护士长白血病护理查房安全教育培训ppt课件

1 1、了解急性白血病、了解急性白血病M4M4的相关临床知识和循的相关临床知识和循证护理的新进展证护理的新进展2 2、掌握急性白血病、掌握急性白血病M4M4临床护理临床护理 3 3、掌握对急性白血病、掌握对急性白血病M4M4患者的健康教育患者的健康教育白血病概述白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病病克隆的白血病细胞克隆的白血病细胞增殖失控增殖失控，分化障碍分化障碍，凋亡受阻凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段，停滞在细胞发育的不同阶段白血病以外周血中出现幼稚白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征细胞为特征 根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可分为分为急性急性和和慢性慢性两大类两大类流行病学流行病学 epidemiology白血病年发病率白血病年发病率34/10万人口万人口急性白血病占急性白血病占2/3，慢性白血病占，慢性白血病占1/3急性白血病以急性髓细胞白血病为主，急性白血病以急性髓细胞白血病为主，慢性白血病以慢性粒细胞白血病为主慢性白血病以慢性粒细胞白血病为主病因和发病机制病因和发病机制etiology and pathogenesis多能造血干细胞多能造血干细胞 定向造血干细胞定向造血干细胞pluripotential hematopoietic stem cell 各系原始细胞各系原始细胞 定向造血祖定向造血祖细细胞胞 急急性性粒粒单单核核细细胞胞白白血血病病-M4病因和发病机制病因和发病机制病毒病毒化学物质化学物质电离辐射电离辐射遗传因素遗传因素病毒病毒 virusRNA病毒，也称逆转录病毒，简称逆病毒病毒，也称逆转录病毒，简称逆病毒（retrovirus）DNA宿主细胞宿主细胞RNA病毒病毒RNA前病毒前病毒（provirus)病病 毒毒人类人类T细胞白血病病毒（细胞白血病病毒（HTLV-1）EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤和传染性单核细胞增多症有关淋巴瘤和传染性单核细胞增多症有关病毒是主要的致病因素病毒是主要的致病因素化学物质化学物质 chemicals苯和甲苯苯和甲苯细胞毒药：细胞毒药：烷化剂（马利兰、马法兰、烷化剂（马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、塞替派、环磷酰胺），其他苯丁酸氮芥、塞替派、环磷酰胺），其他如丙卡巴肼、亚硝基脲如丙卡巴肼、亚硝基脲乙双吗啉乙双吗啉氯霉素氯霉素保泰松、消炎痛保泰松、消炎痛电离辐射电离辐射 radiation一定量的一定量的射线诱发急性白血病射线诱发急性白血病原子弹爆炸的核辐射使白血病发病率增原子弹爆炸的核辐射使白血病发病率增加数十倍加数十倍放射治疗放射治疗100-500 cGY，白血病增加，白血病增加同位素同位素32P 照射使白血病发病率增加照射使白血病发病率增加电离辐射致病特点电离辐射致病特点DNA断裂断裂DNA重组重组DNA不不完全修复完全修复遗传因素遗传因素 Genetical Factors染色体异常的先天性遗传病：染色体异常的先天性遗传病：21三体综合征（三体综合征（Down综合征）综合征）20倍倍 先天性全血细胞减少症先天性全血细胞减少症 （Fanconi 综合征）综合征）先天性血管扩张红斑症（先天性血管扩张红斑症（Bloom综合征）综合征）白血病的分类 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)(ALL)急性白血病急性白血病 （ALAL）急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(ANLL)(ANLL)慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病(CML)(CML)慢性白血病慢性白血病 （CLCL）慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病(CLL)(CLL)特殊类型：浆细胞性白血病特殊类型：浆细胞性白血病 急性粒单核细胞白血病(M4型)骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞30%（非幼红细胞）（非幼红细胞）其中原其中原粒细胞占粒细胞占3079%，单核细胞，单核细胞20%M4a：原、早幼粒细胞增生为主，各阶段单核细原、早幼粒细胞增生为主，各阶段单核细胞胞20%M4b：原、幼单核细胞增生为主，原、早幼粒细：原、幼单核细胞增生为主，原、早幼粒细胞胞20%M4c：原始细胞既具粒细胞、又具单核细胞形态：原始细胞既具粒细胞、又具单核细胞形态特征者特征者30%M4Eo：除：除M4型特点外，嗜酸粒细胞占型特点外，嗜酸粒细胞占5%以上以上ANLL-M4ANLL-M4临床表现临床表现clinical manifestations发热、感染发热、感染贫血贫血出血出血器官和组织浸润器官和组织浸润发热、感染发热、感染febrile,infections肿瘤性发热，肿瘤性发热，T 38.5原因：原因：ANC0.5109/L、白血病细胞抑制中性粒、白血病细胞抑制中性粒细胞、化疗骨髓抑制、免疫功能下降细胞、化疗骨髓抑制、免疫功能下降部位：部位：口腔、上呼吸道口腔、上呼吸道病原菌：病原菌：G+、G-菌，菌，霉菌，其他条件致病菌霉菌，其他条件致病菌贫贫 血血 anemia原因：原因：骨髓白血病细胞抑制幼红细胞生骨髓白血病细胞抑制幼红细胞生成，出血成，出血症状：症状：头晕、乏力、心悸、气短头晕、乏力、心悸、气短体征：体征：脸色、口唇、眼睑、手掌和甲床脸色、口唇、眼睑、手掌和甲床苍白，心率加快，心脏增大，心尖区收苍白，心率加快，心脏增大，心尖区收缩期杂音缩期杂音级级出出 血血 bleeding原因：原因：骨髓白血病细胞抑制巨核细胞，使血小板骨髓白血病细胞抑制巨核细胞，使血小板数量减少；发生数量减少；发生DIC；纤溶亢进；纤溶亢进体征：体征：皮肤瘀点、紫癜、瘀斑；牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、紫癜、瘀斑；牙龈出血、鼻衄、内脏出血（颅内出血、消化道出血、血尿、咯血内脏出血（颅内出血、消化道出血、血尿、咯血等）等）出血体征出血体征急急性性粒粒单单核核细细胞胞白白血血病病-皮皮肤肤瘀瘀斑斑急急性性巨巨核核细细胞胞白白血血病病皮皮肤肤出出血血器官和组织浸润器官和组织浸润infiltrations of organs and tissues淋巴结、肝脾肿大淋巴结、肝脾肿大骨、关节疼痛，胸骨下端压痛骨、关节疼痛，胸骨下端压痛牙龈肿胀、皮肤浸润牙龈肿胀、皮肤浸润急性粒单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病-M4器官和组织浸润器官和组织浸润中枢神经系统浸润中枢神经系统浸润 脑膜浸润脑膜浸润：头痛、恶心、呕吐、颈项强直、：头痛、恶心、呕吐、颈项强直、脑膜刺激征脑膜刺激征 颅神经侵犯颅神经侵犯：周围性面瘫、视力障碍、听力：周围性面瘫、视力障碍、听力下降下降 脑实质浸润脑实质浸润：头痛、呕吐、中枢性面瘫、一：头痛、呕吐、中枢性面瘫、一侧肢体偏瘫侧肢体偏瘫器官和组织浸润器官和组织浸润眼眶骨膜绿色瘤眼眶骨膜绿色瘤睾丸、卵巢浸润睾丸、卵巢浸润实验室检查实验室检查血象血象 WBC 或或，分类中出现幼稚细胞，分类中出现幼稚细胞 RBC减少减少 PLTPLT下降下降 骨髓象骨髓象 增生明显活跃，白血病细胞增生明显活跃，白血病细胞30%30%急非淋可见急非淋可见 Auer小体小体 细胞组织化学染色细胞组织化学染色血液生化检查血液生化检查大量白血病细胞破坏使血、尿中尿大量白血病细胞破坏使血、尿中尿酸明显增高酸明显增高M5或或M4血清血清及尿溶菌酶明显增加及尿溶菌酶明显增加M3易发生凝血机制异常易发生凝血机制异常诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断血象血象+骨髓象（组化）即可诊断骨髓象（组化）即可诊断需与下列疾病鉴别：需与下列疾病鉴别：MDS、传单、巨幼细胞贫血、再障、传单、巨幼细胞贫血、再障、ITP、风湿热、急性粒细胞缺乏恢复期风湿热、急性粒细胞缺乏恢复期 n AL的诊断标准：的诊断标准：除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比骨髓穿刺原、幼红细胞50ANC原、幼红细胞50ANC原始细胞20NEC原始细胞20NECAML-M6MDSALL,M0-M5,M7原始细胞20ANC原始细胞20ANCANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞骨髓增生活跃以上骨髓增生减低或重度减低骨髓活检治疗原则治疗原则支持治疗支持治疗化学治疗化学治疗诱导分化、促凋亡治疗诱导分化、促凋亡治疗髓外白血病防治髓外白血病防治造血干细胞移植造血干细胞移植支持治疗支持治疗防治感染：防治感染：无菌操作、抗菌素、细胞生无菌操作、抗菌素、细胞生长因子、静注丙球长因子、静注丙球改善贫血：改善贫血：Hb60g/L 输输全血或少全血或少浆血浆血控制出血：控制出血：PLT20109/L或有活动或有活动性出血性出血 输注单采血小板输注单采血小板支持治疗支持治疗防治尿酸性肾病：防治尿酸性肾病：多饮水、补液多饮水、补液2500350025003500ml SB碱化尿液碱化尿液 别嘌呤醇控制尿酸合成别嘌呤醇控制尿酸合成 急性白血病完全缓解标准急性白血病完全缓解标准骨髓象骨髓象 原始原始+幼稚细胞幼稚细胞5%血象血象 Hb 男性男性100g/L 女女性性95g/L WBC4.0109/L PLT100109/L临床临床 无出血、发热、贫血、浸润症状消失无出血、发热、贫血、浸润症状消失化疗化疗原则：联合化疗原则：联合化疗 （周期特异性（周期特异性+周期非特异性）周期非特异性）12疗程获完全缓解疗程获完全缓解 （足量、全疗程）（足量、全疗程）化疗化疗化疗阶段：化疗阶段：诱导缓解（争取诱导缓解（争取12疗程）疗程）巩固治疗（巩固治疗（2疗程）疗程）维持强化（持续维持强化（持续3年以上）年以上）化疗化疗诱导缓解方案：诱导缓解方案：急淋：急淋：VDP:VCR+DNR+Pred VDLP:VCR+DNR+L-Asp+Pred注：注：VCR-长春新碱长春新碱 Pred-强的松强的松 DNR-柔红霉素柔红霉素 L-Asp-左旋门冬酰胺酶左旋门冬酰胺酶化疗化疗诱导缓解方案：诱导缓解方案：急非淋：急非淋：DA:DNR+Ara-C HA:H/HHT+Ara-C注：注：Ara-C-阿糖胞苷阿糖胞苷 H/HHT:三尖杉三尖杉/高三尖杉酯碱高三尖杉酯碱返回诱导分化及促凋亡治疗诱导分化及促凋亡治疗急非淋急非淋(AML-M3)全反式维甲酸全反式维甲酸（ATRA)-诱导分化诱导分化 CR率率85%90%三氧化二砷三氧化二砷（As2O3)-促凋亡促凋亡 CR率率66%75%返回髓外白血病防治髓外白血病防治中枢神经系统因血脑屏障而成为白血病细中枢神经系统因血脑屏障而成为白血病细胞天然的胞天然的“庇护所庇护所”，CR后即开始鞘内注后即开始鞘内注射化疗药物射化疗药物注射药物注射药物MTX(氨甲喋呤）氨甲喋呤）10mg+Dx(地塞地塞米松）米松）5mg+ARA-C 40mg+NS 2ml造血干细胞移植造血干细胞移植种类种类：骨髓移植骨髓移植 (BMT)、外周血干细、外周血干细胞移植胞移植(PBSCT)、脐带血干细胞移植、脐带血干细胞移植(CBSCT)供体来源供体来源：同基因（自体、同卵双生）和：同基因（自体、同卵双生）和异基因（同胞、非血缘）异基因（同胞、非血缘）造血干细胞移植造血干细胞移植HLA（人类白细胞抗原、组织相容性抗原（人类白细胞抗原、组织相容性抗原)6个个位点相匹配，可进行造血干细胞移植位点相匹配，可进行造血干细胞移植年龄年龄：50岁以下岁以下时间时间：急淋第一、二次以上缓解，急非淋第一：急淋第一、二次以上缓解，急非淋第一次缓解次缓解造血干细胞移植造血干细胞移植预处理预处理：全身照射：全身照射(TBI)+免疫抑制剂免疫抑制剂输注输注（CD34+造血干细胞经静脉输入）造血干细胞经静脉输入）造血干细胞移植造血干细胞移植50%的患者可获长期存活的患者可获长期存活GVHD-移植物抗宿主病移植物抗宿主病GVL-移植物抗白血病作用移植物抗白血病作用返回预后预后未治：未治：仅仅3个月个月急淋：急淋：儿童儿童90%以上以上CR，5年生存率年生存率50%80%成人成人70%80%CR，5年生存率年生存率20%30%急非淋：急非淋：60%80%CR，5年生存率