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1、过敏性紫癜敏性紫癜2022/6/261.1 1、概述、概述v以小血管炎以小血管炎为主要病主要病变的血管炎的血管炎综合征合征v临床床表表现为特特征征性性皮皮疹疹，常常伴伴关关节痛痛、关关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿v多多发于学于学龄前和学前和学龄期儿童期儿童v男孩男孩发病率高于女孩病率高于女孩2.2、病因和、病因和发病机制病机制病因病因v感感 染：染：细菌、病毒、寄生虫等菌、病毒、寄生虫等v食食物物过敏敏：鱼虾蟹蟹、蛋蛋类、乳乳类、豆豆类等等v药 物：物：水水杨酸酸类、抗生素、磺胺等、抗生素、磺胺等 v其其 他：他：虫咬、疫苗接种等虫咬、疫苗接种等3.发病机理病机
2、理v本病的本病的发病机理主要与病机理主要与变态反反应有关。有关。v型型变态反反应( (速速发型型变态反反应) ) 致敏原致敏原刺激抗刺激抗体形成体形成, ,产生生IgEIgE , ,后者与后者与肥大肥大细胞胞和嗜碱粒和嗜碱粒细胞表面胞表面的受体相的受体相结合合v当致敏原再次入侵机体当致敏原再次入侵机体时, ,即与即与肥大肥大细胞上的胞上的IgE IgE 结合合, ,激激发细胞内一系列胞内一系列酶反反应, ,释放放组胺等胺等过敏介敏介质。v此外此外, ,致敏原与致敏原与IgE IgE 结合后合后, ,也能也能刺激副交感神刺激副交感神经兴奋, ,释放乙放乙酰胆碱胆碱。组胺和乙胺和乙酰胆碱作用于血管
3、平滑肌胆碱作用于血管平滑肌, ,引起小引起小动脉及毛脉及毛细血管血管扩张, ,通透性增加通透性增加, ,进而而导致出致出血血。2、病因和、病因和发病机制病机制4.型型变态反反应( (抗原抗原- -抗体复合物反抗体复合物反应) ) v致敏原刺激致敏原刺激浆细胞胞产生生IgGIgG( (也可也可产生生IgA IgA 和和IgM)IgM)vIgG+IgG+抗原抗原小分子可溶性抗原小分子可溶性抗原- -抗体复合物抗体复合物能在血流能在血流中中长期存在期存在, ,促使血小板和嗜碱性粒促使血小板和嗜碱性粒细胞胞释放放组胺和胺和5-5-羟色胺色胺v复合物沉复合物沉积在血管壁和在血管壁和肾小球基底膜上小球基底
4、膜上, ,激活激活补体体, ,并并吸引中性粒吸引中性粒细胞胞, ,对复合物复合物进行吞噬行吞噬, ,并并释放溶放溶酶体体酶类物物质, ,引起血管炎症及引起血管炎症及组织损伤。v抗原抗原- -抗体复合物抗体复合物也可刺激肥大也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒胞和嗜碱性粒细胞胞, ,促其促其释放血管活性物放血管活性物质, ,使血管通透性增加使血管通透性增加, ,引起局部引起局部水水肿和出血。和出血。主要累及毛主要累及毛细血管血管2、病因和、病因和发病机制病机制5.3 3、病、病 理理v广泛的毛广泛的毛细血管及小血管及小动脉无菌性炎症反脉无菌性炎症反应v血管壁灶性坏死，血管壁灶性坏死，纤维沉沉积v白白细胞浸
5、胞浸润，中性粒，中性粒细胞核脆碎裂，胞核脆碎裂，红细胞渗出胞渗出v内皮内皮细胞胞肿胀，可有血栓形成病，可有血栓形成病变v累及皮肤、累及皮肤、肾脏、关、关节及胃及胃肠道，少数涉及心、肺等道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和器在皮肤和肾脏v荧光光显微微镜下可下可见IgAIgA为主的免疫复合物沉主的免疫复合物沉积6.形成免疫复合物，引起广泛的毛形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，血管炎，严重重时可可发生坏死性小生坏死性小动脉炎脉炎7.4、临床表床表现v起起病病前前1 13 3周周常常有有上上呼呼吸道感染史吸道感染史v可可伴伴有有低低热、纳差差、乏乏力等全身症状力等全身症状 v首首发症症状状多多数数以以
6、皮皮肤肤紫紫癜癜为主主v部部分分病病例例首首先先出出现腹腹痛痛、关关节炎或炎或肾脏症状症状8.4、临床表床表现（1）皮肤紫癜）皮肤紫癜 病程中反复出病程中反复出现皮肤紫癜皮肤紫癜为本病特征本病特征v多多见于于：四四肢肢及及臀臀部部、对称称分分布布、伸伸侧较多多、分分批批出出现，面面部部及及躯躯干干较少少初初起起呈呈紫紫红色色斑斑丘丘疹，高出皮面，疹，高出皮面，继而呈棕褐色。而呈棕褐色。 v重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。v伴有伴有荨麻疹和血管神麻疹和血管神经性水性水肿9.10.11.（2）消化道症状）消化道症状 v半数以上患儿出半数以上患儿出现反复的
7、反复的阵发性腹痛，位于性腹痛，位于脐周或下腹部周或下腹部 v可伴呕吐，但呕血少可伴呕吐，但呕血少见v部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘v偶偶见并并发肠套叠、套叠、肠梗阻或梗阻或肠穿孔穿孔 12.（3）关）关节症状症状 v出出现膝膝、踝踝、肘肘、腕腕等等大大关关节肿痛痛，呈呈单发或或多多发，活，活动受限受限v关关节腔常有腔常有积液，关液，关节症状消失症状消失较快快v亦可在数月内消失，亦可在数月内消失，不留后不留后遗症症 13.（4）肾脏症状症状 v肾脏病病变见于于30%-60%30%-60%患患儿儿，常常在在病病程程1-81-8周周内出内出现，症状，症状轻重不一重不
8、一v多多数数患患儿儿出出现血血尿尿、蛋蛋白白尿尿和和管管型型，伴伴血血压增增高高及及浮浮肿，少少数数呈呈肾病病综合合征征表表现，偶偶为急性急性肾功能衰竭功能衰竭v大多数都能完全恢复大多数都能完全恢复v约6%6%的患儿的患儿发展展为慢性慢性肾炎，尿毒症炎，尿毒症 14.15.（5）其他）其他v偶偶可可发生生颅内内出出血血，导致致惊惊厥厥、瘫痪、昏迷、失昏迷、失语v还可可有有鼻鼻出出血血、牙牙龈出出血血、咯咯血血、睾睾丸丸出血等出血等16.5、实验室室检查v血常血常规 白白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一胞可增高，一般无般无贫血，血小板血，血小板计数正常甚至
9、升高数正常甚至升高v出凝血出凝血检查 出血和凝血出血和凝血时间正常，血正常，血块退退缩试验正常，部分患儿正常，部分患儿毛毛细血管脆性血管脆性试验阳性阳性v尿常尿常规 可有可有红细胞、蛋白、管型胞、蛋白、管型v粪隐血血试验：可呈阳性反可呈阳性反应v血沉：血沉：正常或增快；血清正常或增快；血清IgAIgA可升高可升高 17.6、诊断和断和鉴别诊断断v典型病例典型病例诊断不断不难v需与原需与原发性血小板减少性紫癜、性血小板减少性紫癜、风湿性关湿性关节炎炎, , SLESLE，外科急腹症，原，外科急腹症，原发性性肾小球疾病小球疾病鉴别18.糖皮糖皮质激素激素清除病因清除病因免疫抑制免疫抑制剂其他其他抗
10、凝抗凝抗抗过敏敏对症症综合合7、治、治疗19.7、治、治疗（1）清除病因）清除病因 v寻找并清除找并清除过敏原很重要敏原很重要v治治疗扁扁桃桃体体炎炎及及其其他他感感染染病病灶灶，驱虫虫，避避免免可疑的可疑的药物、食物，注意保暖物、食物，注意保暖v室内室内卫生，避免食用富含蛋白生，避免食用富含蛋白质的食品的食品, ,并并多多饮水水, ,促促进毒性物毒性物质的排出。的排出。v可以通可以通过检查过敏原敏原寻找找过敏物敏物质20.（2 2）抗）抗过敏敏对症治症治疗 F抗抗组胺胺药物和物和钙剂：荨麻疹或血管神麻疹或血管神经性水性水肿F解解痉剂：腹痛腹痛F西咪替丁西咪替丁: :（20204040）mg/
11、(kg.d)mg/(kg.d)F维生素生素C C：改善血管脆性改善血管脆性21.（3）肾上腺皮上腺皮质激素激素 可可迅迅速速缓解解腹腹痛痛和和关关节痛痛症症状状，但但不不能能预防防肾脏损害害的的发生，亦不能影响生，亦不能影响预后后v剂型：型：氢化可的松，地塞米松，化可的松，地塞米松，强的松，甲的松，甲强龙v方法：根据病情方法：根据病情选用用22.（4）免疫抑制）免疫抑制剂紫癜性紫癜性肾炎炎: : 联合免疫抑制合免疫抑制剂v环磷磷酰胺冲胺冲击v硫硫唑嘌呤呤v环孢霉素霉素A (CyA)A (CyA)v氟米特及霉酚酸氟米特及霉酚酸酯(MMF(MMF）23.（5 5）抗凝与抗血小板聚集）抗凝与抗血小板
12、聚集 由于本症可有由于本症可有纤维蛋白原沉蛋白原沉积、血小板沉、血小板沉积及及血管内凝血等改血管内凝血等改变, , 故故应选用抗凝用抗凝剂v低分子肝素低分子肝素钙（钠）皮下注射）皮下注射v华法令法令v蝮蛇抗栓蝮蛇抗栓酶v潘生丁潘生丁v复方丹参复方丹参24.（6 6）其他）其他紫癜性紫癜性肾炎炎时合用合用v血管血管紧张素受体阻滞素受体阻滞剂(ARB) (ARB) 、ACEI ACEI 的的应用用v大大剂量丙种球蛋白量丙种球蛋白“冲冲击治治疗”v血液血液净化化疗法法v中中药25.特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)26.病因病因
13、v感染：病毒、感染：病毒、细菌等感染菌等感染v药物物v疫苗疫苗v器官移植及造血干器官移植及造血干细胞移植胞移植1 1、ITPITP的病因和的病因和发病机制病机制27.1、的病因和的病因和发病机制病机制核心核心发病机制：病机制：v针对血小板的自身抗体与血小板血小板的自身抗体与血小板结合合导致致单核核 巨噬巨噬细胞系胞系统( (主要是脾主要是脾脏) )对血小板吞噬、破坏血小板吞噬、破坏增加增加血小板寿命血小板寿命缩短。短。v骨髓巨核骨髓巨核细胞与血小板具有相同抗原胞与血小板具有相同抗原，导致巨核致巨核细胞成熟障碍胞成熟障碍v主要主要产生于脾生于脾脏, ,主要主要为类型型, ,主主要靶抗原要靶抗原为
14、血小板血小板/和和/,/,约占占75%75%。28.AITPAITP病因和病因和发病机制病机制v儿童急性儿童急性ITPITP多与前多与前驱性病毒感染有关性病毒感染有关v血小板表面糖蛋白与病毒等病原微生物血小板表面糖蛋白与病毒等病原微生物间存在存在相同或相似的抗原决定簇相同或相似的抗原决定簇v感染感染时机体机体产生的抗病毒抗体可与血小板膜抗生的抗病毒抗体可与血小板膜抗原原发生生交叉反交叉反应, ,使血小板受到非特异性使血小板受到非特异性损伤而被而被单核核 巨噬巨噬细胞系胞系统破坏。破坏。29.v抗病毒抗体与相抗病毒抗体与相应抗原形成抗原形成免疫复合物附着于血免疫复合物附着于血小板表面小板表面,
15、,导致血小板破坏增加。致血小板破坏增加。v由于病毒感染后早期由于病毒感染后早期产生的抗体生的抗体类型多型多为, ,因此急性一般是由抗体介因此急性一般是由抗体介导的的暂时性免疫反性免疫反应。v这与急性的与急性的临床演床演进过程相吻合。程相吻合。30.抗血小板自身抗体存在抗血小板自身抗体存在v血小板糖蛋白特异性抗体血小板糖蛋白特异性抗体产生的部位主要是脾生的部位主要是脾脏, ,骨髓可能也是其骨髓可能也是其产生的重要器官。生的重要器官。v结合自身抗体的血小板被脾合自身抗体的血小板被脾脏中的巨噬中的巨噬细胞吞胞吞噬是血小板破坏的主要机制。噬是血小板破坏的主要机制。v此外此外补体介体介导的的细胞溶解也起
16、着一定作用。目胞溶解也起着一定作用。目前前诱发血小板自身抗体血小板自身抗体产生的具体机制尚未完生的具体机制尚未完全全阐明。明。ITPITP病因和病因和发病机制病机制31.v血小板自身抗体与骨髓巨核血小板自身抗体与骨髓巨核细胞胞结合合, ,导致巨核致巨核细胞受胞受损破坏和血小板生成减少破坏和血小板生成减少, ,这也是也是ITPITP发生的生的一个重要机制。一个重要机制。v约半数半数ITPITP患者患者血血浆血小板生成素血小板生成素( () )水平降水平降低、低、血小板更新率降低血小板更新率降低, ,提示骨髓巨核提示骨髓巨核细胞的功能胞的功能在在发病机制方面病机制方面发挥着重要作用。着重要作用。32.、临床表床表现 AITPAITPCITPCITP年年龄2-82-8岁学学龄儿儿男女比例男女比例无差异无差异1 1：3 3前前驱感染感染常有常有可有或无可有或无症状症状起病急，出血重起病急，出血重起病慢，出血起病慢，出血轻病程病程1-61-6月月66月月血小板血小板计数数巨核巨核细胞胞PAIgGPAIgG201020109 9/L/L增加或正常，成熟障碍增加或正常，成熟障碍增加增加30-8010
