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心血管系统疾病心血管系统疾病第一页,编辑于星期日:十三点二分。风湿病与慢性心瓣膜病第二页,编辑于星期日:十三点二分。风湿病风湿病第三页,编辑于星期日:十三点二分。1.定定义义:A组组乙乙型型溶溶血血性性链链球球菌菌感感染染有有关关的的主要侵犯主要侵犯全身结缔组织全身结缔组织的的变态反应性变态反应性疾病。疾病。2.病变特点:病变特点:结缔组织结缔组织的变态反应性炎症的变态反应性炎症3.受受累累部部位位:心心脏脏、关关节节、皮皮肤肤、血血管管、脑脑等等一、概述:一、概述:第四页,编辑于星期日:十三点二分。4.4.发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄:515 515岁(岁(岁(岁(6969岁高峰)岁高峰)岁高峰)岁高峰)5.临床表现:临床表现:急性期:急性期:急性期:急性期:“风湿热风湿热风湿热风湿热”-”-体温体温体温体温 心脏炎、关节炎、皮肤改变心脏炎、关节炎、皮肤改变心脏炎、关节炎、皮肤改变心脏炎、关节炎、皮肤改变 WBC WBC、血沉血沉血沉血沉,抗,抗“O”,心电图心电图心电图心电图P-RP-R间期间期间期间期。6.性质:性质:结缔组织病,胶原病结缔组织病,胶原病结缔组织病,胶原病结缔组织病,胶原病7.预后:预后:反复发作反复发作反复发作反复发作慢性心瓣膜病、心肌纤维慢性心瓣膜病、心肌纤维 化、心包炎化、心包炎一、概述:一、概述:第五页,编辑于星期日:十三点二分。一、病因与发病机制 一般认为其发病与一般认为其发病与一般认为其发病与一般认为其发病与A A组溶血组溶血组溶血组溶血性链球感染(咽峡炎、鼻窦性链球感染(咽峡炎、鼻窦性链球感染(咽峡炎、鼻窦性链球感染(咽峡炎、鼻窦炎、扁桃体炎)有关:炎、扁桃体炎)有关:炎、扁桃体炎)有关:炎、扁桃体炎)有关:1.1.发病前期发病前期2-32-3周常有周常有A A组溶组溶链感染史;链感染史;2.2.患者血清中抗患者血清中抗“O”“O”升高,抗升高,抗链球菌激酶、抗链球菌透链球菌激酶、抗链球菌透明质酸酶也升高;明质酸酶也升高;3.3.发病地区和季节与溶链感染发病地区和季节与溶链感染一致;一致;4.4.用抗菌素预防链球菌感染,用抗菌素预防链球菌感染,也降低风湿病发病率。也降低风湿病发病率。但不是链球菌直接作用所但不是链球菌直接作用所但不是链球菌直接作用所但不是链球菌直接作用所致,而是链球菌的致,而是链球菌的致,而是链球菌的致,而是链球菌的MM蛋白蛋白蛋白蛋白与心肌纤维等有共同抗原与心肌纤维等有共同抗原与心肌纤维等有共同抗原与心肌纤维等有共同抗原导致交叉免疫反应:导致交叉免疫反应:导致交叉免疫反应:导致交叉免疫反应:1.1.发病不在链球菌感染发病不在链球菌感染当时,而在感染后当时,而在感染后2-32-3周;周;2.2.风湿病属非化脓性炎,风湿病属非化脓性炎,病变组织及血液从未病变组织及血液从未找到链球菌存在。找到链球菌存在。第六页,编辑于星期日:十三点二分。链球菌链球菌C抗原抗原抗体抗体结结 缔缔 组组 织织交叉反应交叉反应M抗原抗原心肌及血管平滑肌心肌及血管平滑肌自身免疫反应自身免疫反应抗原抗原(自身抗体自身抗体)风湿病风湿病风湿病风湿病发病机制(抗原抗体交叉反应学说抗原抗体交叉反应学说)第七页,编辑于星期日:十三点二分。二、基本病理变化二、基本病理变化侵犯全身结缔组织侵犯全身结缔组织(1)(1)变质渗出期变质渗出期:早期病变,持续早期病变,持续早期病变,持续早期病变,持续1 1月月月月 粘液样变性粘液样变性粘液样变性粘液样变性 纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死 充血、充血、充血、充血、少量浆液、纤维素渗出少量浆液、纤维素渗出少量浆液、纤维素渗出少量浆液、纤维素渗出 少量少量少量少量炎细胞(淋、单、浆)浸润炎细胞(淋、单、浆)浸润炎细胞(淋、单、浆)浸润炎细胞(淋、单、浆)浸润 结局结局结局结局:完全吸收或纤维化愈合完全吸收或纤维化愈合 进展进展 肉芽肿期肉芽肿期第八页,编辑于星期日:十三点二分。(2)增生期增生期(肉芽肿期肉芽肿期):持续持续23月月风湿细胞风湿细胞来源来源:单核单核-巨噬细胞巨噬细胞形态形态:体积大,胞浆丰富;核大,单核体积大,胞浆丰富;核大,单核或多核,核膜清晰,染色质聚集或多核,核膜清晰,染色质聚集于中央,横切面呈枭眼状,纵切于中央,横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫状。面呈毛虫状。二、基本病理变化二、基本病理变化:第九页,编辑于星期日:十三点二分。部位:部位:心肌间质,小血管附近心肌间质,小血管附近形态:形态:圆形、卵圆或梭形结节,体积小圆形、卵圆或梭形结节,体积小组成:组成:中心:纤维素样坏死中心:纤维素样坏死 周围:风湿细胞周围:风湿细胞(Aschoff cell)外周:少量炎细胞(淋、浆)外周:少量炎细胞(淋、浆)意义:意义:特征病变,具有诊断意义。特征病变,具有诊断意义。风湿小体风湿小体(Aschoffbody)第十页,编辑于星期日:十三点二分。二、基本病理变化二、基本病理变化:(3)瘢痕期(愈合期):瘢痕期(愈合期):23月月 变性坏死物吸收变性坏死物吸收 Aschoff cell纤维母细胞纤维母细胞 胶原纤维胶原纤维 形成梭形小瘢痕形成梭形小瘢痕第十一页,编辑于星期日:十三点二分。上述病变整个病程上述病变整个病程4-64-6个月;个月;反复发作,新旧病变可并存反复发作,新旧病变可并存;持续进展持续进展严重纤维化严重纤维化瘢痕形成瘢痕形成病程特点病程特点:第十二页,编辑于星期日:十三点二分。急性期:风湿性心脏炎急性期:风湿性心脏炎 风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎 风湿性心包炎风湿性心包炎风湿性心包炎风湿性心包炎静止期:慢性风湿性心脏病静止期:慢性风湿性心脏病静止期:慢性风湿性心脏病静止期:慢性风湿性心脏病 心瓣膜病心瓣膜病心瓣膜病心瓣膜病 三、风湿性心脏病第十三页,编辑于星期日:十三点二分。(1)部位:部位:二尖瓣二尖瓣(50%)二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣三主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣尖瓣肺动脉瓣(2)早期病变:早期病变:瓣膜肿胀瓣膜肿胀,间质粘液样变性间质粘液样变性+纤维素样坏死纤维素样坏死 闭锁缘内皮损伤闭锁缘内皮损伤变性、脱落变性、脱落胶原暴露胶原暴露 血小板沉积血小板沉积瓣膜疣状赘生物形成瓣膜疣状赘生物形成(3)后果后果:机化后内膜增厚,粗糙和皱缩,导致瓣膜机化后内膜增厚,粗糙和皱缩,导致瓣膜狭窄和关闭不全狭窄和关闭不全 1.风湿性心内膜炎第十四页,编辑于星期日:十三点二分。肉眼肉眼:粟粒大小,灰白半透明,多个串珠状粟粒大小,灰白半透明,多个串珠状单行排列,不易脱落。单行排列,不易脱落。光镜光镜:血小板血小板+纤维素纤维素白色血栓白色血栓疣状赘生物特点:第十五页,编辑于星期日:十三点二分。1.赘生物赘生物 机化机化纤维化纤维化反复发生反复发生 增厚增厚变硬变硬缩短缩短卷曲卷曲瓣叶粘连瓣叶粘连风湿性心瓣膜病风湿性心瓣膜病瓣膜瓣膜瘢痕瘢痕 2.2.炎性病变累及心内膜炎性病变累及心内膜 内膜灶性增厚、附壁血栓形成内膜灶性增厚、附壁血栓形成(3)后期病变:第十六页,编辑于星期日:十三点二分。1)病变特点:病变特点:灶状间质性心肌炎、风湿小体灶状间质性心肌炎、风湿小体 形成形成2)早期病变:早期病变:风湿小体风湿小体(左室后壁,室间隔左室后壁,室间隔);心肌间质水肿心肌间质水肿+淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润3)后期病变:后期病变:风湿小体纤维化风湿小体纤维化间质小瘢痕间质小瘢痕4)儿童患者:儿童患者:以渗出性炎为主以渗出性炎为主弥漫性间质弥漫性间质性心肌炎性心肌炎(间质水肿、炎细胞浸润间质水肿、炎细胞浸润,心肌细胞肿胀、脂肪变心肌细胞肿胀、脂肪变心脏扩心脏扩大大,球形球形)2.风湿性心肌炎第十七页,编辑于星期日:十三点二分。窦性心动过速第一心音减弱心电图P-R间期延长,房室传导阻滞6)结局:)结局:心肌间质纤维化,心力衰竭。5)临床表现临床表现:第十八页,编辑于星期日:十三点二分。3.风湿性心包炎第十九页,编辑于星期日:十三点二分。(1)病变部位:)病变部位:心包脏层心包脏层(2)病变特点:)病变特点:渗出性炎渗出性炎 纤维素渗出为主:纤维素渗出为主:绒毛状绒毛状(干性心包炎干性心包炎)浆液渗出为主:心包积液浆液渗出为主:心包积液(湿性心包炎湿性心包炎)后后 期期:渗渗 出出 纤纤 维维 素素 溶溶 解解 吸吸 收收 机化粘连机化粘连缩窄性心包炎缩窄性心包炎。第二十页,编辑于星期日:十三点二分。干性:干性:心前区疼痛,闻及心包摩擦音心前区疼痛,闻及心包摩擦音湿性:湿性:胸闷胸闷,心浊音界心浊音界,心音弱心音弱/遥远遥远X线:线:心影增大心影增大 站立:烧瓶状站立:烧瓶状 平卧:阴影大小形状改变平卧:阴影大小形状改变(3)临床表现临床表现第二十一页,编辑于星期日:十三点二分。病病变变:滑滑膜膜充充血血、肿肿胀胀,关关节节腔腔浆浆液液渗渗出出+不典型风湿性肉芽肿不典型风湿性肉芽肿年龄:年龄:成年成年部位:部位:大关节:膝、肩、髋、肘、腕大关节:膝、肩、髋、肘、腕表现:表现:游走性多关节炎,红、肿、热、痛、游走性多关节炎,红、肿、热、痛、活动受限症状。活动受限症状。结局:结局:病变可消退,关节不变形。病变可消退,关节不变形。(二)风湿性关节炎风湿性关节炎第二十二页,编辑于星期日:十三点二分。1.环形红斑:环形红斑:非特异性渗出性炎非特异性渗出性炎 淡淡红红色色环环状状红红晕晕,微微隆隆起起,中中央央色色泽正常。泽正常。具诊断意义。具诊断意义。结局:结局:12日消退。日消退。(三)皮肤病变皮肤病变第二十三页,编辑于星期日:十三点二分。2.皮下结节皮下结节部位:部位:四肢大关节近伸侧面皮下四肢大关节近伸侧面皮下大体:大体:圆形圆形/椭圆结节,活动,无痛。椭圆结节,活动,无痛。光镜:光镜:中央纤维素样坏死中央纤维素样坏死 外周成纤维细胞外周成纤维细胞+风湿细胞风湿细胞+淋巴细胞浸润。淋巴细胞浸润。结局:结局:可自行消退或留小瘢痕。可自行消退或留小瘢痕。(三)皮肤病变第二十四页,编辑于星期日:十三点二分。部位:部位:大小动脉受累,小动脉常见。大小动脉受累,小动脉常见。病变:病变:急性期:急性期:急性期:急性期:血管壁粘液样变性、纤维素样坏死血管壁粘液样变性、纤维素样坏死 +淋巴细胞、单核细胞浸润淋巴细胞、单核细胞浸润淋巴细胞、单核细胞浸润淋巴细胞、单核细胞浸润+风湿小体风湿小体风湿小体风湿小体后期:后期:后期:后期:血管壁纤维化血管壁纤维化血管壁纤维化血管壁纤维化增厚增厚增厚增厚管腔狭窄管腔狭窄管腔狭窄管腔狭窄闭塞。闭塞。闭塞。闭塞。(四)风湿性动脉炎风湿性动脉炎第二十五页,编辑于星期日:十三点二分。年龄:年龄:512岁(女孩)岁(女孩)病变:病变:风湿性动脉炎风湿性动脉炎 皮皮质质下下脑脑炎炎(神神经经细细胞胞变变性性+胶胶质细胞增生质细胞增生胶质结节)胶质结节)累累及及锥锥体体外外系系面面肌肌及及肢肢体体不不自主运动自主运动 小舞蹈症小舞蹈症(五)风湿性脑病风湿性脑病第二十六页,编辑于星期日:十三点二分。1.风湿病的基本病理变化风湿病的基本病理变化变质渗出;肉芽肿;纤维化变质渗出;肉芽肿;纤维化2.风湿小体风湿小体Aschoff body 风湿细胞风湿细胞Aschoff cell3.风湿性心脏病风湿性心脏病 心内膜炎、心肌炎、心包炎心内膜炎、心肌炎、心包炎4.其他器官病变其他器官病变 关节炎、皮肤环形红斑、动脉炎、脑病关节炎、皮肤环形红斑、动脉炎、脑病小小 结结第二十七页,编辑于星期日:十三点二分。心瓣膜病第二十八页,编辑于星期日:十三点二分。概念:概念:各种原因使心瓣膜变形,使心功各种原因使心瓣膜变形,使心功能不全,全身血循环障碍。能不全,全身血循环障碍。原因:原因:风湿性心内膜炎反复发作。风湿性心内膜炎反复发作。其它:感染性心内膜炎、主动脉其它:感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化,梅毒、先天畸形等粥样硬化,梅毒、先天畸形等部位:部位:多见于多见于二尖瓣二尖瓣、次为主、次为主A瓣瓣慢
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