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1、妊娠与血液病廊坊市中医院 血液科第一页，共五十二页。o贫血anemia是指外周血单位体积血液中的血红蛋白Hb量、红细胞RBC计数及血细胞比容HCT低于可比人群正常值的下限，其中以血红蛋白最为可靠，也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。o年龄、性别和长期居住地的海拔高度均可影响血红蛋白浓度。o国内诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白120g/L，红细胞4.51012/L及血细胞比容0.42；成年女性血红蛋白110g/L，红细胞4.01012/L，血细胞比容0.37。o妊娠中后期因血浆量增加，血液发生生理性稀释，故孕妇贫血的诊断标准定为：血红蛋白100g/L，红细胞比容0.30。妊娠相关疾病第
2、二页，共五十二页。o叶酸缺乏 o摄入量缺乏：食物供给缺乏是叶酸缺乏最主要的原因。叶酸广泛存在于多种食物，但因对热敏感，过度烹饪将造成其破坏。乙醇影响叶酸的代谢，酗酒特别是伴有肝硬化者易于发生叶酸缺乏。婴幼儿叶酸缺乏多因喂养不当所致；o吸收不良：病因包括小肠炎症、肿瘤、肠切除术后、热带口炎性腹泻及麦胶性肠病等；o需求量增加：见于生长快速的婴幼儿、妊娠、慢性炎症及感染、恶性肿瘤、慢性溶血性疾病、甲状腺功能亢进和白血病等情况；o药物影响：氨甲蝶呤是直接的叶酸拮抗剂。其他影响叶酸代谢或吸收的药物有苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥、卡马西平、柳氮磺吡啶及氨苯蝶呤等。妊娠相关疾病第三页，共五十二页。o阵发性睡眠
3、性血红蛋白尿症paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。本病目前尚无特效疗法，主要是支持和对症治疗，尽量防止感染等诱发因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并发症。妊娠相关疾病第四页，共五十二页。o在妊娠期妇女，需排除妊娠期血小板减少症及妊高征合并血小板减少；o妊娠高血压综合征：在妊娠高血压综合征先兆子痫或子痫，病人可出现许多类似于TTP的病症，但该病预后相对较好，发病可能与轻度的血管内凝血有关。妊娠相关疾病第五页，共五十二页。o脾切除的禁忌症为o年龄小于2岁；o妊娠期；o因其
4、他疾病不能耐受手术者。o女性携带者的产前诊断十分重要，如诊断妊娠胎儿为血友病患儿，应及时终止妊娠。妊娠相关疾病第六页，共五十二页。o真性红细胞增多症polycythemia vera，PV简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴有白细胞和血小板升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性病症，起病隐袭，病程进展缓慢。o采用血细胞别离机进行治疗性红细胞单采术therapeutic red cell apheresis，可迅速降低血细胞比容和血液粘度，改善临床病症，单采一次即可使
5、血红蛋白降至正常范围，如联合化疗，那么可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。妊娠相关疾病第七页，共五十二页。o血栓性血小板减少性紫癜thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP是一种弥散性血栓性微血管病。最初由Moschcowitz在1924年描述，临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统病症和体征，肾损害和发热。该病多见于3040岁左右的成人，女：男为2：1。oTTP病因不明，不能揭示有任何潜在性疾病的根底，但有报道存在遗传易感性倾向同胞间易患。在下述情况如：感染
6、、药物、癌症、胶原-血管病变、妊娠等状态，可出现类似于TTP或HUS的临床过程。上述因素导致发病的机制在于：感染诱导的血管内皮细胞损伤；抗内皮细胞抗体或循环免疫复合物引起免疫性血管病。妊娠相关疾病第八页，共五十二页。o血管性血友病von Willebrand disease， vWD是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血性疾病，一般而言，vWD出血病症较轻，许多病人实际上可无病症。随年龄增长，疾病严重度可随之减轻，妊娠可使vWD的出血病症减轻。 妊娠相关疾病第九页，共五十二页。o弥散性血管内凝血disseminated intravascular coagulation, DIC是一种临床综
7、合征；以血液中过量蛋白酶生成，可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克，以及微血管病性溶血性贫血。DIC的发生率占同期住院病人的1/1000左右。o产科并发症：羊水栓塞、死胎滞留、胎盘早剥、妊娠毒血症妊娠相关疾病第十页，共五十二页。妊娠相关疾病o高凝状态hypercoagulable states和易栓症thrombophilia实质上为同义语，系指由于体内存在持续性血栓形成刺激因素或天然抗凝机制缺陷，导致体内凝血因子含量增高，活性增强，从而引起血液凝固性增高，使得血栓形成风险增大的一种状态。o获得性因素 在高凝状态的获得性因素中，主要包括抗磷脂抗体
8、、恶性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生性疾病、肾病综合征、癌肿化疗、长期卧床、手术后状态和妊娠等。 第十一页，共五十二页。妊娠合并贫血贫血是妊娠期最常见的合并症，约50的孕妇合并贫血，以缺铁性贫血最常见。第十二页，共五十二页。贫血对妊娠的影响o对孕妇的影响： 孕妇的低抗力低下。 对分娩、手术和麻醉的耐受能力差。 并发症发生率增高。 感染o对胎儿的影响： 轻、中度贫血对胎儿影响不大，重度贫血 时可造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎。第十三页，共五十二页。妊娠期贫血的诊断标准oWHO的标准：外周Hb110g/L，红细胞比容0.33.o我国的标准：Hb100g/L，红细胞计数3.5101
9、2/L，或红细胞比容0.30.o妊娠期贫血程度： o 、轻度： RBC3.03.51012/Lo Hb 91100g/L。o 、中度： RBC2.03.01012/Lo Hb 6190g/L。o 、重度： RBC1.02.01012/Lo Hb 3160g/L。o 、极重度：RBC 1.01012/Lo Hb30g/L。第十四页，共五十二页。一、缺铁性贫血o缺铁性贫血iron deficiency anemia是妊娠期最常见的贫血，占妊娠期贫血的95。第十五页，共五十二页。妊娠期缺铁的发生机制o铁的需要量增加是缺铁的主要原因。o孕妇每日需铁4mg，每日饮食中含铁1015mg，吸收率仅有1011
10、.5mg。o妊娠后半期铁的最大吸收率达40。仍不能满足要求。o如不补充铁剂，易耗尽体内储存铁而造成贫血。第十六页，共五十二页。一诊断依据o病史：有月经过多等慢性失血性疾病史、有长期偏食、孕早期呕吐、胃肠功能紊乱等。o临床表现：轻者无明显病症，重者可有乏力、头晕、气短、食欲不振、腹胀、腹泻。皮肤粘膜苍白、皮肤毛发枯燥、口腔炎、舌炎。o实验室检查：o 、血象：外周血涂片为小细胞低色素刑贫血。符合上述诊断，白细胞及血小板计数在正常。o 、血清铁浓度：能灵敏反映缺铁的状况，正常成年妇女血清铁为727umol/L，假设6.5umol/L，可诊断为缺铁性贫血。o 、骨髓象：红系造血呈轻度或中度活泼，以中晚
11、幼红细胞再生为主，骨髓铁染色可见细胞内外铁均减小，尤以细胞外铁减少明显。第十七页，共五十二页。二预防o妊娠前积极治疗失血性疾病，以增加铁的储藏o孕期加强营养,进食含铁丰富的食物o产前检查时，常规检测血常规。o妊娠4个月起，常规补充铁剂，硫酸亚铁0.3g/日。 第十八页，共五十二页。三治疗o治疗原那么：补充铁剂，去除导致缺铁的原因。o补充铁剂：以口服给药为主，硫酸亚铁0.3g Tid，同时服维生素C0.3g及10稀盐酸0.52ml，促进铁的吸收。对重度贫血，不能口服者，可用右旋糖酐铁或山梨醇铁深部肌肉注射，应从小剂量开始，第一日50mg ，无副反响，第二日增至100mg.每日一次。o输血：当Hb
12、60g/L，接近预产期或短期内需剖宫产术者，应少量屡次输血。输浓缩红细胞更好。o产时产后处理：中重度贫血产时应配血备用。缩短产程，预防产后出血，产后抗感染治疗。第十九页，共五十二页。二、巨幼细胞性贫血o巨幼细胞性贫血megaloblastic anemia是由叶酸或维生素B12缺乏引起DNA合成障碍所致的贫血。o外周血呈大细胞型贫血o其发病率o 国外：0.52.6o 国内：0.7。第二十页，共五十二页。一病因o叶酸和维生素B12是DNA合成的重要辅酶。缺乏可使DNA合成障碍，全身细胞受累，尤以造血系统最明显，特别是红细胞系统。o来源缺乏或吸收不良 。 偏食、慢性消化系统疾病，烹调方法不当。o妊
13、娠期需要量增加。正常妇女每日需要叶酸50100ug，孕妇每日需300400ug.o排泄增多。叶酸在尿中排泄增多。第二十一页，共五十二页。二对孕妇及胎儿的影响o严重贫血时，妊娠期并发症增多o胎儿畸形o胎儿生长受限o死胎第二十二页，共五十二页。三临床表现与诊断o贫血：妊娠中、晚期出现，起病较急，为中、重度贫血。表现乏力、头晕、心悸、气短等。o消化道病症：恶心、呕吐、腹泻、舌炎等。o周围神经炎病症：手足麻木、针刺、冰冷等异常感觉。o其它：水肿、表情冷淡等o实验室检查：第二十三页，共五十二页。o、外周血象：为大细胞性贫血，红细胞的比容降低，MCV100fv，MCH32pg，大卵圆形红细胞增多，中性粒细
14、胞核分叶过多，网织红细胞减小，血小板减小。o 、骨髓象：红细胞系统呈巨幼细胞增多，占骨髓细胞总数的3050，核染色质疏松，可见核分裂。o 、血清叶酸值6.8mmol/L3ng/ml、红细胞叶酸值227nmol/L100ng/ml提示叶酸缺乏。假设叶酸正常，应测孕妇血清维生素B12值，假设74pmol/L提示维生素B12缺乏。o实验室检查实验室检查第二十四页，共五十二页。四防治o加强孕期营养指导，改变不良饮食习惯，多食富含有叶酸的食物。有高危因素的孕妇，应从妊娠3个月开始每日口服叶酸0.51mg，连续812w。o补充叶酸：叶酸5mg口服Tid,或每日肌注叶酸15mg,直至病症消失。如效果不理想，
15、应检查有无缺铁，同时补充铁剂，有神经系统病症者，应同时补充B12.o 维生素B12：100ug每日1次肌注，连续两周后改为每周2次，直至Hb恢复正常。oHb60g/L时，可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。o分娩时防止产程延长，预防产后出血，预防感染。第二十五页，共五十二页。三、妊娠合并再生障碍性贫血PAAA o指既往无贫血史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种罕见而又严重的疾病，系多种病因引起的以骨髓造血组织显著减少为特点的造血功能衰竭，临床上以全血成分减少为主要表现的一组综合征。 oPAAA的分娩问题较为棘手，产后出血、感染是患者死亡的主要原因，胎儿易发生宫内缺氧、胎儿生长受限FGR、早产
16、及死胎。第二十六页，共五十二页。 再障与妊娠的关系 o再生障碍性贫血再障有约50患者为病因不明的原发性再障，局部患者继发于化学物质、药物、电离辐射、病性肝炎，还有些患者可能为自身免疫因素引起。o再障合并妊娠可互相产生不利影响，但是妊娠是否为再障致病原因，目前尚无统一观点。o o多数人认为妊娠不是再障的病因，但妊娠很易使再障趋势加重，故对孕妇不利。 o由于妊娠期血液稀释，贫血更明显，容易发生贫血性心脏病等病症，甚至导致心衰、病情恶化、白细胞及血小板减少等；再障孕妇还易感染和出血，容易发生妊娠高血压综合征，使病情进一步加重。 第二十七页，共五十二页。概况o国内报道再障在综合医院的发病率为0.020.14，青壮年占发病率的67.880。o再障主要病症为贫血、出血及感染，其中出血及感染是对母体的最大威胁；o妊娠期母体血液循环系统的一系列生理性变化及血液的稀释，使骨髓增生低下的再障孕妇在孕期病情容易加重；再加上妊娠的影响，易造成再障治疗不利，从而使分娩并发症的发生时机增多。第二十八页，共五十二页。PAAA的诊断o可根据病史、临床表现和实验室检查作出初步诊断，但确诊仍需骨髓穿刺涂片检查。o亚太传统
