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1、概述概述 周围神经系统包括：脑神经（周围神经系统包括：脑神经（）和脊神经）和脊神经 周围神经包括：周围神经包括：后根（感觉传入神经根）后根（感觉传入神经根）前根（运动传出神经根）前根（运动传出神经根）含植物神经含植物神经概述概述概述概述脑神经疾病之三叉神经痛脑神经疾病之三叉神经痛三叉神经解剖三叉神经解剖病病 因因特发性原因不明特发性原因不明三叉神经脱髓鞘？三叉神经脱髓鞘？异位冲动伪突触临床表现临床表现疼痛的性质疼痛的性质诱发因素及触发点诱发因素及触发点疼痛的分布疼痛的分布体征体征 临床表现临床表现中老年单侧发生上颌支、下颌支常见短暂、剧烈疼痛周期性神经系统无阳性体征名词解释：扳机点名词解释：扳
2、机点 痛性抽搐痛性抽搐 诊诊 断断 特征：短暂发作性剧痛特征：短暂发作性剧痛部位：在三叉神经分布区内部位：在三叉神经分布区内诱因：扳机点的存在及诱发因素诱因：扳机点的存在及诱发因素体检：神经系统检查无阳性体征体检：神经系统检查无阳性体征鉴别：除外其他疾病鉴别：除外其他疾病 鉴别诊断鉴别诊断继发性：多合并其他颅神经麻痹 舌咽舌咽神经神经痛痛牙牙痛痛鼻窦鼻窦炎炎颞颌颞颌关节关节病病蝶腭蝶腭神经神经痛痛邻近部位组织、器官疾病邻近部位组织、器官疾病 鉴别诊断鉴别诊断1.1.继继发发性性三三叉叉神神经经痛痛： 三三叉叉神神经经麻麻痹痹体体征征持持续续性性伴伴有有其其他颅神经麻痹他颅神经麻痹2.2.牙痛：
3、牙痛：持续钝痛；持续钝痛；冷热加剧冷热加剧3.3.副鼻窦炎：副鼻窦炎：持续钝痛；持续钝痛；局部压痛；局部压痛；发热；发热；脓涕脓涕 4.4.舌咽神经痛舌咽神经痛: : 扁桃腺、舌根、咽、耳道深部发作性剧痛，吞咽、扁桃腺、舌根、咽、耳道深部发作性剧痛，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛讲话、哈欠、咳嗽可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点。触发点。 5. 5.蝶腭神经痛：蝶腭神经痛： 6.6.非典型面痛非典型面痛 7.7.颞颌关节病颞颌关节病治治 疗疗首选：药物首选：药物 carbamazepinecarbamazepine封闭：封闭：经皮半月神经节射频电凝疗
4、法：经皮半月神经节射频电凝疗法：手术治疗：手术治疗：脑神经疾病之特发性面神经麻痹脑神经疾病之特发性面神经麻痹idiopathic facial palsyA caseA case An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right ey
5、e did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.A caseA case On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished te
6、aring and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.概念及病因病理概念及病因病理 n又简称面神经炎或又简称面神经炎或BellBell麻痹麻痹(Bell palsy)(Bell palsy)，是因茎乳孔，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。n面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症，面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症
7、，可能与受凉、急性病毒感染有关。可能与受凉、急性病毒感染有关。n受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管局部神经营养血管痉挛痉挛神经缺血水肿神经缺血水肿压迫压迫面神经面神经( (骨性的面神经管束骨性的面神经管束缚）缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。面神经的解剖面神经的解剖临床表现临床表现 n任何年龄均可发病，男性略多任何年龄均可发病，男性略多n急性起病，数小时或急性起病，数小时或1-31-3天内达高峰天内达高峰n病初可有患侧耳后或下颌角疼痛病初可有患侧耳后或下颌角疼痛n主要症状为一侧面部表情肌瘫痪主要症状为一侧面部表
8、情肌瘫痪周围性面瘫周围性面瘫额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时眼球向额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时眼球向上外方转动，显露巩膜（上外方转动，显露巩膜（ BellBell征），鼻唇沟浅，口角征），鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧下垂，示齿口角偏健侧临床表现临床表现 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。n鉴别：1)格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白细胞分离2)各种耳源性面神经麻痹3)颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫4)中枢性面瘫治治 疗疗原则：改善局部血液循环，
9、减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复：急性期口服皮质类固醇维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复无环鸟苷：带状疱疹引起：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环：理疗、康复治疗手术疗法：年仍未恢复预防眼合并症：眼罩，眼药水预预 后后n周开始恢复，月明显恢复或痊愈，年轻患者预后好n病后天面神经出现失神经电位需月恢复病病 例例n n患者张某，男性，患者张某，男性，患者张某，男性，患者张某，男性，27272727岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力6 6 6 6天于天于天于天于2003200320032003年年年年5 5 5 5月月月月29292929日入
10、院。日入院。日入院。日入院。n n病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18181818天前），于天前），于天前），于天前），于6 6 6 6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。无胸闷。无胸闷。无胸闷。n n查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢查体：
11、神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力肌张力低，双上肢肌力肌张力低，双上肢肌力肌张力低，双上肢肌力2 2 2 2级，双下肢级，双下肢级，双下肢级，双下肢0 0 0 0级。轻度肌肉压痛。级。轻度肌肉压痛。级。轻度肌肉压痛。级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），共济活动正常。实验室检查：脑脊
12、液：潘氏试验（），共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞白细胞白细胞白细胞 1 1 1 1106/106/106/106/L L L L，蛋白定量蛋白定量蛋白定量蛋白定量 100 100 100 100mg/dlmg/dlmg/dlmg/dl。神经电生理：双神经电生理：双神经电生理：双神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经尺、正中、胫、腓总神经尺、正中、胫、腓总神经尺、正中、胫、腓总神经MCVMCVMCVMCV潜伏期延长，速度减慢，潜伏期延长，速度减慢，潜伏期延长，速度减慢，潜伏期延长，速度减慢，F F F F波波波波未引出。未引出
13、。未引出。未引出。 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies（AIDP） Guillain-Barr Syndrome（GBS）内内 容容n病因n病理n发病机制n临床表现临床表现n诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n治疗治疗简简 介介nGuillain-Barr Syndrome（GBS） 格林巴利综合症历史回顾历史回顾GuillainBarre LandryStrohl病病 因因n不明n前驱感染史或疫苗接种史病病 理理病病 理理Demyelin发病机制发病机制临床表现临床表现感
14、染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫：由远及进、近重于远四肢远端麻木、疼痛呼吸肌瘫痪临床表现临床表现n颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹n自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等临床表现临床表现n腱反射减弱或消失变异型变异型n急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，纯运动，多呼吸肌受累，预后差，2448h迅速四肢瘫，肌萎缩早。n急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重nFisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征n全自主神经功能不全n复发型GBS辅助检查脑脊液辅助检查脑脊液蛋白细胞分离蛋白细胞分离神经电生理神经电
15、生理肌电图肌电图(Electromyogram,EMG)Abnormal Nerve ConductionAbnormal F-wave诊诊 断断n发病前14周感染史或疫苗接种史n急性或亚急性起病n四肢对称性下运动神经元瘫痪n末梢型感觉障碍n颅神经受累nCSF蛋白细胞分离n早期F波或H反射延迟鉴别诊断鉴别诊断n急性脊髓灰质炎n周期性瘫痪n功能性瘫痪治治 疗疗神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机治治 疗疗n首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 n血浆置换治治 疗疗n皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。治疗：呼
16、吸道管理治疗：呼吸道管理n30出现呼吸衰竭。 密切观察呼吸情况，尤其是呼吸肌的力量、反常呼吸运动。 肺活量在20ml/kg体重以下以及PaO270mmHg时考虑使用呼吸机。 SIMV方式。 观察呼吸肌以及附近肌肉力量，脱机试验。对症治疗对症治疗n心心血血管管：所所有有患患者者从从诊诊断断之之日日起起均均应应该该给给予予持持续续心电监护直到恢复期开始。心电监护直到恢复期开始。q窦性心动过速常见，通常不需要治疗。窦性心动过速常见，通常不需要治疗。q心心动动过过缓缓：一一些些与与吸吸痰痰有有关关，应应用用阿阿托托品品治治疗疗，并并且且可可以用吸引前给氧预防。以用吸引前给氧预防。q高高血血压压：可可能能与与失失神神经经支支配配后后受受体体上上调调有有关关，可可用用小小剂剂量量受受体体阻阻断断剂剂治治疗疗。静静脉脉注注射射血血管管扩扩张张剂剂（钙钙离离子子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。q低血压：可以用胶体液或者头位向下。低血压：可以用胶体液或者头位向下。预防并发症和支持治疗预防并发症和支持治疗n肺炎：鼻饲和吸痰，抗生素肺炎：鼻饲和吸痰，抗生素n褥疮褥疮
