风湿性疾病专业知识讲座

风风 湿湿 性性 疾疾 病病（Rheumatic Diseases）南方医科大学南方医院风湿免疫科南方医科大学南方医院风湿免疫科 杨杨 敏敏 风湿性疾病专业知识讲座第1页v 风湿病学概念风湿病学概念v 风湿性疾病分类风湿性疾病分类v 风湿性疾病发病机制风湿性疾病发病机制v 风湿性疾病临床特点风湿性疾病临床特点v 风湿性疾病诊疗风湿性疾病诊疗v 风湿性疾病治疗风湿性疾病治疗内内 容容风湿性疾病专业知识讲座第2页2023/2/263风湿性疾病专业知识讲座第3页2023/2/264风湿性疾病专业知识讲座第4页2023/2/265银屑病性关节炎皮肤及脊柱银屑病性关节炎皮肤及脊柱X线改变线改变风湿性疾病专业知识讲座第5页2023/2/266银屑病性关节炎甲周及手指骨银屑病性关节炎甲周及手指骨X线改变线改变风湿性疾病专业知识讲座第6页2023/2/267结节性多动脉炎皮肤损害结节性多动脉炎皮肤损害:足背皮肤梗死足背皮肤梗死风湿性疾病专业知识讲座第7页2023/2/268韦韦格格纳纳肉肉芽芽肿肿鞍鞍鼻鼻改改变变风湿性疾病专业知识讲座第8页2023/2/269系统性红斑狼疮双足皮肤损害系统性红斑狼疮双足皮肤损害风湿性疾病专业知识讲座第9页2023/2/2610复发性多软骨炎耳软骨炎复发性多软骨炎耳软骨炎风湿性疾病专业知识讲座第10页风湿病学概念风湿病学概念 风湿病学（风湿病学（RheumatologyRheumatology）是指研究骨、）是指研究骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）为主要表现筋膜、韧带等）为主要表现,常可累及全身常可累及全身多个系统一门临床学科多个系统一门临床学科 主要表现：关节疼痛、肿胀（红肿）、压主要表现：关节疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功效障碍及相关系统症状痛和功效障碍及相关系统症状2023/2/26风湿性疾病专业知识讲座第11页v病因复杂病因复杂 感染性感染性（如莱姆病、淋球菌性关节炎等）（如莱姆病、淋球菌性关节炎等）免疫性免疫性（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）代谢性代谢性（如痛风等）（如痛风等）内分泌性内分泌性（如肢端肥大症、甲状旁腺功效亢进症等）（如肢端肥大症、甲状旁腺功效亢进症等）退行性退行性（如骨关节炎等）（如骨关节炎等）环境性环境性（如大骨节病等）（如大骨节病等）遗传性遗传性（如强直性脊柱炎、先天性软骨发育不全等（如强直性脊柱炎、先天性软骨发育不全等肿瘤相关性肿瘤相关性等。等。2023/2/2612风湿性疾病专业知识讲座第12页2023/2/2613美国美国ACR 1993年分类方法年分类方法（10大类，大类，180亚类）亚类）v（1 1）弥漫性结缔组织病）弥漫性结缔组织病 类类风风湿湿关关节节炎炎（RARA）、幼幼年年RARA（JRAJRA）、系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮（SLESLE）、系系统统性性硬硬化化（SScSSc）、多多发发性性肌肌炎炎/皮皮肌肌炎炎（PM/DMPM/DM）、干干燥燥综综合合征征（SSSS）、）、MCTDMCTD、血管炎等、血管炎等v（2 2）与脊柱炎相关关节炎与脊柱炎相关关节炎 强强直直性性脊脊柱柱炎炎（ASAS）、ReiterReiter综综合合征征、银银屑病关节炎、炎性肠病关节炎等屑病关节炎、炎性肠病关节炎等v（3 3）骨关节炎（骨关节炎（OAOA）风湿性疾病专业知识讲座第13页2023/2/2614美国美国ACR 1993年分类年分类v（4 4）感染所致关节炎感染所致关节炎 TBTB、化脓性关节炎、风湿热等、化脓性关节炎、风湿热等v (5(5）伴有风湿性疾病代谢与内分泌疾病）伴有风湿性疾病代谢与内分泌疾病 糖尿病、痛风等糖尿病、痛风等v（6 6）肿瘤性肿瘤性 多发性骨髓瘤、淋巴瘤等多发性骨髓瘤、淋巴瘤等v（7 7）神经血管疾病神经血管疾病 风湿性疾病专业知识讲座第14页2023/2/2615美国美国ACR 1993年分类方法年分类方法v（8 8）骨与软骨疾病骨与软骨疾病 骨质疏松、骨炎、骨质疏松、骨炎、骨软骨炎等骨软骨炎等v（9 9）关节外疾病关节外疾病 肌腱炎、肩周炎等肌腱炎、肩周炎等v（1010）其它相关节表现疾病其它相关节表现疾病 血友病、髌骨软化症等血友病、髌骨软化症等风湿性疾病专业知识讲座第15页2023/2/2616风湿性疾病和结缔组织病风湿性疾病和结缔组织病v风湿性疾病：风湿性疾病：是一组以内科治疗为主累及肌是一组以内科治疗为主累及肌肉骨骼系统疾病。肉骨骼系统疾病。“风湿风湿”一词指是关节、一词指是关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼等出现慢性疼关节周围软组织、肌肉和骨骼等出现慢性疼痛痛v结缔组织病：结缔组织病：是以血管和结缔组织慢性炎症是以血管和结缔组织慢性炎症为特点，可累及全身多个系统一类疾病为特点，可累及全身多个系统一类疾病风湿性疾病专业知识讲座第16页结缔组织病结缔组织病 结缔组织病结缔组织病（Connective Tissue Connective Tissue Disease,CTDDisease,CTD）是风湿性疾病（）是风湿性疾病（Rheumatic Rheumatic DiseasesDiseases）中一类其临床特点：）中一类其临床特点：本身免疫病本身免疫病-体内常存在高滴度本身抗体体内常存在高滴度本身抗体病理基础病理基础-血管及结缔组织慢性炎症血管及结缔组织慢性炎症常有多系统、多器官损害常有多系统、多器官损害-个体差异个体差异多数病因不明，常重复发作和迁延不愈多数病因不明，常重复发作和迁延不愈免疫抑制剂和糖皮质激素治疗有一定疗效免疫抑制剂和糖皮质激素治疗有一定疗效 2023/2/26风湿性疾病专业知识讲座第17页风湿性疾病发病机制风湿性疾病发病机制v各各种种诱诱因因开开启启免免疫疫反反应应,抗抗原原呈呈递递细细胞胞（APCAPC）、主主要要组组织织相相容容复复合合体体（MHCMHC）与与带带有有T T细细胞胞受受体体（TCRTCR）T T细细胞胞形形成成复复合合体体（MHC/MHC/抗抗原原/TCR/TCR）,在在其其它它辅辅助助刺刺激激信信号号作作用用下下，造造成成T T细细胞胞活活化化，继继之之发发生生一一系系列列复复杂杂免免疫疫和和炎炎性性反反应应，包含对包含对B B细胞活化和抗体产生细胞活化和抗体产生风湿性疾病专业知识讲座第18页2023/2/2619本身免疫异常诱因本身免疫异常诱因本身免疫异常诱因本身免疫异常诱因感染感染：病毒、细菌、衣原体等：病毒、细菌、衣原体等环境环境：潮湿、严寒、紫外线等：潮湿、严寒、紫外线等内分泌内分泌：雌孕激素失调：雌孕激素失调免疫紊乱免疫紊乱：T T、B B细胞亚类异常细胞亚类异常遗传遗传：HLA-B27HLA-B27、HLA-DRB1HLA-DRB1、-DR4-DR4 风湿性疾病专业知识讲座第19页风湿性疾病临床特点风湿性疾病临床特点v不不但但是是关关节节病病变变，常常伴伴有有多多器器官官、多多系系统统受受累累，多多学科交叉重合学科交叉重合v表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊v有一定遗传倾向有一定遗传倾向v女性多见，发病年纪随年纪增大而增加女性多见，发病年纪随年纪增大而增加v血清学检验：各种本身抗体，如血清学检验：各种本身抗体，如ANAANA等等风湿性疾病专业知识讲座第20页风湿性疾病临床特点风湿性疾病临床特点 病因多样化（本身免疫性、遗传、感染、病因多样化（本身免疫性、遗传、感染、代谢、内分泌、环境等）代谢、内分泌、环境等）病程大多呈慢性、重复发作、进行性病程大多呈慢性、重复发作、进行性 可治可控但不易根治可治可控但不易根治风湿性疾病专业知识讲座第21页风湿性疾病临床特点风湿性疾病临床特点 患患病病率率高高（RARA：40-5040-50岁岁 0.26-0.5%0.26-0.5%；ASAS：15-3015-30岁岁0.3%0.3%；SLESLE：15-4015-40岁岁 0.07%0.07%；SSSS：40-6040-60岁岁 0.03 0.03 0.07%0.07%；OAOA：4040岁岁以以上上1017%1017%，6060岁岁以以上上达达50%,50%,7575岁岁以以上上达达80%80%）致致残残性性强强，造造成成社社会会经经济济负负担担。是是除除心心血血管管病病和和肿肿瘤瘤以以外危害人类健康第三大类疾病外危害人类健康第三大类疾病风湿性疾病专业知识讲座第22页风湿病危害风湿病危害风湿病危害风湿病危害残疾残疾 D Disabilityisability痛苦痛苦 D Discomfortiscomfort死亡死亡 D Deatheath经济损失经济损失 D Dollar lostollar lost药品中毒药品中毒 D Drug toxicityrug toxicity风湿性疾病专业知识讲座第23页可疑风湿病常见表现可疑风湿病常见表现v不明原因发烧不明原因发烧v关节肿痛、肌肉疼痛无力关节肿痛、肌肉疼痛无力v面部或全身皮疹面部或全身皮疹v脱发脱发v不明原因血液系统改变不明原因血液系统改变v重复口腔溃疡不易愈合重复口腔溃疡不易愈合v四肢末梢或肢体不明原因地溃烂四肢末梢或肢体不明原因地溃烂v不明原因浆膜腔积液不明原因浆膜腔积液v不明原因中枢或外周神经系统症状不明原因中枢或外周神经系统症状 2023/2/2624风湿性疾病专业知识讲座第24页风湿病病理特点风湿病病理特点风湿病病理特点风湿病病理特点 病病 名名 靶器官病变靶器官病变 炎症性炎症性 非炎症性非炎症性骨关节炎（骨关节炎（OAOA）关节软骨变性关节软骨变性系统性硬化（系统性硬化（SScSSc）皮下纤维组织增生皮下纤维组织增生类风湿性关节炎（类风湿性关节炎（RARA）滑膜炎滑膜炎强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）附着点炎附着点炎原发性干燥综合征（原发性干燥综合征（PSSPSS）唾液腺炎，泪腺炎唾液腺炎，泪腺炎多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎（皮肌炎（PM/DMPM/DM）肌炎肌炎系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）小血管炎小血管炎痛风痛风 （GoutGout）关节腔炎症关节腔炎症血管炎（血管炎（VasculitisVasculitis）大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎风湿性疾病专业知识讲座第25页2023/2/2626风湿性疾病诊疗风湿性疾病诊疗临临 床床详细病史详细病史体格检验体格检验风湿性疾病专业知识讲座第26页风湿性疾病诊疗风湿性疾病诊疗风湿病与关节痛风湿病与关节痛v年纪：关节痛始发年纪年纪：关节痛始发年纪v性别：虽无绝对判别意义性别：虽无绝对判别意义v关节痛起病方式（急或缓）关节痛起病方式（急或缓）v关节痛连续时间关节痛连续时间v关节痛受累部位和数目关节痛受累部位和数目v关节痛性质和程度关节痛性质和程度风湿性疾病专业知识讲座第27页风湿性疾病诊疗风湿性疾病诊疗风湿病与关节痛风湿病与关节痛v关节痛功效情况和演变关节痛功效情况和演变v关节痛或关节炎是否为对称性关节痛或关节炎是否为对称性v过去治疗对关节痛影响过去治疗对关节痛影响v关节外系统受累情况关节外系统受累情况风湿性疾病专业知识讲座第28页风湿性疾病专业知识讲座第29页风湿性疾病诊疗风湿性疾病诊疗体格检验体格检验v皮肤黏膜：如蝶型红斑、眶周水肿、皮肤发硬、一皮肤黏膜：如蝶型红斑、眶周水肿、皮肤发硬、一过性充血疹、银屑疹、黏膜溃疡等，分别提醒红斑过性充血疹、银屑疹、黏膜溃疡等，分别提醒红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、成人狼疮、皮肌炎、硬皮病、成人StillsStills病、银屑病和白病、银屑病和白塞氏病等。塞氏病等。v关节检验：关节触痛；关节肿胀（软组织水肿、滑关节检验：关节触痛；关节肿胀（软组织水肿、滑膜增生、关节腔积液或骨性隆起）；关节畸形和关膜增生、关节腔积液或骨性隆起）；关节畸形和关节活动度；关节骨摩擦音或摩擦感；节活动度；关节骨摩擦音或摩擦感；v肌力检验和肌萎缩判断：肌力分肌力检验和肌萎缩判断：肌力分0-50-5级；