儿科学课件-化脑

儿儿科科学学2吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征Guillain-Barr Syndrome GBS3概述概述也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病 本质本质：急性周围神经自身免疫性病变：急性周围神经自身免疫性病变 病理病理：周围神经髓鞘脱失或轴索变性：周围神经髓鞘脱失或轴索变性 临床特征临床特征：肢体对称性弛缓性瘫痪：肢体对称性弛缓性瘫痪4发病机制发病机制n外界某些与周围神经分子结构类似的抗外界某些与周围神经分子结构类似的抗原物质刺激机体发生交叉免疫反应，产原物质刺激机体发生交叉免疫反应，产生针对周围神经的自身抗体生针对周围神经的自身抗体n免疫细胞浸润及自身抗体、补体作用下免疫细胞浸润及自身抗体、补体作用下导致周围神经髓鞘脱失、轴索变性导致周围神经髓鞘脱失、轴索变性5诱因诱因感染感染:空肠弯曲菌为最常见病原菌，其次空肠弯曲菌为最常见病原菌，其次 为巨细胞病毒、为巨细胞病毒、EB病毒，带状疱疹病毒、病毒，带状疱疹病毒、肺炎支原体等肺炎支原体等疫苗接种疫苗接种遗传因素遗传因素:HLA表型相关的遗传易感性表型相关的遗传易感性6病理分型病理分型急性炎症性脱髓鞘性多神经（急性炎症性脱髓鞘性多神经（AIDP）急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）Miller-Fisher综合征（综合征（MFS）7临床特点临床特点n运动障碍运动障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪n感觉障碍感觉障碍:神经根痛和皮肤感觉过敏神经根痛和皮肤感觉过敏n自主神经功能障碍自主神经功能障碍:多汗、便秘、血多汗、便秘、血 压压轻度增高、心律失常可有脑神经麻痹和轻度增高、心律失常可有脑神经麻痹和呼吸困难呼吸困难 8辅助检查辅助检查n脑脊液检查脑脊液检查:蛋白蛋白-细胞分离细胞分离n神经传导功能测试神经传导功能测试:不同病理类型表现不同病理类型表现不同或运动和感觉神经传导速度减慢，不同或运动和感觉神经传导速度减慢，或波幅降低或波幅降低n脊髓核磁共振脊髓核磁共振:典型表现为神经根强化典型表现为神经根强化9诊断诊断n临床临床：弛缓性瘫痪，无传导束型感觉缺：弛缓性瘫痪，无传导束型感觉缺失和尿潴留失和尿潴留n脑脊液脑脊液：蛋白：蛋白-细胞分离细胞分离n电生理电生理：传导功能异常：传导功能异常n影像学影像学：神经根强化显影：神经根强化显影10鉴别诊断鉴别诊断n肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹n急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 n其他其他（双侧性脑卒中、急性小脑性共济（双侧性脑卒中、急性小脑性共济失调、颅内占位、毒物或药物性周围神失调、颅内占位、毒物或药物性周围神经病、重症肌无力、周期性麻痹）经病、重症肌无力、周期性麻痹）11治疗治疗支持对症治疗支持对症治疗保证足量的水分、热量和电解质供应保证足量的水分、热量和电解质供应补充补充B族维生素、族维生素、ATPATP、辅酶、辅酶A、胞二磷胆、胞二磷胆碱及神经生长因子等碱及神经生长因子等吞咽困难者给予鼻饲吞咽困难者给予鼻饲加强护理加强护理尽早康复训练尽早康复训练12治疗治疗 免疫调节治疗免疫调节治疗 静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白 400mg/（kgd），连用连用5天天；或或2g/kg，一次用完，一次用完13预后预后后遗症提示因素后遗症提示因素：n 累及累及脑神经脑神经n 需要气管插管需要气管插管n 肢体瘫痪严重肢体瘫痪严重14思考题思考题1.吉兰巴雷综合征的发病机制吉兰巴雷综合征的发病机制2.病理分型病理分型3.临床表现临床表现4.诊断依据诊断依据5.鉴别诊断鉴别诊断6.治疗治疗7.预后相关因素预后相关因素