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1、1周围神经疾病周围神经疾病广东医学院神经病学教研室广东医学院神经病学教研室(Diseases of the Peripheral Nerves)2教学内容教学内容病理分类症状学辅助检查诊疗原则脑神经疾病脊神经疾病总论各论周周围围神神经经疾疾病病P50P333三叉神经痛特发性面神经麻痹 面肌痉挛.格林-巴利综合征坐骨神经痛多发性神经病.3概述概述v定义：定义：原发于周围神经系统的结构或 功能损害的疾病。解剖生理：解剖生理：周围NS包括：脑神经（嗅、视神经除外）脊神经（）自主神经4症状学症状学v运动障碍：运动障碍：刺激性症状：肌束颤动、痛性痉挛、刺激性症状：肌束颤动、痛性痉挛、肌痉挛。麻痹症状：肌
2、力减低或丧失、肌萎缩肌痉挛。麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩。v感觉障碍：感觉障碍：疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉缺疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉缺失，感觉性共济失调。失，感觉性共济失调。v自主神经障碍：自主神经障碍：皮肤、毛发、汗腺、指甲、二便皮肤、毛发、汗腺、指甲、二便v腱反射：腱反射：低低-消失消失v其它：其它：周围神经肿大，畸形周围神经肿大，畸形5病理病理神经元变性神经元变性节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索变性轴索变性华勒变性华勒变性正常正常6临床分类临床分类v根据病变（受损根据病变（受损N)分布可分为分布可分为：1、单神经病：单一、单神经病：单一N病损病损 2、多发性单神经病：、多发性单
3、神经病：非对称非对称 3、多发性神经病：双侧对称、多发性神经病：双侧对称v根据病程根据病程：急性、亚急性、慢性、复发性：急性、亚急性、慢性、复发性v根据受损纤维功能根据受损纤维功能：感觉性、运动性、自主：感觉性、运动性、自主 神经性、混合性神经性、混合性7病因病因v自身免疫性自身免疫性v营养性及代谢性营养性及代谢性v药物及中毒药物及中毒v传染性及肉芽肿性传染性及肉芽肿性v血管炎性血管炎性v肿瘤性及副蛋白血症性肿瘤性及副蛋白血症性v遗传性遗传性v嵌压性嵌压性8辅助检查辅助检查v神经传导速度神经传导速度(NCV)：速度与髓鞘有关：速度与髓鞘有关 波幅与轴索有关波幅与轴索有关v肌电图肌电图(EMG)
4、：肌肉的电活动：肌肉的电活动v根据根据 病因病因相应检查相应检查9诊疗原则诊疗原则v诊断原则诊断原则 确定是否为周围神经病确定是否为周围神经病 受损神经的分布受损神经的分布 病因？病因？v治治 疗疗1011 三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia12三叉神经痛概念三叉神经痛概念v是一种原因未明的、是一种原因未明的、三叉神经分布区三叉神经分布区内短暂的、反复发作性的剧痛。内短暂的、反复发作性的剧痛。指特发（原发）性！指特发（原发）性！13脑桥基底部脑桥基底部三叉神经的解剖三叉神经的解剖三叉神经节三叉神经节眼眼神神经经上上颌颌神神经经下下颌颌神神经经眶上裂圆孔卵圆孔三叉神经的
5、解剖三叉神经的解剖1415 三三叉叉神神经经各各支支支支配配范范围围三叉神经的解剖三叉神经的解剖16病因与病理病因与病理v病因：尚未清楚病因：尚未清楚v病理：病理：手术见手术见小血管团压迫小血管团压迫三叉神经根等，活三叉神经根等，活检发现纤维脱髓鞘、轴突变性检发现纤维脱髓鞘、轴突变性 上述原因上述原因 异位冲动或伪突触传导异位冲动或伪突触传导 疼痛疼痛18临床表现临床表现v年龄与性别年龄与性别：多为：多为40岁以上，女姓多发；岁以上，女姓多发；v分布分布：可以固定累及某一支，以第二、三可以固定累及某一支，以第二、三 支常见，支常见，95%为单侧；为单侧；v特点：特点：突发、短暂的剧痛，间歇期完
6、全正突发、短暂的剧痛，间歇期完全正常。常。19临床表现临床表现v“扳机点扳机点”：口角、鼻翼、舌、颊部等；：口角、鼻翼、舌、颊部等；v诱发因素诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等；：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等；v痛性抽搐痛性抽搐：痛：痛+抽抽+自主自主N症状；症状；v病程病程：周期性发展，很少自愈；周期性发展，很少自愈；v体征体征：神经系统神经系统无阳性体征无阳性体征；20诊诊 断断v单侧面部发作性短暂性性剧痛单侧面部发作性短暂性性剧痛v常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐v神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征21鉴别诊断鉴别诊断v继发性三叉神经痛：病因、持续痛、继发性三叉神经痛：病因
7、、持续痛、NS阳性体征阳性体征v牙痛：牙龈部持续钝痛、诱因、牙痛：牙龈部持续钝痛、诱因、X-检查检查v舌咽神经痛舌咽神经痛罕见，部位不同，吞咽动作诱发罕见，部位不同，吞咽动作诱发v蝶腭神经痛蝶腭神经痛少见少见v鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线线22治治 疗疗v药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安 定，泰必利等定，泰必利等v封闭治疗：可缓解数月至数年封闭治疗：可缓解数月至数年v经皮半月神经节射频电凝治疗经皮半月神经节射频电凝治疗v手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术微血管减压
8、术v-刀治疗：刀治疗：23 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）24Bell麻痹（麻痹（Bell palsy）面神经炎面神经炎v特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹又称：又称：v是因茎乳孔内面神经非特异性是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫炎症所致的周围性面瘫25面神经解剖面神经解剖脑桥延髓沟出脑脑桥延髓沟出脑内耳门，内耳道内耳门，内耳道 面神经管面神经管 出茎乳孔出茎乳孔穿腮腺穿腮腺分五支分五支26面神经解剖面神经解剖表情肌支表情肌支v颞支v颧支v颊支v下颌缘支v颈支27镫骨肌支镫骨肌支p听骨链阻力运动幅度减听骨链阻力运动幅度减小，使外来的
9、声波减弱小，使外来的声波减弱面神经解剖面神经解剖鼓索神经鼓索神经p伴舌前伴舌前2/32/3味觉味觉p唾液分泌唾液分泌膝状神经节膝状神经节p泪腺分泌泪腺分泌p耳周皮肤感觉耳周皮肤感觉28病因及病理病因及病理v尚未完全阐明尚未完全阐明v面神经管骨性狭窄面神经管骨性狭窄v受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管痉挛神经营养血管痉挛神经缺血水肿神经缺血水肿面神经受压而瘫痪面神经受压而瘫痪29临床表现临床表现_一般特点一般特点v年龄、性别年龄、性别：任何年龄、男性多见。：任何年龄、男性多见。v起病方式：起病方式：急，数小时或急，数小时或1-3天达高峰天达高峰v部位：部位：多为
10、单侧性多为单侧性v病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛30临床表现临床表现_主要症状主要症状主要症状主要症状：一侧一侧周围性面瘫周围性面瘫+不同部位的表现不同部位的表现v额纹消失，不能皱额蹙眉额纹消失，不能皱额蹙眉v眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，Bell征征v鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧v口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间食物易滞留于病侧齿颊之间31右周围性面瘫右周围性面瘫Bell征征32临床表现
11、临床表现不同病损部位的表现不同不同病损部位的表现不同vHunt综合征：综合征：面瘫面瘫乳突部疼痛乳突部疼痛外耳道感觉减退外耳道感觉减退外耳道疱疹外耳道疱疹周围性面周围性面瘫瘫舌前舌前2/3味觉味觉唾液分泌唾液分泌障碍障碍听觉过敏听觉过敏泪液分泌泪液分泌障碍障碍Hunt综综合征合征茎乳孔水平茎乳孔水平+鼓索支水平鼓索支水平+镫骨肌支水平镫骨肌支水平+膝状神经节膝状神经节+33HuntHunt综合征综合征34鉴别诊断鉴别诊断v中枢性面瘫：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫v吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征:多为双侧周围面瘫多为双侧周围面瘫,且伴对且伴对称性肢体瘫痪及
12、脑脊液蛋白称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离v耳源性面瘫耳源性面瘫:有中耳炎有中耳炎,迷路炎迷路炎,乳突炎乳突炎,腮腺炎腮腺炎,肿肿瘤等原发病史及特殊症状（耳部症状等）瘤等原发病史及特殊症状（耳部症状等）35治疗治疗v原则：改善局部血液循环，减轻面神经水原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。肿，促进功能恢复。急性期：尽早应用激素，大剂量尽早应用激素，大剂量B族维生素等族维生素等 神经营养药、抗病毒药、理疗、护眼神经营养药、抗病毒药、理疗、护眼恢复期：康复治疗、功能锻炼、针灸等康复治疗、功能锻炼、针灸等36预后预后v80%可在数周恢复可在数周恢复v老年患者伴乳突疼痛老年患
13、者伴乳突疼痛,或合并糖尿病或合并糖尿病高血压高血压动动脉硬化脉硬化心肌梗死者预后差心肌梗死者预后差v必要时可手术整容必要时可手术整容坐骨神经痛坐骨神经痛v坐骨神经：发自骶丛，由坐骨神经：发自骶丛，由L4S3神经根组成，是神经根组成，是全身最长最粗的神经。全身最长最粗的神经。38坐骨神经痛原发性坐原发性坐：骨神经痛骨神经痛继发性坐继发性坐：骨神经痛骨神经痛受寒，感冒，非特异性炎症侵犯受寒，感冒，非特异性炎症侵犯周围神经外膜致间质性炎症。周围神经外膜致间质性炎症。临床上常见，压迫（椎间盘突出、椎临床上常见，压迫（椎间盘突出、椎管内肿瘤、妊娠子宫压迫），全身性管内肿瘤、妊娠子宫压迫），全身性疾病（糖
14、尿病、结缔组织病等）疾病（糖尿病、结缔组织病等）坐骨神经痛根性：根性：丛性：丛性：干性：干性：椎管内病变椎管内病变骶丛病变骶丛病变骶丛以下骶丛以下39坐骨神经坐骨神经主干主干胫神经胫神经腓总神经腓总神经运动：小腿后部，足底感觉：小腿后部和足底皮肤运动：小腿前、外侧，足背感觉：小腿外侧和足背皮肤坐骨神经痛坐骨神经痛v症状：疼痛沿着坐骨神经径路由腰部、症状：疼痛沿着坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放射。持续性钝痛，也可为电击、放射。持续性钝痛，也可为电击、刀割或烧灼样疼痛。刀割或烧灼样疼痛。40v体征：压痛点体征：压痛点 直腿抬高试验直腿抬高试验 踝
15、反射减弱或消失踝反射减弱或消失 曲颈试验曲颈试验坐骨神经痛坐骨神经痛解剖类型解剖类型根性根性干性干性疼痛部位腰骶部臀部以下疼痛放射区沿坐骨神经沿坐骨神经棘突旁压痛明显无坐骨神经干压痛轻明显直腿抬高试验阳性阳性屈颈试验阳性阴性感觉障碍根性干性跟腱反射减弱或正常减弱41坐骨神经痛坐骨神经痛v诊断：根据病史、临床症状、体征及影像学检查诊断：根据病史、临床症状、体征及影像学检查42v鉴别诊断：鉴别诊断：1、急性腰肌劳损、急性腰肌劳损 2、骶髂关节炎、骶髂关节炎v治疗：治疗：1、病因治疗、病因治疗 2、药物治疗、药物治疗 3、封闭治疗、封闭治疗 4、物理治疗、物理治疗 5、手术治疗、手术治疗4344急性
16、炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)AIDPGuillain-Barre Syndrom（GBS）又称：又称：v名称：名称：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 （acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis)格林格林-巴利综合征巴利综合征 吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome,GBS)v流行病学流行病学46概述概述v一种自身免疫介导的周围神经病一种自身免疫介导的周围神经病v病理：病理：小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘严重时有轴突变性严重时有轴突变性4748病因病因vGBS确切病因不清确切病因不清v空肠弯曲菌
