角扩大。侧脑室占位影像鉴别诊疗第26页与侧脑室室管膜瘤判别关键点包含:侧脑室室管膜瘤发生年纪小，一与侧脑室脉络丛乳头状瘤一样.也主要发生在儿童和少年，而脑膜瘤常见于中年;脑膜瘤CT密度和MRI信号比较均匀。而室管膜瘤常不均匀;增强扫描时侧脑室脑膜瘤常.呈较均匀显著强化，而室管膜瘤强化常不均质。依据以上判别诊疗关键点，再加上侧脑室三角区以脑膜瘤最为常见。侧脑室占位影像鉴别诊疗第27页少数侧脑室脑膜瘤能够很大，形态可很不规则，并向周围脑实质内生长，境界欠清楚，这时确定脑膜瘤诊疗比较困难，氢质户波谱对这种特殊形态脑膜瘤诊疗很有价值。侧脑室占位影像鉴别诊疗第28页11.2.4室管膜肿瘤室管膜肿瘤包含室管膜瘤、间变性室管膜瘤、粘液状室管膜瘤和室管膜下瘤。室管膜瘤常见于侧脑室和四脑室，也能够发生在幕上或幕下脑实质。室管膜下瘤常见于侧脑室。间变性室管膜瘤常见于后颅凹，也可见于幕上半球实质。黏液乳头状室管膜瘤好发于椎管。侧脑室占位影像鉴别诊疗第29页(1)室管膜瘤室管膜瘤约占颅内肿瘤之5%。其中约8%发生于侧脑室。要发生于5岁前，也可发生于较大儿童。三角区为好发部位，其次为侧脑室体部.也有汇报可位于孟氏孔咐近。室管膜瘤为较良性，WHO对室管膜瘤恶性度分类为级。侧脑室占位影像鉴别诊疗第30页CT平扫呈等密度或稍高密度，斑点状钙化很常见，约占50%。肿瘤多为不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室室壁之间常有广基相连或跨壁生长。肿瘤内可有囊变，但较脑实质内室管膜瘤少见。MR T1加权图呈稍低信号或等信号，T2加权图为稍高信号。信号不均质是室管膜瘤特点与肿瘤内钙化、囊变、出血、坏死相关。CT和MR呈显著不均质强化。侧脑室占位影像鉴别诊疗第31页侧脑室占位影像鉴别诊疗第32页侧脑室占位影像鉴别诊疗第33页判别诊疗主要应与脉络膜丛乳头状瘤区分，二者都多见于儿童，但室管膜瘤与室壁问有广基相连.而乳头状瘤因过渡分泌脑脊液而表现有脑室系统扩大。侧脑室占位影像鉴别诊疗第34页(2)室管膜下瘤室管膜下瘤属于良性肿瘤，WHO对室管膜下瘤恶性分类为级。肿瘤生长迟缓，多无临床症状，室管膜下瘤主要发生在侧脑室和四脑室。多见于中年人。室管膜下瘤少见。个别病例可有家族性，推测可能与遗传相关。侧脑室室管膜下瘤常靠近室间孔，多位于侧侧脑室.肿瘤直径多在3-4cm。侧脑室占位影像鉴别诊疗第35页CT和MR检验，可见肿瘤呈类圆形、椭圆形或分叶状.境界清楚。CT平扫时肿瘤常呈等密度或稍低密度。侧脑室占位影像鉴别诊疗第36页MRT1加权图呈等信号或稍低信号，T2加权图呈高信号。在T1加权图上常见肿瘤内有小囊样低信号区，为富含黏液囊状结构。在T2加权图肿瘤信号较均质，呈均质稍高信号.囊状结构呈高信号。CT和MR增强扫描肿瘤通常不强化，少数也可表现有肿瘤内部分轻微强化。侧脑室占位影像鉴别诊疗第37页侧脑室占位影像鉴别诊疗第38页判别诊疗 室管膜下瘤好发于室间孔附近，需要与室管膜下巨细胞星形细胞瘤和中枢神经细胞瘤判别，增强扫描肿瘤不强化是其与这两种肿瘤判别主要征象。侧脑室占位影像鉴别诊疗第39页室管膜下巨细胞星形细胞瘤常见于青少年或儿童，临床表现有癫痈、皮下结节和智力低下，室管膜下常见多发结节样钙化。侧脑室脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤均好发于三角区，增强扫描也均表现显著强化，另外，脉络丛乳头状瘤主要见于小儿。侧脑室占位影像鉴别诊疗第40页11.2.5室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化是一个先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联症为特征。结节性硬化病人中，约10%一15%室管膜下结节能够转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。侧脑室占位影像鉴别诊疗第41页肿瘤位置特殊，常位于侧脑室孟氏孔附近。病灶呈圆形或不规则形，境界清楚，通常直径2-3cm，也可更大。侧脑室占位影像鉴别诊疗第42页CT平扫呈等密度或稍高密度，肿瘤实质比较均质。瘤内可钙化，但少见。MR显示该肿瘤在T1加权图上为稍低信号，T2加权图上为稍不均质之高信号，这种稍不均质可能是因为肿瘤内钙和铁沉积。室管膜下巨细胞星形细胞瘤呈均质性强化。而未转化为该瘤结节(实际上为错构瘤结节)不显示强化。故增强扫描很主要，应作为常规扫描侧脑室占位影像鉴别诊疗第43页侧脑室占位影像鉴别诊疗第44页侧脑室占位影像鉴别诊疗第45页 因本病是伴随结节性硬化一个肿瘤，其它部位室管膜下或脑实质同时有多发钙化或未钙化结节存在，少数室管膜下巨细胞星形细胞瘤内能够出血和囊变。肿瘤位于孟氏孔附近是提醒诊疗主要提醒侧脑室占位影像鉴别诊疗第46页 判别诊疗主要应考虑中枢神经细胞瘤，后者也起源于孟氏孔区，与室管膜下巨细胞星形细胞瘤有相同发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节性硬化患者，CT可显示钙化室管膜下结节，发病年纪较中枢神经细胞瘤年轻，多见于青少年，通常见于20岁以前，增强扫描呈显著强化。侧脑室占位影像鉴别诊疗第47页11.2.6中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤为良性肿瘤，大致病理标本肿瘤境界清楚，分叶状，灰红色，质软脆，有或无钙化，囊变较常见。侧脑室占位影像鉴别诊疗第48页中枢神经细胞瘤好发于青壮年，平均年纪约30岁左右。男女发病率无差异。肿瘤生长迟缓，病史可长达数十年之久，临床症状通常有头痛、恶心、呕吐、视力下降等，这些症状出现普通与梗阻性脑积水进展相关。侧脑室占位影像鉴别诊疗第49页肿瘤多位于透明隔孟氏孔附近，向双侧侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主。也可向第三脑生长.常表现为附着于透明中隔.以宽基底或细蒂与透明中隔相连。因为肿瘤分化很好，生长空间较大，故发觉时肿瘤普通体积较大。肿瘤形态常不规则，普通有分页，往往呈土豆状。侧脑室占位影像鉴别诊疗第50页CT平扫多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不规则分叶状。半数以上瘤体内可见散在钙化灶。瘤体内囊变较多见，呈低密度区。MR T1加权图肿瘤实质呈等信号或稍低信号。囊变区呈性低信号，T2加权图肿瘤实质呈等信号或稍高信号.囊变区呈高信号侧脑室占位影像鉴别诊疗第51页因为肿瘤内钙化和囊变较常见，故T1加权图和T2加权图信号常不均质。CT和MR增强扫描肿瘤多呈较均质或不均质轻到中度强化侧脑室占位影像鉴别诊疗第52页侧脑室占位影像鉴别诊疗第53页侧脑室占位影像鉴别诊疗第54页 中枢神经细胞瘤主要应与室管膜下巨细胞星形细胞瘤判别.后者也起源于孟氏孔区，与中枢神经细胞瘤有相同发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤