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1、第第6章章 细胞内膜系统细胞内膜系统endomembrane system内膜系统概述内膜系统概述内膜内膜系统系统在形态结构上、功能上及发生在形态结构上、功能上及发生 上有密切关系的膜相结构的总称。上有密切关系的膜相结构的总称。组成组成内质网、高尔基体、溶酶体、内质网、高尔基体、溶酶体、l 过氧化物酶体、核膜、各种小泡过氧化物酶体、核膜、各种小泡。真核细胞特有，进化的产物，使代谢高效真核细胞特有，进化的产物，使代谢高效。本章本章主要内容及要求主要内容及要求*内内质网的质网的形态结构与分类形态结构与分类（熟悉）（熟悉）*内质网的主要功能内质网的主要功能（掌握）（掌握）*高尔基复合体的形态结构高尔
2、基复合体的形态结构（熟悉）（熟悉）*高尔基复合体的主要功能高尔基复合体的主要功能（掌握）（掌握）*溶酶体的结构特点与类型溶酶体的结构特点与类型（熟悉）（熟悉）*溶酶体的溶酶体的 主要功能主要功能（掌握）（掌握）*过氧化物酶体过氧化物酶体 结构与结构与 功能功能（了解）（了解）内内膜膜系系统统示示意意图图第一节第一节 内质网内质网endoplasmic reticulum,ER *扁囊、小管和小泡互连成的扁囊、小管和小泡互连成的 网状膜系统网状膜系统;*典型的非膜性结构典型的非膜性结构;*分为分为粗面内质网粗面内质网（rough ERrough ER）滑面内质网滑面内质网 (smooth ER)
3、;smooth ER);*多功能结构。葡萄糖多功能结构。葡萄糖-6-6-磷酸酶是标志酶。磷酸酶是标志酶。粗面内质网的结构粗面内质网的结构l1 1、由多层扁囊相互堆积连通而成。、由多层扁囊相互堆积连通而成。l2 2、膜表面附着有核糖体。、膜表面附着有核糖体。l3 3、膜中镶嵌有两种特殊受体。、膜中镶嵌有两种特殊受体。l4 4、rERrER的多少在不同细胞差异大。的多少在不同细胞差异大。l 分化程度高、蛋白合成旺的细胞，分化程度高、蛋白合成旺的细胞，l rERrER发达。如浆细胞发达。如浆细胞 。内质网的电镜观内质网的电镜观滑面内质网的电镜图滑面内质网的电镜图滑面内质网滑面内质网的结构的结构l1
4、1、由分支小管或小泡连通而成的网状由分支小管或小泡连通而成的网状结构，膜的表面光滑。结构，膜的表面光滑。l2 2、在一些特化细胞，在一些特化细胞，sERsER发达。如肝发达。如肝细胞、细胞、肾上腺皮质细胞、骨骼肌细胞。肾上腺皮质细胞、骨骼肌细胞。l3 3、在骨骼肌细胞发达且特化在骨骼肌细胞发达且特化 -肌肌质网，其钙泵能释放和回收钙离子，质网，其钙泵能释放和回收钙离子，引起收缩和舒张。引起收缩和舒张。l 粗面内质网的粗面内质网的功能功能l1 1、参与蛋白质合成、参与蛋白质合成l 分泌蛋白（抗体、激素）、膜蛋白、分泌蛋白（抗体、激素）、膜蛋白、l 溶酶体蛋白、驻留蛋白溶酶体蛋白、驻留蛋白 。l2
5、 2、蛋白质加工、蛋白质加工 l 蛋白质的初步糖基化蛋白质的初步糖基化（N-N-连接糖基化连接糖基化）l3 3、蛋白质的转运、蛋白质的转运l4 4、膜脂的合成、膜脂的合成 信号假说信号假说（signal hypothesis）*德裔美国人、纽约洛克菲勒大学细胞生物德裔美国人、纽约洛克菲勒大学细胞生物学家学家 BlobelBlobel（布布洛贝尔）洛贝尔）19751975年提出年提出 。19991999年获诺贝尔奖。年获诺贝尔奖。BlobelBlobel教授是洛大教授是洛大 第第4 4位因细胞生物学而得到诺贝尔奖的人。位因细胞生物学而得到诺贝尔奖的人。*说明说明新合成蛋白如何在细胞中转移和定位。
6、新合成蛋白如何在细胞中转移和定位。*解释解释核糖体如何结合到内质网上。核糖体如何结合到内质网上。信号学说的基本内容信号学说的基本内容1 1、分泌性蛋白、分泌性蛋白N N端序列为信号肽，可引导核糖体端序列为信号肽，可引导核糖体附着内质网，在蛋白合成结束前被切。附着内质网，在蛋白合成结束前被切。2 2、分泌性蛋白的合成在内质网上完成需要下列、分泌性蛋白的合成在内质网上完成需要下列 因子参与：因子参与：信号肽信号肽（signal peptide,signal peptide,核糖体上）核糖体上）信号识别颗粒信号识别颗粒（SRP,SRP,细胞质中）细胞质中）信号识别颗粒受体信号识别颗粒受体（SRP r
7、eceptor,SRP receptor,内质网上）内质网上）l -停泊蛋白（停泊蛋白（docking protein,DPdocking protein,DP）分泌性蛋白的合成过程分泌性蛋白的合成过程l1、合成信号肽、合成信号肽l在分泌蛋白在分泌蛋白mRNA5端，端，有一组特殊密码子，有一组特殊密码子，-信号密码，信号密码，可编码可编码1830个个AA的信号肽。的信号肽。l2、SRP结合信号肽结合信号肽lSRP识别信号肽并结合，识别信号肽并结合，SRP另一端插入另一端插入A位，位，形成形成SRP-核糖体核糖体复合体，翻译暂停。复合体，翻译暂停。l3、核糖体在信号肽、核糖体在信号肽-SRP引导
8、下结合内质网引导下结合内质网lSRP识别识别SRP受体并受体并结合，核糖体则结合结合，核糖体则结合核糖核糖体受体，成为附着核糖体。体受体，成为附着核糖体。SRP从核糖体上脱离从核糖体上脱离，空出，空出A位。位。l4、蛋白合成继续、蛋白合成继续粗面内粗面内质网上的蛋白合成质网上的蛋白合成 信号肽、信号肽、SRP及其受体及其受体信号学说示意图信号学说示意图肽链上肽链上信号肽被切示意图信号肽被切示意图外输性外输性蛋白入内质网扁囊蛋白入内质网扁囊蛋白质的糖基化（蛋白的加工）蛋白质的糖基化（蛋白的加工）蛋白的分选与转运蛋白的分选与转运滑面内质网的滑面内质网的功能功能l1、脂类的合成、脂类的合成lsERs
9、ER有一整套合成脂类的酶系，合成的脂分子类有一整套合成脂类的酶系，合成的脂分子类型比型比rERrER多，如磷脂、胆固醇、类固醇等。多，如磷脂、胆固醇、类固醇等。l2、糖原的合成与分解糖原的合成与分解ls ERs ER参与糖原合成与分解过程。参与糖原合成与分解过程。l3、解毒作用、解毒作用l肝脏解毒作用由肝脏解毒作用由sERsER 完成完成 。在肝细胞。在肝细胞sERsER上分上分布有氧化酶系、布有氧化酶系、羟化酶系，对毒物进行氧化或羟羟化酶系，对毒物进行氧化或羟化，从而降低毒性（氧化），易排出体外（羟化）化，从而降低毒性（氧化），易排出体外（羟化）。l4、肌细胞的收缩、肌细胞的收缩第二节第二节
10、 高尔基复合体高尔基复合体l基本特点概述：基本特点概述：l1 1、又称高尔基器（、又称高尔基器（GolgiGolgi apparatus apparatus）；）；l2 2、由多层扁平囊与大小囊泡构成；由多层扁平囊与大小囊泡构成；l3 3、中介性细胞器；、中介性细胞器；l4 4、有极性的动态结构、有极性的动态结构;l5 5、有多方面功能（、有多方面功能（糖基转移酶糖基转移酶是特征酶）是特征酶）：l-蛋白加工、溶酶体与分泌泡的形成；蛋白加工、溶酶体与分泌泡的形成；l6 6、不同细胞、不同细胞GCGC差别大：差别大：l分化程度高、分泌功能强的细胞，如神经分化程度高、分泌功能强的细胞，如神经细胞、肝
11、细胞、胰腺细胞等高尔基体发达。细胞、肝细胞、胰腺细胞等高尔基体发达。一、高尔基体的形态结构（电镜图）一、高尔基体的形态结构（电镜图）高尔基体的电镜高尔基体的电镜观（观（color）高尔基体超微结构模式图高尔基体超微结构模式图二、高尔基复合体的功能二、高尔基复合体的功能 1、蛋白质的加工蛋白质的加工-将蛋白前体剪接。将蛋白前体剪接。2、蛋白质的修饰蛋白质的修饰-O-连接糖基化连接糖基化。3、蛋白质的分选蛋白质的分选-不同蛋白分类运不同蛋白分类运输。输。4、参与细胞分泌活动参与细胞分泌活动-生成分泌泡。生成分泌泡。5、参与膜的转移参与膜的转移。6、生成溶酶体生成溶酶体。高高尔尔基基体体中中蛋蛋白白
12、的的分分选选运运输输溶酶体溶酶体水解酶的分选与水解酶的分选与溶酶体形成溶酶体形成糖蛋白在高尔基体被分选糖蛋白在高尔基体被分选蛋白在细胞中转运的动画蛋白在细胞中转运的动画第三节第三节 溶酶体溶酶体(lysosome)l溶酶体的结构特点溶酶体的结构特点1 1、单层膜形成的囊状结构；单层膜形成的囊状结构；2 2、含多种酸性水解酶、含多种酸性水解酶(60(60余种余种 )；3 3、膜上有、膜上有H H质子泵，使囊内呈酸性；质子泵，使囊内呈酸性；4 4、膜蛋白高度糖基化，使膜免受水解；、膜蛋白高度糖基化，使膜免受水解；5 5、一种多型性、一种多型性 or or 异型性细胞器。异型性细胞器。溶酶体的电镜照
13、片溶酶体的电镜照片溶酶体与溶酶体与过氧化物酶体电镜照过氧化物酶体电镜照 溶溶酶体的酶体的类型类型*初级溶酶体（初级溶酶体（primarylysosome）l-原溶酶体原溶酶体*次级溶酶体（次级溶酶体（secondarylysosome）l异异生性溶酶体（初级溶酶体吞噬体）生性溶酶体（初级溶酶体吞噬体）l自噬性溶酶体（初级溶酶体自噬体）自噬性溶酶体（初级溶酶体自噬体）l残余小体残余小体-残质体残质体(终末溶末溶酶体体)l 溶酶体的功能溶酶体的功能一、细胞内消化作用一、细胞内消化作用 1 1异噬作用异噬作用-对外源性异物的消化分解。对外源性异物的消化分解。2 2自噬作用自噬作用-对衰老破损细胞器的
14、消化分解。对衰老破损细胞器的消化分解。3 3粒溶作用粒溶作用-对细胞剩余营养颗粒的消化分解对细胞剩余营养颗粒的消化分解。二、自溶作用二、自溶作用l 对细胞本身的消化分解作用，在胚胎发育中参对细胞本身的消化分解作用，在胚胎发育中参与器官组织的形成与器官组织的形成 三、协助受精三、协助受精l卵细胞外有保护性结构卵细胞外有保护性结构-透明带和放射冠；而透明带和放射冠；而精子头部有顶体精子头部有顶体-大而特化的溶酶体大而特化的溶酶体。溶溶酶酶体体的的消消化化作作用用异噬异噬体、自噬体与溶酶体体、自噬体与溶酶体溶酶体溶酶体参与受精过程（动画）参与受精过程（动画）受体介导入胞与溶酶体受体介导入胞与溶酶体溶
15、酶体与溶酶体与疾病疾病l溶酶体溶酶体累积症累积症-基因缺陷、水解酶缺乏，基因缺陷、水解酶缺乏，底物不能降解所致一类疾病。底物不能降解所致一类疾病。l糖原累积症糖原累积症-肝细胞的溶酶体缺肝细胞的溶酶体缺a a葡萄糖葡萄糖苷酶苷酶，糖原不能被分解，在肝脏、肌肉中大量，糖原不能被分解，在肝脏、肌肉中大量累积，使其发病（肌无力、心脏增大、衰竭）累积，使其发病（肌无力、心脏增大、衰竭）。l矽肺病矽肺病-矽粉末（矽粉末（二氧化硅二氧化硅）肺）肺巨噬细巨噬细胞胞吞噬进溶酶体不能消化矽酸破坏膜吞噬进溶酶体不能消化矽酸破坏膜水解酶释放细胞溶解矽又被吞巨噬细胞水解酶释放细胞溶解矽又被吞巨噬细胞大量死亡成纤维细胞分泌胶原肺弹性降低大量死亡成纤维细胞分泌胶原肺弹性降低肺功能衰竭肺功能衰竭蛋蛋白白合合成成、加加工工、转转运运本周本周实验安排实验安排 时间时间：周四：周四 4:00-600 pml 6:00-8:00 pml 8:00-10:00 pm内容内容：实验七：实验七 小鼠骨髓细胞染色体标本制备小鼠骨髓细胞染色体标本制备 Thats all for today
