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1、圆锥动脉干异常第一页，共七十四页。 概述概述 胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发生率为生率为生率为生率为 4% 4% 4% 4% 10% 10% 10% 10%，是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意
2、义。选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。第二页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常 n n室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损n n房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症n n心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损n n心室发育不全心室发育不全心室发育不全心室发育不全n n右室双出口右室双出口右室双出口右室双出口n n大动脉转位大动脉转位大动脉转位大动脉转位n n永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干n n永存左上腔永存左上腔永存左上腔
3、永存左上腔n n三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形第三页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占10-15%10-15%10-15%10-15%，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，
4、在一岁以后的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占70%70%70%70%左右左右左右左右第四页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF n法洛氏四联症法洛氏四联症第五页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 发四病理解剖发四病理解剖发四病理解剖发四病理解剖第六页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF TOFTOF血流动力学与临床血流动力学与临床血流动力学与临床血流动力学与临床 肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉
5、狭窄，右心排血受阻，右室压力增高 ，右房压力升高致右，右房压力升高致右，右房压力升高致右，右房压力升高致右心增大。心增大。心增大。心增大。 室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。引起紫绀。引起紫绀。引起紫绀。 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，
6、右向左分流量越大。大。大。大。第七页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 超声主要切面：超声主要切面：超声主要切面：超声主要切面：四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面，管平面，主动脉短轴切面，管平面，主动脉短轴切面，管平面，主动脉短轴切面， 五切面可观察法洛四联症的主要五切面可观察法洛四联症的主要五切面可观察法洛四联症的主要五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小
7、，观察肺动脉与畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。洛四联症关键切面。洛四联症关键切面。洛四联症关键切面。第八页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 超声诊断标准超声诊断标准超声诊断标准超声诊断标准: : : : 胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、主动胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间
8、隔缺损、主动胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、主动胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。 正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约15% -20%15% -20%15% -20%15% -20%。肺动脉。肺动脉。肺动脉。肺动脉与主动脉比值与主动脉比值与主动脉比值与主动脉比值1 1 1 1 那么是胎儿那么是胎儿那么是胎儿那么是胎儿 TOF TOF TOF TOF 的可靠指
9、征。的可靠指征。的可靠指征。的可靠指征。第九页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症、1 1n n法法法法四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流第十页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法洛氏四联症、法洛氏四联症、法洛氏四联症、法洛氏四联症、2 2 2 2n n四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动
10、脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨第十一页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF n n法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流第十二页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF nAOAOnPAPAn n法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁n n流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺
11、动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向第十三页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF n n3VV3VV3VV3VV与与与与3VT3VT3VT3VT示示示示PSPSPSPS第十四页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 发四的鉴别诊断发四的鉴别诊断发四的鉴别诊断发四的鉴别诊断TOF TOF TOF TOF 需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。 永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存
12、动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管共同动脉干和上腔静脉。一般动脉导管血管共同动脉干和上腔静脉。一般动脉导管血管共同动脉干和上腔静脉。一般动脉导管血管共同动脉干和上腔静脉。一般动脉导管缺如。缺如。缺如。缺如。第十
13、五页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 骑跨率骑跨率骑跨率骑跨率: : : : 主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过 50% 50% 50% 50% 考虑为右心室双出口，骑考虑为右心室双出口，骑考虑为右心室双出口，骑考虑为右心室双出口，骑跨率小于跨率小于跨率小于跨率小于 50% 50% 50% 50% 考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症 交叉关系交叉关系交叉关系交叉关系: : : : 假设主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右假设主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右假设主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右假设主动脉与肺动
14、脉成平行关系均起源于右心室，那么考虑为右心室双出口，假设为交叉关系那么心室，那么考虑为右心室双出口，假设为交叉关系那么心室，那么考虑为右心室双出口，假设为交叉关系那么心室，那么考虑为右心室双出口，假设为交叉关系那么诊断为法洛四联症。诊断为法洛四联症。诊断为法洛四联症。诊断为法洛四联症。第十六页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF TOFTOFTOFTOF合并肺动脉瓣缺如：合并肺动脉瓣缺如：合并肺动脉瓣缺如：合并肺动脉瓣缺如：表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等。肺动脉
15、瓣反流等。肺动脉瓣反流等。肺动脉瓣反流等。 轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊, , , ,其主要原因是由于室间隔缺其主要原因是由于室间隔缺其主要原因是由于室间隔缺其主要原因是由于室间隔缺损较小损较小损较小损较小, , , ,主、肺动脉内径相差不大。主、肺动脉内径相差不大。主、肺动脉内径相差不大。主、肺动脉内径相差不大。第十七页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法四临床处理原那么法四临床处理原那么法四临床处理原那么法四临床处理原那么产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并
16、心内产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。而引起心衰和水肿。而引起心衰和水肿。而引起心衰和水肿。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为洛四联症合并染色体异常的发生率为洛四联症合并染色体异常的发生率为洛四联症合并染色体异常的发生率为12%12%12%12%50%50%50%50%。第十八页，共七十四页。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到病症出现或术可延迟到病症出现或术可延迟到病症出现或术
