癫痫复旦大学神经病学系

癫痫癫痫教学大纲教学大纲掌握癫痫的分类和临床表现掌握癫痫的分类和临床表现掌握癫痫的治疗原则掌握癫痫的治疗原则了解癫痫的发病机理了解癫痫的发病机理癫痫的定义癫痫的定义癫痫（癫痫（epilepsyepilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.20052005年年ILAEILAE最新定义最新定义:癫痫是一种脑部疾患，特点癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。ILEA definition:The epilepsies manifest with various types of epileptic seizures and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset,symptomatology,aetiology,severity,prognosis and specific and management requirment癫痫发作（癫痫发作（epileptic seizureepileptic seizure）是指大脑神经元异常和过度的超同步化放是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象电所造成的临床现象门诊和急诊门诊和急诊 12%-28%12%-28%v人群患病率人群患病率 0.35%-0.8%0.35%-0.8%v人群发病率人群发病率 25-35/10 25-35/10万万工作问题工作问题(1850(1850岁岁)70%)70%对雇主隐瞒癫痫对雇主隐瞒癫痫 75%75%拒绝雇用癫痫患者工作拒绝雇用癫痫患者工作 90%90%经济负担经济负担 90%90%没有工作（包括提前退休）没有工作（包括提前退休）70%70%婚姻问题婚姻问题 30-40%30-40%隐瞒癫痫病情隐瞒癫痫病情 50%-60%50%-60%对未来存在担心对未来存在担心(对工作与学业的忧虑）对工作与学业的忧虑）75%-85%75%-85%发病情况发病情况病病 因因遗传因素原发性癫痫（特发性）遗传因素原发性癫痫（特发性）后天因素继发性癫痫后天因素继发性癫痫 各种脑部疾病（各种脑部疾病（1010余类）余类）影响脑代谢的全身性疾病影响脑代谢的全身性疾病发病机理发病机理尚未完全明了尚未完全明了神经递质的失平衡：某些脑神经元兴神经递质的失平衡：某些脑神经元兴奋性持续增高（谷氨酸），奋性持续增高（谷氨酸），GABAGABA抑制抑制作用减少作用减少发病机理发病机理v痫痫性活动的发生：轴突发芽性活动的发生：轴突发芽(axonal sprouting),海海马马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（mossy-fiber sprouting,MFS）v痫性活动的传播：发作性去极化漂移痫性活动的传播：发作性去极化漂移（paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性），兴奋性突触后电位（突触后电位（excitatory post-synaptic potentials,EPSPs）的突然增高）的突然增高v遗传：遗传：父母亲直接遗传极少见父母亲直接遗传极少见近亲中增加近亲中增加2-6%2-6%患病率患病率特殊类型特殊类型定位定位影响功能影响功能全身性癫痫伴发热全身性癫痫伴发热1919q13.1q13.1钠通道钠通道良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 20 20q13.3q13.3钾通道钾通道夜间额叶癫痫夜间额叶癫痫2020q13.2q13.2钙通道钙通道 发病机理发病机理病因分类病因分类继发性癫痫（继发性癫痫（secondary epilepsiessecondary epilepsies）症状性癫痫（症状性癫痫（symptomatic epilepsiessymptomatic epilepsies）隐源性癫痫（隐源性癫痫（cryptogenic epilepsiescryptogenic epilepsies）特发性癫痫特发性癫痫(idiopathic epilepsy)(idiopathic epilepsy)原发性癫痫（原发性癫痫（primary epilepsy)primary epilepsy)）特发性癫痫特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少发作相对稀少脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常一一般般无无神神经经系系统统阳阳性性体体征征，精精神神运运动动发发育育及及智智力正常力正常神经放射检查无异常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈症状性癫痫症状性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治部分病人难治隐源性癫痫隐源性癫痫:是指用现有的检查手段无是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部法发现病灶，随着检查手段的进展这部分病人可有明确病因分病人可有明确病因临床表现和分类临床表现和分类癫痫的分类癫痫的分类国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAEILAE）在）在19811981年提出的癫痫发年提出的癫痫发作分类作分类ILAE 1989ILAE 1989年癫痫综合症的分类年癫痫综合症的分类20012001年年ILAEILAE提出了最新的提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断癫痫发作和癫痫诊断方案的建议方案的建议”国际癫痫发作分类国际癫痫发作分类部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作继发全身性发作继发全身性发作全身性发作全身性发作复杂部分性发作复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作失张力发作失张力发作全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作阵挛发作强直发作强直发作失神发作失神发作International League Against Epilepsy,1981部分性发作部分性发作源于数量有限的神经元，通常限于同侧大源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围化，亦可进一步扩散到全脑范围部分性发作（部分性发作（Partial SeizuresPartial Seizures）简单部分性发作（无意识障碍）简单部分性发作（无意识障碍）运动症状运动症状 感觉症状感觉症状 植物神经症状植物神经症状 精神症状精神症状复杂部分性发作（有意识障碍）复杂部分性发作（有意识障碍）从简单部分性发作开始继之从简单部分性发作开始继之 有意识障碍有意识障碍 开始即有意识障碍开始即有意识障碍部分发作发展至继发全身发作部分发作发展至继发全身发作临床表现和分类临床表现和分类运动性发作运动性发作JacksonJackson发作发作ToddTodd瘫痪瘫痪临床表现和分类临床表现和分类感觉性发作感觉性发作针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉，针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉，嗅幻觉，眩晕，异常味觉嗅幻觉，眩晕，异常味觉临床表现和分类临床表现和分类边缘皮质，额叶病灶边缘皮质，额叶病灶精神发作，记忆障碍，识别障碍，精神发作，记忆障碍，识别障碍，情感障碍，错觉，结构性幻觉情感障碍，错觉，结构性幻觉临床表现和分类临床表现和分类自主神经自主神经植物神经发作植物神经发作上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红，上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红，竖毛，瞳孔散大，尿失禁竖毛，瞳孔散大，尿失禁临床表现和分类临床表现和分类复杂部分发作复杂部分发作(complex partial(complex partial seizure)seizure)意识改变意识改变自动症（自动症（口手无目的动作）口手无目的动作）全身性发作全身性发作源于双侧大脑半球同时发放，且自始源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散就有广泛扩散全身性发作（全身性发作（GeneralizedSeizures）失神发作失神发作(absenceseizure)肌阵挛发作肌阵挛发作(myoclonicseizure)阵挛发作阵挛发作(clonicseizure)强直发作强直发作(tonicseizure)强直阵挛发作强直阵挛发作(generalizedtonicclonicseizure)失张力发作失张力发作(atonicseizure)婴儿痉挛症婴儿痉挛症(West syndrome)(West syndrome)临床表现和分类临床表现和分类失神发作失神发作突然发生和突然终止的意识丧失突然发生和突然终止的意识丧失EEGEEG3Hz3Hz棘慢波棘慢波临床表现和分类临床表现和分类肌阵挛发作肌阵挛发作快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身，快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生也可限于某个肌群，常成簇发生EEGEEG多棘慢波，棘慢波多棘慢波，棘慢波全面性发作（典型大发作）全面性发作（典型大发作）特征：意识丧失和全身抽搐特征：意识丧失和全身抽搐临床分期：临床分期：先兆期：提示可能的发作起源部位先兆期：提示可能的发作起源部位痉挛发作期痉挛发作期强直期：强直期：2020秒许秒许阵挛期：阵挛期：1 1分钟许分钟许痉挛后期：痉挛后期：1010余分钟至数小时余分钟至数小时强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作19891989年年ILEAILEA癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。痫现象。良性癫痫综合征良性癫痫综合征反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征 癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类部分性癫痫综合征部分性癫痫综合征特发性癫痫特发性癫痫见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spike)见有枕区放电的良性儿童期癫痫见有枕区放电的良性儿童期癫痫（childhood epilepsy with occipital paroxysms）癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类部分性癫痫综合征部分性癫痫综合征症状性癫痫症状性癫痫颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类全身性癫痫综合征全身性癫痫综合征特发性特发性1.1.良性家族性新生儿惊厥（良性家族性新生儿惊厥（benign neonatal benign neonatal familial convulsionfamilial convulsion）2.2.良性新生儿癫痫（良性新生儿癫痫（benign neonatal benign neonatal convulsion convulsion）3.3.良性婴儿期肌阵挛癫痫（良性婴儿期肌阵挛癫痫（benign myoclonic benign myoclonic epilepsy in infancyepilepsy in infancy）4.4.儿童期失神癫痫（儿童期失神癫痫（childhood absence childhood absence epilepsyepilepsy）癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类5.青少年期失神癫痫（青少年期失神癫痫（juvenile ab