皖医大儿科学课件19先天性心脏病

2023/1/21先天性心脏病先天性心脏病 Congenital Heart Disease 2023/1/22概述概述 vv 心脏发育关键时期心脏发育关键时期心脏发育关键时期心脏发育关键时期:胚胎第胚胎第胚胎第胚胎第2-82-82-82-8周周周周,当受到不当受到不当受到不当受到不利因素的侵害利因素的侵害利因素的侵害利因素的侵害,使心血管在发育的某一阶段停顿使心血管在发育的某一阶段停顿使心血管在发育的某一阶段停顿使心血管在发育的某一阶段停顿或异常或异常或异常或异常,以至生后出现血流动力学的改变以至生后出现血流动力学的改变以至生后出现血流动力学的改变以至生后出现血流动力学的改变,血管血管血管血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病病病病.vv 国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为率在活产婴儿中为率在活产婴儿中为率在活产婴儿中为4 4 4 4-12121212，若包括出生前即死亡，若包括出生前即死亡，若包括出生前即死亡，若包括出生前即死亡的胎儿，本病的发病率更高。的胎儿，本病的发病率更高。的胎儿，本病的发病率更高。的胎儿，本病的发病率更高。vv 国内国内国内国内6-86-86-86-82023/1/23心脏的胚胎发育心脏的胚胎发育vv原始心脏于胚胎第原始心脏于胚胎第原始心脏于胚胎第原始心脏于胚胎第2 2 2 2周开始形成后，周开始形成后，周开始形成后，周开始形成后，vv约于第约于第约于第约于第4 4 4 4周起有循环作用，周起有循环作用，周起有循环作用，周起有循环作用，vv至第至第至第至第8 8 8 8周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。vv先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏畸畸畸畸形形形形的的的的形形形形成成成成主主主主要要要要就就就就是是是是在在在在胚胚胚胚胎胎胎胎第第第第2 2 2 2周周周周至至至至第第第第8 8 8 8周周周周这一时期。这一时期。这一时期。这一时期。2023/1/242023/1/25上下腔静脉左心房肺动脉左心室主动脉右心房右心室肺动脉2023/1/26 由于各种心血管检查技术（特别是彩色多由于各种心血管检查技术（特别是彩色多由于各种心血管检查技术（特别是彩色多由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化很大变化很大变化很大变化 ，预后大为改观，预后大为改观，预后大为改观，预后大为改观2023/1/27病病 因因1.1.1.1.遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素(内在因素内在因素内在因素内在因素)：基因突变基因突变基因突变基因突变 染色体畸变染色体畸变染色体畸变染色体畸变2.2.2.2.环境因素环境因素环境因素环境因素(外界因素外界因素外界因素外界因素):):):):宫内病毒感染宫内病毒感染宫内病毒感染宫内病毒感染 孕母缺乏叶酸孕母缺乏叶酸孕母缺乏叶酸孕母缺乏叶酸 接触放射线接触放射线接触放射线接触放射线 药物药物药物药物(抗癌药，抗癫痫药等抗癌药，抗癫痫药等抗癌药，抗癫痫药等抗癌药，抗癫痫药等)代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病(糖尿病，高钙血症，苯丙酮尿症糖尿病，高钙血症，苯丙酮尿症糖尿病，高钙血症，苯丙酮尿症糖尿病，高钙血症，苯丙酮尿症)宫内缺氧宫内缺氧宫内缺氧宫内缺氧2023/1/28分分 类类1.1.1.1.左向右分流型左向右分流型左向右分流型左向右分流型(潜在青紫型潜在青紫型潜在青紫型潜在青紫型)室间隔缺损、动脉导管未闭室间隔缺损、动脉导管未闭室间隔缺损、动脉导管未闭室间隔缺损、动脉导管未闭,房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损2.2.2.2.右向左分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型(青紫型青紫型青紫型青紫型)法洛四联症和大动脉转位法洛四联症和大动脉转位法洛四联症和大动脉转位法洛四联症和大动脉转位 3.3.3.3.无分流型无分流型无分流型无分流型(无青紫型无青紫型无青紫型无青紫型)肺动脉狭窄和主动脉缩窄肺动脉狭窄和主动脉缩窄肺动脉狭窄和主动脉缩窄肺动脉狭窄和主动脉缩窄 2023/1/29常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位2023/1/210正常胎儿的血液循环正常胎儿的血液循环2023/1/2112023/1/212出生后血液循环的改变出生后血液循环的改变1.1.1.1.卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5 5 5 57 7 7 7月，月，月，月，解剖上大多闭合解剖上大多闭合解剖上大多闭合解剖上大多闭合 。2.2.2.2.动脉导管足月儿约动脉导管足月儿约动脉导管足月儿约动脉导管足月儿约80808080在生后在生后在生后在生后24242424小时形成功能小时形成功能小时形成功能小时形成功能性关闭。约性关闭。约性关闭。约性关闭。约80808080婴儿于生后婴儿于生后婴儿于生后婴儿于生后3 3 3 3个月、个月、个月、个月、95959595婴儿婴儿婴儿婴儿于生后一年内形成解剖上关闭。若动脉导管持于生后一年内形成解剖上关闭。若动脉导管持于生后一年内形成解剖上关闭。若动脉导管持于生后一年内形成解剖上关闭。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。续未闭，可认为有畸形存在。续未闭，可认为有畸形存在。续未闭，可认为有畸形存在。3.3.3.3.脐血管则在血流停止后脐血管则在血流停止后脐血管则在血流停止后脐血管则在血流停止后6 6 6 6-8 8 8 8周完全闭锁，形成周完全闭锁，形成周完全闭锁，形成周完全闭锁，形成韧带。韧带。韧带。韧带。4.4.4.4.肺循环的建立。肺循环的建立。肺循环的建立。肺循环的建立。2023/1/213一、房间隔缺损一、房间隔缺损atrialatrial septalseptal defect defect，ASDASD 2023/1/2141.1.1.1.房间隔缺损是较常见的先天性心脏病房间隔缺损是较常见的先天性心脏病房间隔缺损是较常见的先天性心脏病房间隔缺损是较常见的先天性心脏病2.2.2.2.发病率约为发病率约为发病率约为发病率约为活产婴儿活产婴儿活产婴儿活产婴儿的的的的1 1 1 11500150015001500，占先天性心，占先天性心，占先天性心，占先天性心脏病发病总数的脏病发病总数的脏病发病总数的脏病发病总数的5 5 5 5一一一一10101010。3.3.3.3.女性较多见，女性较多见，女性较多见，女性较多见，男：女比为男：女比为男：女比为男：女比为1 1 1 1：2 2 2 22023/1/215类类 型型 1 1原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损 约占约占1515，2 2继继发发孔孔型型房房间间隔隔缺缺损损 最最为为常常见见，约约占占7575。缺缺损损位位于于房房间间隔隔中中心心卵卵圆圆窝窝部部位位，亦称为中央型。亦称为中央型。3 3静脉窦型房间隔缺损静脉窦型房间隔缺损 约约5 54 4冠状静脉窦型房缺冠状静脉窦型房缺 约约2 22023/1/216上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型vv原发孔型原发孔型原发孔型原发孔型约占约占约占约占15%15%15%15%，也称部，也称部，也称部，也称部分性心内膜垫型分性心内膜垫型分性心内膜垫型分性心内膜垫型vv继发孔型继发孔型继发孔型继发孔型最常见最常见最常见最常见，约占，约占，约占，约占75%75%75%75%，也称中央型，也称中央型，也称中央型，也称中央型vv静脉窦型静脉窦型静脉窦型静脉窦型约占约占约占约占5%5%5%5%vv冠状静脉窦型冠状静脉窦型冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占约占约占2%2%2%2%2023/1/217PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房主动脉主动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室房间隔缺损房间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of ASDASD murmur2023/1/218 病病 理理 生生 理理1.1.左向右分流左向右分流 分流的大小取决于：分流的大小取决于：分流的大小取决于：分流的大小取决于：ASDASDASDASD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小 左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差 右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性2,2,右心房、右心室增大右心房、右心室增大 3.3.艾森门格综合征艾森门格综合征 2023/1/219症症 状状vv1.1.1.1.缺损小的可全无症状缺损小的可全无症状缺损小的可全无症状缺损小的可全无症状vv2.2.2.2.缺损较大，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、缺损较大，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、缺损较大，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、缺损较大，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。多汗，活动后气促。多汗，活动后气促。多汗，活动后气促。vv3.3.3.3.由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。者早期发生心力衰竭。者早期发生心力衰竭。者早期发生心力衰竭。2023/1/220 体体 征征 1.1.1.1.前胸隆起前胸隆起前胸隆起前胸隆起2.2.2.2.触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤大缺损分流量大者可出现震颤大缺损分流量大者可出现震颤大缺损分流量大者可出现震颤3.3.3.3.心脏增大心脏增大心脏增大心脏增大4 4 4 4.LSB.LSB.LSB.LSB2-32-32-32-3可闻可闻可闻可闻1-3/61-3/61-3/61-3/6级柔和收缩期喷射音级柔和收缩期喷射音级柔和收缩期喷射音级柔和收缩期喷射音5.5.5.5.P P P P2 2 2 2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂 6.6.6.6.肺动脉瓣第二音亢进肺动脉瓣第二音亢进肺动脉瓣第二音亢进肺动脉瓣第二音亢进 7.7.7.7.三尖瓣区可闻舒张期杂音三尖瓣区可闻舒张期杂音三尖瓣区可闻舒张期杂音三尖瓣区可闻舒张期杂音 2023/1/221辅辅 助助 检检 查查 1 1 1 1X X X X线表现线表现线表现线表现 心脏外形轻至中度增大，以右心房及心脏外形轻至中度增大，以右心房及心脏外形轻至中度增大，以右心房及心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于右心室为主，心胸比大于右心室为主，心胸比大于右心室为主，心胸比大于