病理学（理论）课件神经系统疾病

神经系统最主要的组成成分是神经组织神经系统最主要的组成成分是神经组织,是由是由神经细胞神经细胞(神经元神经元)和和神经胶质细胞神经胶质细胞(包括星形、包括星形、少突、室管膜细胞少突、室管膜细胞）组成组成神经系统神经系统中枢神经系统中枢神经系统周围神经系统周围神经系统包括脑、脊髓包括脑、脊髓脑神经节和脑神经脑神经节和脑神经脊神经节和脊神经脊神经节和脊神经自主神经节和自主神经自主神经节和自主神经第十四章神经系统疾病尼氏体尼氏体第一节中枢神经系统 感染性疾病概述：概述：、病因：、病因：病毒、细菌病毒、细菌、立克次体、螺旋、立克次体、螺旋 体、真菌和寄生虫等。体、真菌和寄生虫等。、感染途径：血源性感染、局部扩散、感染途径：血源性感染、局部扩散直接感染、直接感染、神经感染、神经感染、虫媒传播虫媒传播神经系统疾病一、中枢神经系统感染性疾病一、中枢神经系统感染性疾病 1、流脑、流脑 2、乙脑、乙脑二、神经系统变性性疾病二、神经系统变性性疾病三、缺氧与脑血管病三、缺氧与脑血管病四、神经系统肿瘤四、神经系统肿瘤五、中枢神经系统疾病常见并发症五、中枢神经系统疾病常见并发症 一、细菌感染性疾病一、细菌感染性疾病 流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎二、病毒感染性疾病二、病毒感染性疾病 乙型脑炎乙型脑炎硬膜下腔硬膜外腔uu人类对流脑的首次记载是人类对流脑的首次记载是人类对流脑的首次记载是人类对流脑的首次记载是18051805年瑞士日内瓦暴年瑞士日内瓦暴年瑞士日内瓦暴年瑞士日内瓦暴发的一次流行发的一次流行发的一次流行发的一次流行.uu18871887年确定了病原体。年确定了病原体。年确定了病原体。年确定了病原体。uu目前仍居化脑首位目前仍居化脑首位目前仍居化脑首位目前仍居化脑首位.uu20022002年非洲发生大规模流行，年非洲发生大规模流行，年非洲发生大规模流行，年非洲发生大规模流行，2525万发病、万发病、万发病、万发病、2.52.5万万万万死亡。死亡。死亡。死亡。(一)流行性脑脊髓膜炎(流脑)病原学 EtiologyEtiologyuu脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌属奈瑟氏菌属，属奈瑟氏菌属，属奈瑟氏菌属，属奈瑟氏菌属，革兰氏染色阴性革兰氏染色阴性革兰氏染色阴性革兰氏染色阴性，肾形肾形肾形肾形 ,能产生毒力较强的内毒素能产生毒力较强的内毒素能产生毒力较强的内毒素能产生毒力较强的内毒素.uu该菌营养要求较高该菌营养要求较高该菌营养要求较高该菌营养要求较高，用血液琼脂或巧克力培养基，用血液琼脂或巧克力培养基，用血液琼脂或巧克力培养基，用血液琼脂或巧克力培养基，在在在在37373737、含、含、含、含5-10%CO5-10%CO5-10%CO5-10%CO2 2 2 2、pH7.4pH7.4pH7.4pH7.4环境中易生长环境中易生长环境中易生长环境中易生长.专性专性专性专性需氧菌需氧菌需氧菌需氧菌 .uu该菌仅存在于人体该菌仅存在于人体该菌仅存在于人体该菌仅存在于人体，可从鼻咽部、血、脑脊液、，可从鼻咽部、血、脑脊液、，可从鼻咽部、血、脑脊液、，可从鼻咽部、血、脑脊液、皮肤淤斑检出病原体皮肤淤斑检出病原体皮肤淤斑检出病原体皮肤淤斑检出病原体.(一)流行性脑脊髓膜炎(流脑)uu 概述：概述：由由由由脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的感染引起的脑脊髓膜的感染引起的脑脊髓膜的感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性急性化脓性急性化脓性急性化脓性炎炎炎炎，多散发性，冬春季节流行（流行性脑膜炎）。，多散发性，冬春季节流行（流行性脑膜炎）。，多散发性，冬春季节流行（流行性脑膜炎）。，多散发性，冬春季节流行（流行性脑膜炎）。儿童和青少年好发。儿童和青少年好发。儿童和青少年好发。儿童和青少年好发。uu临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。病因与发病机理 脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌在病人和带菌者的鼻咽部在病人和带菌者的鼻咽部在病人和带菌者的鼻咽部在病人和带菌者的鼻咽部 飞沫飞沫飞沫飞沫 上呼吸道粘膜上呼吸道粘膜上呼吸道粘膜上呼吸道粘膜 成为带菌者成为带菌者成为带菌者成为带菌者 约感染者病菌到达脑脊膜约感染者病菌到达脑脊膜约感染者病菌到达脑脊膜约感染者病菌到达脑脊膜 发病。发病。发病。发病。抵抗力抵抗力抵抗力抵抗力菌血症或败血症菌血症或败血症菌血症或败血症菌血症或败血症(1)上呼吸道感染期 uu大多无症状、部分可有：低热、咳嗽、大多无症状、部分可有：低热、咳嗽、咽喉疼痛、鼻咽粘膜充血及分泌物增多咽喉疼痛、鼻咽粘膜充血及分泌物增多 .uu容易误诊容易误诊.uu鼻咽拭子培养阳性鼻咽拭子培养阳性.病理变化(2)败血症期:uu感染中毒症状：感染中毒症状：寒战、高热、头痛和呕寒战、高热、头痛和呕吐，神志淡漠吐，神志淡漠.uu皮疹皮疹(70%(70%）:皮肤粘膜瘀点或瘀斑、皮肤粘膜瘀点或瘀斑、重者可形成坏死或大泡。部位多见于咽重者可形成坏死或大泡。部位多见于咽部、四肢和躯干、呈不对称分布、大小部、四肢和躯干、呈不对称分布、大小形态不一。形态不一。uu血培养血培养(+)、刮片、刮片(+)（3）脑膜炎症期：脑脊髓膜化脓性炎n n肉眼：脑脊膜血管扩张充血肉眼：脑脊膜血管扩张充血肉眼：脑脊膜血管扩张充血肉眼：脑脊膜血管扩张充血 重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物 轻：脓性渗出物沿血管分布轻：脓性渗出物沿血管分布轻：脓性渗出物沿血管分布轻：脓性渗出物沿血管分布 渗出物阻塞渗出物阻塞渗出物阻塞渗出物阻塞 脑室扩张脑室扩张脑室扩张脑室扩张n n镜下：镜下：镜下：镜下：1 1 1 1）蛛网膜血管高度扩张）蛛网膜血管高度扩张）蛛网膜血管高度扩张）蛛网膜血管高度扩张 2 2 2 2）蛛网膜下腔脓性渗出）蛛网膜下腔脓性渗出）蛛网膜下腔脓性渗出）蛛网膜下腔脓性渗出 3 3 3 3）脑实质病变较轻）脑实质病变较轻）脑实质病变较轻）脑实质病变较轻 4 4 4 4）病变严重者）病变严重者）病变严重者）病变严重者 梗死梗死梗死梗死 NCNCNCNC变性坏死变性坏死变性坏死变性坏死 脉管炎脉管炎脉管炎脉管炎 血栓形成血栓形成血栓形成血栓形成 5 5）查细菌（查细菌（查细菌（查细菌（）图注：流脑，蛛网膜下腔见充满灰黄色脓性渗出物图注：流脑，蛛网膜下腔见充满灰黄色脓性渗出物图注：软脑膜表面覆盖脓性渗出物，致图注：软脑膜表面覆盖脓性渗出物，致 脑沟、脑回结构不清脑沟、脑回结构不清图注：流脑，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，图注：流脑，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，见大量中性粒细胞，浆液及纤维素和少量淋巴细胞、见大量中性粒细胞，浆液及纤维素和少量淋巴细胞、单核细胞浸润。单核细胞浸润。革兰氏阴性染色革兰氏阴性染色,中性粒细胞内外见脑膜炎双球菌中性粒细胞内外见脑膜炎双球菌临床病理联系n n一般化脓性炎症的全身症状n n神经系统症状1 1）颅内压升高）颅内压升高：三联征：头痛、喷射性 呕吐、视N乳头水肿。前囟饱满；2 2）脑膜刺激症：）脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝（Kernig）征阳性。3 3）脑脊液变化）脑脊液变化（诊断重要依据）（诊断重要依据）角弓反张角弓反张结局和并发症结局和并发症结局和并发症结局和并发症uuu结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率5%5%5%5%。uuu并发症：并发症：并发症：并发症：u脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。u颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、面颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、面N瘫瘫。u局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞。局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞。脑底部脑膜炎致阻塞性脑积水：双侧侧脑室对称性扩张。脑膜炎脑积水：第四脑室扩张，脓液渗出。脑膜炎脑积水：示大脑导水管扩张。脑膜炎脑积水：第三脑室、侧脑室扩张。Waterhouse Fridericksen综合征：尸检见会厌及双侧肾上腺出血，末见其它异常。暴发性流脑暴发性流脑 1)1)1)1)暴发性脑膜炎双球菌败血症：暴发性脑膜炎双球菌败血症：暴发性脑膜炎双球菌败血症：暴发性脑膜炎双球菌败血症：华华华华-佛综合征佛综合征佛综合征佛综合征（Waterhouse-Waterhouse-Waterhouse-Waterhouse-FriederichsensyndromeFriederichsensyndromeFriederichsensyndromeFriederichsensyndrome）短期内出现皮肤、粘膜下广泛出血点和淤斑及周围循环衰竭。短期内出现皮肤、粘膜下广泛出血点和淤斑及周围循环衰竭。短期内出现皮肤、粘膜下广泛出血点和淤斑及周围循环衰竭。短期内出现皮肤、粘膜下广泛出血点和淤斑及周围循环衰竭。机制：大量内毒素释放机制：大量内毒素释放机制：大量内毒素释放机制：大量内毒素释放DIC(DIC(DIC(DIC(弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血)中毒性体克中毒性体克中毒性体克中毒性体克 败血症败血症而死亡而死亡2)暴发型脑膜脑炎暴发型脑膜脑炎脑膜和脑组织都受累，主要由于脑微循环障碍脑膜和脑组织都受累，主要由于脑微循环障碍 脑组织淤血、水肿脑组织淤血、水肿 颅内压升高颅内压升高 临床：临床：突然高热、剧烈头痛、频繁呕吐突然高热、剧烈头痛、频繁呕吐惊厥、昏迷或脑疝。惊厥、昏迷或脑疝。暴发性脑膜炎球菌败血症暴发性脑膜炎球菌败血症n nW-F syndromeW-F syndrome暴发性脑膜炎双球菌败血症暴发性脑膜炎双球菌败血症,皮肤大片坏死性淤斑皮肤大片坏死性淤斑图注：肾上腺广泛出血 二、病毒性感染疾病 流行性乙型脑炎uu概述概述：虫媒病毒目前已知的有数百种，均为虫媒病毒目前已知的有数百种，均为虫媒病毒目前已知的有数百种，均为虫媒病毒目前已知的有数百种，均为RNARNA病毒，病毒，病毒，病毒，我国常见的是蚊传染的乙型脑炎和蜱传染的森林脑炎。我国常见的是蚊传染的乙型脑炎和蜱传染的森林脑炎。我国常见的是蚊传染的乙型脑炎和蜱传染的森林脑炎。我国常见的是蚊传染的乙型脑炎和蜱传染的森林脑炎。流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒所致的急性传染病。流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒所致的急性传染病。流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒所致的急性传染病。流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒所致的急性传染病。首发于日本，夏季流行。起病急，病情重，死亡率高。首发于日本，夏季流行。起病急，病情重，死亡率高。首发于日本，夏季流行。起病急，病情重，死亡率高。首发于日本，夏季流行。起病急，病情重，死亡率高。uu临床表现临床表现：高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。1010岁以下儿童高发。岁以下儿童高发。岁以下儿童高发。岁以下儿童高发。（一）病因及发病机制uu 传染源（家畜及乙型脑炎患者）的乙传染源（家畜及乙型脑炎患者）的乙型脑炎病毒型脑炎病毒 蚊蚊(传播媒介传播媒介)人人 血管内皮细胞及全身单核巨噬细胞系血管内皮细胞及全身单核巨噬细胞系统中繁殖统中繁殖 入血入血 短暂性病毒血症短暂性病毒血症 免疫功能低下、血脑屏障功能不健全免疫功能低下、血脑屏障功能不健全 病病毒入中枢毒入中枢 膜膜Ag Ag 体液免疫和细胞免体液免疫和细胞免疫疫（隐性感染）（隐性感染）（亚临床症状）（亚临床症状）发病发病（二）、病理变化1.部位：部位：广泛累及脑实质，以广泛累及脑实质，以大脑皮质、基底核、大脑皮质、基底核、视丘最为严重，视丘最为严重，小脑皮质、延