儿科学课件-热性惊厥

儿儿科科学学2重症肌无力重症肌无力Myasthenia Gravis3概述概述定义定义免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍临床特征临床特征骨骼肌运动时极易疲劳致肌无力骨骼肌运动时极易疲劳致肌无力 休息或用胆碱酯酶抑制剂后可明显缓解休息或用胆碱酯酶抑制剂后可明显缓解4发病机制发病机制u患者体液中存在抗患者体液中存在抗Ach-R抗体抗体u抗抗Ach-R抗体可与抗体可与Ach共同争夺共同争夺Ach-R结合部位结合部位u未与受体结合的未与受体结合的Ach很快被突触间隙很快被突触间隙和终板膜上胆碱酯酶水解灭活和终板膜上胆碱酯酶水解灭活5临床表现临床表现u病态性肌肉易疲劳性病态性肌肉易疲劳性u可伴有其他自身免疫性疾病或痫、可伴有其他自身免疫性疾病或痫、肿瘤，儿童患者较少合并胸腺瘤肿瘤，儿童患者较少合并胸腺瘤6临床分型临床分型 眼肌型眼肌型 脑干型脑干型 全身型全身型7眼肌型临床特征8诊断诊断1.药物诊断性试验药物诊断性试验：新斯的明试验新斯的明试验2.肌电图肌电图：重复电刺激重复电刺激3.血清抗血清抗Ach-R抗体抗体：阴性不排除诊断阴性不排除诊断4.胸部胸部CT：发现胸腺肿瘤发现胸腺肿瘤9鉴别诊断鉴别诊断眼肌型及脑干型鉴别：眼肌型及脑干型鉴别：线粒体脑肌病及脑干病变（炎症、肿瘤）线粒体脑肌病及脑干病变（炎症、肿瘤）全身型鉴别：全身型鉴别：吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征急性多发性肌炎急性多发性肌炎肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒周期性麻痹周期性麻痹10治疗治疗胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂 首选溴吡斯的明首选溴吡斯的明11治疗治疗糖皮质激素糖皮质激素 首选泼尼松，首选泼尼松，12 mg/（kgd），症状完全症状完全缓解后再维持缓解后再维持48周周然后逐渐减量至然后逐渐减量至能够控制症状的最小剂量，能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，每日或隔日清晨顿服，总疗程总疗程2年年12治疗治疗胸腺切除术胸腺切除术 减少抗体产生，用于药物控制不佳者减少抗体产生，用于药物控制不佳者13治疗治疗禁用药物：禁用药物：氨基醣苷类及大环内酯类抗生素氨基醣苷类及大环内酯类抗生素普鲁卡因胺等麻醉药品普鲁卡因胺等麻醉药品普萘洛尔普萘洛尔奎宁奎宁-受体阻滞剂受体阻滞剂青霉胺等药物青霉胺等药物14肌无力危象肌无力危象治疗延误或措施不当使重症肌无力治疗延误或措施不当使重症肌无力本身病情加重本身病情加重注射新斯的明可使症状迅速改善注射新斯的明可使症状迅速改善 15胆碱能危象胆碱能危象胆碱酯酶抑制剂过量引起胆碱酯酶抑制剂过量引起明显肌无力明显肌无力+毒蕈碱样症状毒蕈碱样症状16危象鉴别危象鉴别鉴别鉴别腾喜龙腾喜龙lmg肌内注射，胆碱能危象者出现肌内注射，胆碱能危象者出现症状短暂加重，应立即予阿托品静脉注症状短暂加重，应立即予阿托品静脉注射以拮抗射以拮抗Ach作用；重症肌无力危象者则作用；重症肌无力危象者则会因用药而减轻会因用药而减轻17预后预后部分患儿在数月或数年后自发缓解部分患儿在数月或数年后自发缓解部分患儿进入成年后仍未缓解部分患儿进入成年后仍未缓解免疫抑制剂应用、胸腺切除有助于免疫抑制剂应用、胸腺切除有助于本病的治愈本病的治愈18思考题思考题1.重症肌无力的发病机制重症肌无力的发病机制2.重症肌无力的临床特征重症肌无力的临床特征3.临床通过什么药物试验可做出诊断临床通过什么药物试验可做出诊断4.重症肌无力与哪些疾病鉴别重症肌无力与哪些疾病鉴别5.治疗措施及药物治疗措施及药物6.禁用药物禁用药物7.肌无力危象有哪些，如何鉴别肌无力危象有哪些，如何鉴别