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1、第第章章 线粒体线粒体（mitochondria）本章主要内容与要求本章主要内容与要求1、线粒体形态、大小及分布、线粒体形态、大小及分布（了解）（了解）2、线粒体超微结构、线粒体超微结构（掌握）（掌握）3、细胞内供能物质、细胞内供能物质（了解）（了解）4、糖酵解、糖酵解（熟悉）（熟悉）5、氧化磷酸化、氧化磷酸化（掌握要点）（掌握要点）6、线粒体、线粒体DNA与半自主性与半自主性（了解）（了解）7、线粒体的增殖、线粒体的增殖（掌握）（掌握）线粒体的概述线粒体的概述*一种独特的膜性细胞器，一种独特的膜性细胞器，*具有复杂的超微结构，具有复杂的超微结构，*绝大多数真核细胞供能绝大多数真核细胞供能(A
2、TP 合成合成)中心；中心；*具有具有DNA、tRNA、核糖体核糖体；*能合成部分蛋白质，具有一定自主性；能合成部分蛋白质，具有一定自主性；*寿命寿命10余天，但能分裂增殖；余天，但能分裂增殖；*与多种疾病有关。与多种疾病有关。第第 1 节节 线粒体的形态结构线粒体的形态结构一、形态结构、大小一、形态结构、大小、数目和分布、数目和分布*随不同细胞或同一细胞不同生理状态而随不同细胞或同一细胞不同生理状态而 不同。多为不同。多为线状、粒状线状、粒状；形态可改变。；形态可改变。*生理活动旺盛的细胞含线粒体多，生理活动旺盛的细胞含线粒体多，如肝细胞、肾细胞、心肌细胞如肝细胞、肾细胞、心肌细胞 etc.
3、etc.*每个肝细胞有每个肝细胞有10001000多个，多个，均匀分布均匀分布.小肠上皮细胞集中于顶部；小肠上皮细胞集中于顶部；精子的分布在颈部精子的分布在颈部.*红细胞无线粒体红细胞无线粒体,其所需能量来自哪里其所需能量来自哪里?多个线粒体的电镜照片多个线粒体的电镜照片线粒体超微结构电镜照片线粒体超微结构电镜照片线粒体结构简图线粒体结构简图线粒体立体结构模式图（三面观）线粒体立体结构模式图（三面观）二、线粒体的超微结构二、线粒体的超微结构1、外膜外膜镶嵌有孔蛋白，有较大通透性。镶嵌有孔蛋白，有较大通透性。2、内膜内膜高蛋白膜，低透性；内陷成嵴，有基粒。高蛋白膜，低透性；内陷成嵴，有基粒。l
4、*基粒基粒ATP合成酶合成酶（F1F0ATP酶）酶），多亚基。，多亚基。l 头部头部F1因子因子。突出膜外。突出膜外合成合成ATP。l 基部基部F0因子因子。嵌入膜内。嵌入膜内质子通道。质子通道。l *电子传递链电子传递链呼吸链呼吸链 3、膜间腔膜间腔含多种酶、底物、辅助因子。含多种酶、底物、辅助因子。4、基质基质mtDNA、tRNA、核糖体、多种酶系核糖体、多种酶系。线粒体超微结构模式图线粒体超微结构模式图第二节第二节 细胞内的能量转换细胞内的能量转换一、细胞中的供能物质一、细胞中的供能物质*糖类糖类 G 线粒体线粒体 淀粉淀粉 G G（直接供能）直接供能）糖原（能量贮存糖原（能量贮存 ）*
5、脂肪脂肪 脂肪酸脂肪酸 线粒体线粒体*蛋白蛋白 AA 有机酸有机酸 线粒体线粒体 线粒体是细胞能量转换器，对三大类物质进行线粒体是细胞能量转换器，对三大类物质进行有氧氧化，提供有氧氧化，提供80 的代谢能，的代谢能，95的的ATP.细胞供能物质的有氧分解途径细胞供能物质的有氧分解途径二、糖酵解二、糖酵解*反应地点：反应地点：细胞质基质细胞质基质。*1分子分子葡萄糖葡萄糖（6C）2分子分子丙酮酸丙酮酸（3C）。）。*葡萄糖葡萄糖分解代谢分解代谢的第一步，可产生少量的第一步，可产生少量ATP。*无需氧气，存在于所有细胞。无需氧气，存在于所有细胞。*是细胞氧化是细胞氧化（细胞呼吸）（细胞呼吸）过程的
6、第一步。过程的第一步。细胞氧化细胞氧化 将单糖、将单糖、AA、脂肪酸分解成脂肪酸分解成CO2 和和H2O并释放能量的过程，也称并释放能量的过程，也称细胞呼吸细胞呼吸。三、氧化磷酸化：线粒体的功能三、氧化磷酸化：线粒体的功能*地点：地点：线粒体中线粒体中（基质、内膜）、（基质、内膜）、要氧气要氧气。*细胞氧化（细胞呼吸）的核心部分。细胞氧化（细胞呼吸）的核心部分。*氧化氧化（放能）（放能）与与 磷酸化磷酸化（贮能）（贮能）同时进行。同时进行。*氧化与磷酸化相氧化与磷酸化相偶联偶联，但由不同结构完成。，但由不同结构完成。*多个酶系参与（多个酶系参与（丙酮酸脱氢酶系、三羧酸循丙酮酸脱氢酶系、三羧酸循
7、环酶系、呼吸链酶系、环酶系、呼吸链酶系、ATP合成酶系合成酶系）。）。*三大步骤（三大步骤（乙酰辅酶乙酰辅酶A生成、三羧酸循环、生成、三羧酸循环、电子传递偶联磷酸化电子传递偶联磷酸化）线线粒粒体体基基本本功功能能图图三三羧羧酸酸循循环环详详图图呼吸链酶系的组成与功能呼吸链酶系的组成与功能1、复合物、复合物NADH-CoQ还原酶还原酶 l e 传递体、质子泵。含传递体、质子泵。含25个亚基，使个亚基，使NADH氧化，脱下氧化，脱下 e辅酶辅酶Q；泵出泵出 H+膜间膜间腔。腔。2、复合物、复合物琥珀酸琥珀酸-CoQ还原酶还原酶l e 传递体，含传递体，含4亚基。使琥珀酸脱亚基。使琥珀酸脱H、FAD
8、结合结合H，再使再使CoQ CoQH2。3、复合物复合物 CoQH2-Cyt C 还原酶还原酶l e传递体、质子泵。传递体、质子泵。8个亚基。将个亚基。将CoQH2中的中的e传递给传递给l 细胞色素细胞色素C。4、复合物复合物细胞色素细胞色素C氧化酶氧化酶l e传递体、质子泵，含传递体、质子泵，含13个亚基。个亚基。催化电子从催化电子从cyt C O2 结合结合2H+成水。成水。同时将同时将 H+泵出。泵出。三三羧羧酸酸循循环环与与氧氧化化磷磷酸酸化化电子传递链小动画电子传递链小动画呼呼吸吸链链小小动动画画ATP合成酶示意图合成酶示意图化学渗透学说（化学渗透学说（1961，Mitchell）l
9、 解释电子传递如何偶联磷酸化解释电子传递如何偶联磷酸化 （合成（合成ATP ATP）l 构成构成呼吸链呼吸链的的3 3个复合物具有个复合物具有质子泵质子泵的作的作用，当用，当H H原子的原子的高能电子高能电子在几个复合物间传递在几个复合物间传递时，所释放能量可驱动质子泵转运时，所释放能量可驱动质子泵转运H H+到到膜间膜间腔腔，形成，形成H H+梯度。梯度。l l 另一方面，泵出的另一方面，泵出的H H+总是有顺浓度返回总是有顺浓度返回基质的倾向，当基质的倾向，当H H+从基粒的从基粒的质子通道质子通道回流时，回流时，释放的能量使释放的能量使ADP+Pi ATPADP+Pi ATP，并将能量以
10、并将能量以高能磷酸键高能磷酸键的形式储到的形式储到ATPATP中。中。l 质子回流驱动质子回流驱动ATP合成合成质子回流与质子回流与ATP生成示意图生成示意图氧氧化化磷磷酸酸化化全全图图第三节第三节 线粒体的半自主性与增殖线粒体的半自主性与增殖 半自主性半自主性指线粒体有指线粒体有DNA，能编码自己能编码自己的的mRNA、rRNA、tRNA，以自己的核糖体以自己的核糖体合成一小部分所需蛋白。合成一小部分所需蛋白。mtDNA为为双链环状双链环状。不同物种的大小不同。不同物种的大小不同。人人mtDNA：双链环状，含双链环状，含16569 bp,共共 37个个基因（基因（22种种tRNA基因、基因、2种种rRNA基因、基因、13种种mRNA基因基因编码编码13种蛋白种蛋白）。）。mtDNA一般一般与内膜结合与内膜结合，复制时到基质。，复制时到基质。线线粒粒体体中中蛋蛋白白质质合合成成线线粒粒体体的的裂裂殖殖 正在分裂的线粒体照片正在分裂的线粒体照片自噬体自噬体中的线粒体照片中的线粒体照片Thats all for today
