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1、第四章泌尿系统疾病n【考纲要求】n(一)泌尿系统疾病总论：常见临床表现、诊断、防治原则n(二)肾小球病概述：临床表现和原发性肾小球病的分型n(三)肾小球肾炎(包括急性、急进性和慢性)的诊断、鉴别诊断、治疗n(四)-肾病综合征的并发症，原发性肾病综合征的诊断、鉴别诊断、治疗n(五)尿路感染的发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗n(六)急性肾衰竭的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗n(七)慢性肾衰竭的分期、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗1.肾小球滤过功能（glomerular filtration function）含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分
2、经滤过排出 肾小球滤过示意图排泄功能（excretory function）2.肾小管重吸收和分泌功能（tubular reabsorption and excretion function）近端小管重吸收髓袢维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管AVP作用下,尿素再循环马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌内分泌功能（endocrine function）球旁器分泌肾素 血管紧张素原血管紧张素血管紧张素、血管紧张素 RAS系统 前列腺素族、EPO 、1羟化酶（一）尿液检查（uronoscopy）1.蛋白尿（proteinuria） 蛋白尿 150mg/d 或 尿蛋白/肌酐比率200m
3、g/g 微量白蛋白尿：24h排泄 30300mg 尿白蛋白/肌酐比率 男17250mg/g 女25355mg/g 3.5g/d 蛋白尿分类3 3个个/HP 10/HP 10万万/h 50/h 50万万/12h /12h 2.血尿（红细胞尿）hematuria3.管型尿5000个/12h白细胞尿、脓尿、细菌尿5个/HP 40万/h 100万/12h 每HP见细菌或培养105/ml肾小球滤过功能Ccr Scr BUN 肾小管功能 近端肾小管功能 B2-MG等 尿浓缩-稀释试验 尿渗透压测定 肾血浆流量测定 酸化功能（二）肾功能检查（renal function examination） KUB;
4、IVP或逆行肾盂造影；膀胱镜检查；放射性核素；超声检查；CT；核磁共振等（三）影像检查正常肾小球（四）肾活检肾小球疾病分类病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型第二节肾小球疾病概述临床分型急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎 CGNchronic glomerulonephritis隐匿型肾炎latent glomerulonephritis肾病综合征 NSnephrotic syndrome 原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎m
5、inimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritisv 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferati
6、ve glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变病因与发病机制 （etiology and pathogenesis）n多数是免疫介导的
7、炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 n循环免疫复合物沉积和原位免疫复合物形成电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲
8、线水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因： 钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭n肾病综合征n肾炎综合征n无症状性尿异常n急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征n慢性肾衰竭综合征肾脏疾病常见综合征肾脏疾病的诊断根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应
9、，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeutic principles)n降压治疗n对症治疗nEPO、1,25-D3等广泛应用肾脏替代治疗：透析、肾移植第三第三节节肾小球肾炎肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) 急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎左：正常， 右： E内
10、皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积急性肾炎见中性粒细胞浸润IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积临床表现1. 儿童多见，男女 2. 有前驱感染史（于发病前13W，平均10天） 3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型4. 水肿 （下行性） 5. 高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰 6. 肾功能异常 （一过性） 7. 免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）诊断标准1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2. C3 （8W内恢复） 3. 多于12M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性
11、肾小球肾炎治 疗1. 一般治疗：卧床、饮食 2. 治疗感染灶，清除病灶 3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4. 一般不主张用激素和细胞毒药物预 后多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）病因与发病机制n原发性急进性肾小球肾炎n继发性急进性肾小球肾炎n由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来
12、(病理转化)免疫病理分型n型：抗GBM型肾小球肾炎n型：免疫复合物型n型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害n型:型+ANCAn型:型 ANCA(-)病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx2603.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线
13、样沉积型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大实验室检查诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，
14、型中25%50% ANCA （）3.双肾增大急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断治 疗（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征2. 病程长 缓慢 持续进展慢性肾小球肾炎病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进病 理n多种病理类型n系膜增生性（IgA及非I
15、gA） 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化n最终转化成硬化性肾小球肾炎临床表现n起病缓慢、隐匿n蛋白尿、血尿、高血压、水肿n肾功能减退n有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭n乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血n尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等n肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查诊断标准n尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎n不到1年者 呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检 1. 隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻
16、2. 急性肾小球肾炎 3. 原发性高血压肾损害 4. 继发性肾炎（SLE） 5. 遗传性肾炎 如Alport综合征 鉴别诊断治 疗1. 限制食物中蛋白及磷入量2.积极控制高血压 ACEIARBCCB利尿剂3.应用血小板解聚药4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）6.避免加重肾损害的因素n概述1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等n临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害隐匿性肾炎（latent glomerulonephritis）1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性诊断标准1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 排除假性血尿 3. 其他继发性、遗传性肾脏疾病 4. 生理性蛋白尿 5. 尿路结石，感染，肿瘤鉴别诊断治 疗1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物IgA肾病IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因发病机制多
