石大内科学课件02呼吸系统疾病-9慢性肺源性心脏病

慢慢性性肺肺原原性性心心脏脏病病Chroniccorpulmonale概概念念肺原性心脏病（肺原性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）主要是由于简称肺心病）主要是由于支气管支气管-肺组肺组织，胸廓或肺动脉血管病变所致肺动脉织，胸廓或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起高压引起的心脏病的心脏病。根据起病缓急和病根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以后者多见。上以后者多见。慢性肺原性心脏病慢性肺原性心脏病慢性肺原性心脏病（慢性肺原性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease）是由于肺、是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、循环阻力增加、肺动脉高压肺动脉高压、进而使、进而使右心肥厚、扩大，甚至发生右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭右心衰竭的心脏病的心脏病一、病一、病因因按原发病的不同部位，可分为三类按原发病的不同部位，可分为三类:支气管、肺疾病支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病甚少见肺血管疾病甚少见其他支气管、肺疾病支气管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾病最为多见，以慢性阻塞性肺疾病最为多见，约约占占80809090，其次为支气管哮喘、其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。较少见，较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸廓或脊椎畸形，脊核、类风湿性关节炎、胸廓或脊椎畸形，脊髓灰质炎，致肺受压、支气管扭曲或变形，髓灰质炎，致肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。发展成肺心病。胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病肺血管疾病甚少见甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病、多发性肺累及肺动脉的过敏性肉芽肿病、多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎，原因不明的原小动脉栓塞、肺小动脉炎，原因不明的原发性肺动脉高压症发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。其其他他原发性肺泡通气不足原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等睡眠呼吸暂停综合征等，均可产生低氧血均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。脉高压，发展成肺心病。二、二、发病机制和病理发病机制和病理肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成心脏病变和心力衰竭心脏病变和心力衰竭其他重要器官的损害其他重要器官的损害肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素（较（较解剖因素更重要）解剖因素更重要）肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素血容量增多和血液粘稠度增加血容量增多和血液粘稠度增加肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素缺氧缺氧缺氧缺氧白三烯白三烯白三烯白三烯、缩血管的前列腺素、缩血管的前列腺素、缩血管的前列腺素、缩血管的前列腺素、5-5-羟色胺、血管羟色胺、血管羟色胺、血管羟色胺、血管 紧张素等增加紧张素等增加紧张素等增加紧张素等增加，舒血管的一氧化，舒血管的一氧化，舒血管的一氧化，舒血管的一氧化氮减少氮减少氮减少氮减少肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压；缺氧缺氧缺氧缺氧直接收缩肺血管直接收缩肺血管直接收缩肺血管直接收缩肺血管高碳酸血症高碳酸血症高碳酸血症高碳酸血症血血血血H H+增高增高增高增高肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压。肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素慢支及支气管慢支及支气管周周围炎累及邻近肺小动脉，围炎累及邻近肺小动脉，引起引起血管炎，管壁增厚管腔狭窄或纤维化血管炎，管壁增厚管腔狭窄或纤维化或或完全闭塞；完全闭塞；肺血管阻力增加，产生肺动脉肺血管阻力增加，产生肺动脉高压高压；肺气肿肺气肿致肺致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管管腔狭窄或闭塞管，毛细血管管腔狭窄或闭塞；肺泡壁的破裂肺泡壁的破裂使使毛细血管网毁损，毛细血管网毁损，当当肺泡肺泡毛细血管床减损超过毛细血管床减损超过70时肺循环阻力增时肺循环阻力增大，促使肺动脉高压大，促使肺动脉高压；肺血管收缩与肺血管的重构，慢性缺氧肺血管收缩与肺血管的重构，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生、管腔狭窄，血流阻力增大；管壁增生、管腔狭窄，血流阻力增大；肺小动脉原位血栓形成，造成肺动脉高肺小动脉原位血栓形成，造成肺动脉高压。压。血容量增多和血液粘稠度增加血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。粘稠度增加。血细胞比容超过血细胞比容超过055060，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高之增高；缺氧使醛固酮增加，钠、水潴留；缺氧使醛固酮增加，钠、水潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重钠、水潴留，血容量增多。重钠、水潴留，血容量增多。肺动脉高压的判断标准肺动脉高压的判断标准静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压2.67kPa（20mmHg），），即为显性肺动即为显性肺动脉高压；脉高压；静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压2.67kPa，而运而运动后肺动脉平均压动后肺动脉平均压4.0kPa(30mmHg)时，时，则为隐性肺动脉高压。则为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。心脏病变和心力衰竭心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加，右心代偿肥大肺循环阻力增加，右心代偿肥大肺循环阻力增加，右心代偿肥大肺循环阻力增加，右心代偿肥大，病情的进病情的进病情的进病情的进展，超过右心室代偿展，超过右心室代偿展，超过右心室代偿展，超过右心室代偿力力力力，促使右心室扩大和右心，促使右心室扩大和右心，促使右心室扩大和右心，促使右心室扩大和右心室功能衰竭；室功能衰竭；室功能衰竭；室功能衰竭；心肌缺氧、乳酸积累、反复肺部感染后细菌心肌缺氧、乳酸积累、反复肺部感染后细菌心肌缺氧、乳酸积累、反复肺部感染后细菌心肌缺氧、乳酸积累、反复肺部感染后细菌毒素对心肌的毒性、酸碱平衡失调、电解质紊乱毒素对心肌的毒性、酸碱平衡失调、电解质紊乱毒素对心肌的毒性、酸碱平衡失调、电解质紊乱毒素对心肌的毒性、酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。竭。竭。竭。其他重要器官的损害其他重要器官的损害缺氧和高碳酸血症除对心脏有影响外，缺氧和高碳酸血症除对心脏有影响外，尚对其他重要器官如尚对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害。引起多脏器的功能损害。三、三、临临床床表表现现肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期(包包包包括缓解期括缓解期括缓解期括缓解期)肺、心功能失代偿期肺、心功能失代偿期肺、心功能失代偿期肺、心功能失代偿期(包括急性加重期包括急性加重期包括急性加重期包括急性加重期)肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期症状症状：慢阻肺的表现，为慢性咳嗽、咳痰、气促，活慢阻肺的表现，为慢性咳嗽、咳痰、气促，活慢阻肺的表现，为慢性咳嗽、咳痰、气促，活慢阻肺的表现，为慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体征体征：明显肺气肿征；明显肺气肿征；明显肺气肿征；明显肺气肿征；偶见下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失；偶见下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失；偶见下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失；偶见下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失；肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压；压；压；压；三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥大。动，多提示有右心室肥大。动，多提示有右心室肥大。动，多提示有右心室肥大。肺、心功能失代偿期肺、心功能失代偿期呼吸衰竭呼吸衰竭呼吸衰竭呼吸衰竭：症状：呼吸困难加重，以夜间为重，可伴头疼、症状：呼吸困难加重，以夜间为重，可伴头疼、症状：呼吸困难加重，以夜间为重，可伴头疼、症状：呼吸困难加重，以夜间为重，可伴头疼、失眠，但白天嗜睡，甚至表情淡漠、神志恍惚、谵失眠，但白天嗜睡，甚至表情淡漠、神志恍惚、谵失眠，但白天嗜睡，甚至表情淡漠、神志恍惚、谵失眠，但白天嗜睡，甚至表情淡漠、神志恍惚、谵妄等。妄等。妄等。妄等。体征：有发绀、皮肤潮红、球结膜充血，腱反射体征：有发绀、皮肤潮红、球结膜充血，腱反射体征：有发绀、皮肤潮红、球结膜充血，腱反射体征：有发绀、皮肤潮红、球结膜充血，腱反射减弱，病理反射阳性。减弱，病理反射阳性。减弱，病理反射阳性。减弱，病理反射阳性。心力衰竭：心力衰竭：症状：呼吸困难进一步加重，心悸、食欲下症状：呼吸困难进一步加重，心悸、食欲下降、恶心、腹胀。降、恶心、腹胀。体征：发绀更明显，颈静脉明显怒张，肝大、体征：发绀更明显，颈静脉明显怒张，肝大、压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢明显水肿，压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢明显水肿，可出现腹水，甚至全心衰竭表现。可出现腹水，甚至全心衰竭表现。四、四、并并发发症症肺性脑病肺性脑病酸碱失衡及电解质紊乱酸碱失衡及电解质紊乱心律失常心律失常休克休克消化道出血消化道出血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC）肺肺性性脑脑病病呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的综合征；而引起精神障碍、神经系统症状的综合征；为肺心病死亡的首要原因，应积极防治，为肺心病死亡的首要原因，应积极防治，详见本篇第六章。详见本篇第六章。心心律律失失常常房性早博；房性早博；阵发性室上性心动过速；阵发性室上性心动过速；心房扑动或心房颤动；心房扑动或心房颤动；紊乱性房性心动过速最有特征。紊乱性房性心动过速最有特征。酸碱失衡及电解质紊乱酸碱失衡及电解质紊乱肺心病出现呼吸衰竭时，发生缺氧和二肺心病出现呼吸衰竭时，发生缺氧和二氧化碳潴留。氧化碳潴留。当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱。碱失衡及电解质紊乱。休休克克不多见不多见原因：原因：感染中毒因素感染中毒因素血容量不足血容量不足心源性休克心源性休克消化道出血及弥散性血管内凝血消化道出血及弥散性血管内凝血 见相关章节见相关章节见相关章节见相关章节五、实验室和其他检查五、实验室和其他检查X线检查线检查心电图检查心电图检查心电向量图检查心电向量图检查超声心动图检查超声心动图检查肺阻抗