儿科学课件-过敏性紫癜

儿儿科科学学2过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura3概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后4概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后5是免疫介导的小血管变态反应性疾病是免疫介导的小血管变态反应性疾病过敏性紫癜：病理基础病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现:皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累 其他其他6发病情况发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别：男性别：男 女女 1.42:1季节：春秋季多季节：春秋季多7概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现辅助检查临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后8病因：病因：不明不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；9发病机理：发病机理：不明不明 与免疫异常有关与免疫异常有关B细胞多克隆活化细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免疫复合物形成免疫复合物形成,TNF-,IL-6等等前炎症因子升高前炎症因子升高机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤10感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，传易感性患儿，T细胞功能失衡致细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成），），），），导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理IgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎T细胞功能失衡细胞功能失衡11概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现辅助检查临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后12广泛的小血管无菌性炎症：血管壁广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。13概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后14皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它：其它：循环、神经、呼吸系统循环、神经、呼吸系统15皮疹（特征性表现）（特征性表现）部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质:大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱血管神经性水肿、坏死、水疱 16n 17181920 消化道症状（急性期常见死因）（急性期常见死因）约占约占2/3腹腹痛痛、呕呕吐吐、便便血血：因因肠肠壁壁水水肿肿、出出血血、坏坏死死或或穿穿孔孔而而致致；可可为为首首发发症症状状，先先于于皮肤紫癜出现皮肤紫癜出现严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 21关节症状：约占约占1/3肿痛肿痛,活动受限活动受限,多累及踝、多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。症。22多在病程多在病程24周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为少数发展为慢性肾炎慢性肾炎,决定疾病远期预后。决定疾病远期预后。肾脏受累（决定远期预后）（决定远期预后）约占约占1/32/323紫癜性肾炎（临床分型）（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎24其它：n神神经经系系统统:可可头头昏昏痛痛、淡淡漠漠、烦烦躁躁、甚至惊厥、昏迷甚至惊厥、昏迷n呼吸系统呼吸系统:气急、少见肺出血气急、少见肺出血n循环系统循环系统:心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等25概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后26实验室检查：无特异性无特异性外外周周血血象象：WBC、PLT正正常常或或升升高高血血块块退退缩缩实验、出凝血时间正常实验、出凝血时间正常尿尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等检：可有红细胞、蛋白及管型等大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性伴消化道出血时常呈阳性27免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。多增高。其其他他：腹腹部部B超超有有助助早早期期诊诊断断肠肠套套叠叠；ECG、EEG、肾肾活活检检在在有有相相应应系系统统症状时可考虑选用。症状时可考虑选用。28概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后29诊断：诊断：根据典型皮疹根据典型皮疹分型：分型：单纯皮肤型：典型皮疹单纯皮肤型：典型皮疹 腹腹 型：典型皮疹型：典型皮疹+消化道症状消化道症状 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+关节症状关节症状 肾肾 型：典型皮疹型：典型皮疹+肾损害肾损害 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状30过敏性紫癜一但累及肾脏过敏性紫癜一但累及肾脏 即诊断为紫癜性肾炎即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)HSPN的诊断标准的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现过敏性紫癜病程中出现蛋白尿蛋白尿和和/或血尿或血尿31鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；32概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后33一般治疗：n休息、饮食指导休息、饮食指导:急性期卧床休息急性期卧床休息,少渣饮少渣饮 食；消化道出血时禁食食；消化道出血时禁食n去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物应用抗组胺药物n抗感染抗感染n抗凝抗凝:双嘧达莫双嘧达莫(潘生丁潘生丁)、肝素、肝素,血栓形成血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药时可选择尿激酶等溶栓药34对症、支持治疗n关节炎的处理关节炎的处理:严重时使用非激素类抗严重时使用非激素类抗炎药。炎药。n消化道症状的处理消化道症状的处理:饮食指导饮食指导,使用解痉使用解痉剂剂,消化道出血时静滴西咪替丁消化道出血时静滴西咪替丁,必要时必要时输血。输血。35激素及免疫抑制剂n激素使用适应证激素使用适应证严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏病变n用法用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程n免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用36免疫调节免疫调节中药中药:补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤其他治疗37概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后38n有自限性有自限性,一般预后良好；一般预后良好；n反复发作倾向；反复发作倾向；n急性期死因主要为消化道并发症急性期死因主要为消化道并发症。本病的远期预后：本病的远期预后：取决于肾脏是否受累及程度。取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常较迁延，可持续数月或肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。甚至肾功能不全。预后预后