儿科学课件-进行性肌营养不良

儿儿科科学学2脑性瘫痪Cerebral Palsy3定义定义n各种原因造成的发育期胎儿或婴儿的非各种原因造成的发育期胎儿或婴儿的非进行性脑损伤进行性脑损伤n临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常；常伴有智力、感觉、行为异常异常；常伴有智力、感觉、行为异常4病因病因n围生期脑损伤围生期脑损伤n早产相关性脑损伤早产相关性脑损伤n脑发育异常脑发育异常n生后脑损伤生后脑损伤n产前危险因素产前危险因素5出生后非进行性运动发育异常出生后非进行性运动发育异常为为基本特征：基本特征：1）运动发育落后运动发育落后、瘫痪肢体主动运动减少、瘫痪肢体主动运动减少2）肌张力异常肌张力异常3）姿势异常姿势异常4）反射异反射异常常临床表现临床表现6n 痉挛型痉挛型n 手足徐动型手足徐动型n 肌张力低下型肌张力低下型n 强直型强直型n 共济失调型共济失调型n 震颤型震颤型n 混合型混合型 临床分型临床分型诊断诊断诊断主要依靠病史、体格检查诊断主要依靠病史、体格检查头颅头颅CT、MRI：约约1/22/3的患儿可有异常的患儿可有异常头颅影像学阴性不排除诊断头颅影像学阴性不排除诊断8910诊断步骤诊断步骤1.1.病史不提示中枢神经系统进行性或退行病史不提示中枢神经系统进行性或退行 性疾病性疾病2.2.体格检查没有中枢神经系统进行性或退体格检查没有中枢神经系统进行性或退行性疾病的体征行性疾病的体征3.3.对脑瘫进行分类对脑瘫进行分类4.4.对伴随症状进行筛查对伴随症状进行筛查鉴别诊断鉴别诊断1.1.中枢神经系统退行性疾病中枢神经系统退行性疾病2.2.代谢代谢异常（异常（如氨基酸、有机酸、尿素、如氨基酸、有机酸、尿素、四氢叶酸代谢四氢叶酸代谢异常）异常）3.3.脊髓肿瘤脊髓肿瘤4.4.先天性先天性肌营养不良肌营养不良n 早期发现和早期治疗早期发现和早期治疗n 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势 n 综合治疗综合治疗n 医师指导和家庭训练相结合医师指导和家庭训练相结合治疗原则治疗原则13n 功能训练功能训练：体能运动训练、技能训练、：体能运动训练、技能训练、语言训练语言训练n 矫形器应用矫形器应用：合适的支具：合适的支具n 手术治疗手术治疗：矫正畸形：矫正畸形n 其他其他：高压氧、水疗、电疗：高压氧、水疗、电疗 主要治疗措施主要治疗措施预后预后影响脑瘫预后的因素影响脑瘫预后的因素：n 脑瘫类型脑瘫类型n 运动发育延迟程度运动发育延迟程度n 病理反射是否存在病理反射是否存在n 智力、感觉、情绪异常等相关伴随症智力、感觉、情绪异常等相关伴随症 状的程度状的程度15思考题思考题1.脑性瘫痪的定义脑性瘫痪的定义2.引起脑瘫的常见危险因素引起脑瘫的常见危险因素3.脑性瘫痪的临床基本特征脑性瘫痪的临床基本特征4.脑瘫诊断依据脑瘫诊断依据5.脑瘫的鉴别诊断脑瘫的鉴别诊断6.脑瘫治疗措施脑瘫治疗措施 7.预后预后