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1、6版版第第先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart Congenital heart disease CHD)disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.34.05
2、 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素基因因素基因因素 10%10%染色体染色体染色体染色体 5%10%5%10%单个基因变异单个基因变异单个基因变异单个基因变异 3%3%基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用 90%90%多因素遗传多因素遗传多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数占大多数占大多数环境作用环境作用环境作用环境作用I.I.药物药物药物药物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母条件孕母条件孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它其它其它先天性心脏病分类先天性心脏病分
3、类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀,进
4、行性加重进行性加重进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征曼格综合征曼格综合征曼格综合征先天性心脏病发病率先天性心脏病发病率 1.1.左向右分流型左向右分流型左向右分流型左向右分流型 (53%(53%)PDAPD
5、A 1717%ASD ASD 16.5%16.5%VSD VSD 13 13%AVSD AVSD 3.5%3.5%AbnAbn.PV return .PV return 3 3%2.2.右向左分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型 (11(11%)TOF TOF 4.5%4.5%TA TA 3 3%PA+VSD PA+VSD 2.5%2.5%PA+IVS PA+IVS 0.5%0.5%3.3.混合缺损型混合缺损型混合缺损型混合缺损型 (15%)(15%)TGATGA 5%5%Univ.Ht.Univ.Ht.5%5%AtrialAtrial isomerism isomerism 2%2%D
6、ORV DORV 2%2%TruncusTruncus 0.8%0.8%Corrected TGA Corrected TGA 0.5%0.5%4.4.梗阻型梗阻型梗阻型梗阻型 (15(15%)CoarctationCoarctation 9.5%9.5%PS PS 2 2%MS etc.MS etc.1.5%1.5%LVOTO LVOTO 1.3%1.3%HLHS HLHS 0.9%0.9%IAA IAA 0.6%0.6%5.5.瓣膜畸形瓣膜畸形瓣膜畸形瓣膜畸形 EbsteinEbstein 1 1%AR AR 0.5%0.5%MR MR 0.5%0.5%SV aneurysm SV ane
7、urysm 0.5%0.5%6.6.其它其它其它其它 Arrhythmia Arrhythmia 5 5%Vascular ring Vascular ring 0.5%0.5%TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的脏病总数的脏病总数的5%10%5%10%发病率为发病率为发病率为发病率为1/15001/150
8、0个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2ASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASDASD缺
9、损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷
10、肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促气促气促气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见少见少见
11、ASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：听诊：听诊：听诊：胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及-级级级级 收缩期喷射状收缩期喷射状收缩期喷射状收缩期喷射状杂音杂音杂音杂音 P2 P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂 S1 S1增大增大增大增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音胸骨左缘舒张期杂
12、隆隆样杂音ASD心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（右室肥大（右室肥大（RVH)RVH)电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示I I0 0房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）ASD心电图表现心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动
13、脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小ASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现右心室超负荷表现右心室超负荷表现DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（QQp p/Q/Qs s1.51.5）需）需）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗外
14、科手术外科手术外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺损损损损返回返回返回返回室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular vent-ricular septal defect,VSDseptal defect,VSD）占我国）占我国）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的50%50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天
15、性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形VSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60%70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20%30%VSDVSD分类（分类（2 2）小型室缺小型室缺小型室缺小型室缺（rogerroger病）病）病）病）中型室缺中型室缺中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积缺损面积缺损面积(cm(cm2 2)550.515151.01
16、.0分流大小分流大小分流大小分流大小少少少少中等中等中等中等大大大大症状症状症状症状无或轻微无或轻微无或轻微无或轻微有有有有明显明显明显明显肺血管肺血管肺血管肺血管可无影响可无影响可无影响可无影响有影响有影响有影响有影响肺高压肺高压肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综综综合症合症合症合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSDVSD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（Eisen-Eisen-mengermenger）综合征）综合征）综合征）综合征VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血为什么为什
