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1、史蒂文斯-约翰逊综合征（专业知识值得参考借鉴）一概述1922年Stevens-Johnson首先报道该病，作为重症型多形红斑列入多形红斑病， 皮肤出现 大疱，有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害，伴有发热、内脏损害等全身症状。好发丁早看和冬季，以2040岁人群居多。二 病因病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。 与药物、感染、内脏疾病有关，25吩50% 病例病因不明。药物因素是重要病因，尤其是卡马西平、别喋醇等药物发生率高且病情严重。三 临床表现前驱症状为非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痈、畏寒、头痈、关节痈、呕吐、腹 泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现，皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水
2、疱、大疱和紫瘢。皮损 分布丁身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。黏膜损害广泛而严重，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消 化道、泌尿生殖道黏膜。该病是一系统性疾病，可累及内脏，引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小 管坏死和肾衰竭；肝损害者氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和 意识障碍等。四检查实验室检查：可出现淋巴细胞减少，嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、 氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。五诊断本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害，有广泛、严重的黏膜损害，以及发热、内脏 损
3、害等全身症状，诊断一般不难。六治疗1. 一般处理诊断后立即进行治疗，室内温度保持包定，按烫伤病人护理。2. 病因治疗针对病因及时治疗，如为药物过敏，应立即停用可疑致敏药物等。3. 支持疗法十分重要，及时补充水分、营养和多种维生素，补充足够的热量和蛋白质，保持水、电解质平衡， 保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。4. 免疫球蛋白治疗病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗，可取得良好效果。5. 系统应用糖皮质激素治疗尚有争议。主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状， 病情一旦控制后即可 撤减激素，推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会，延缓表皮愈合， 且可能 出现局血压、糖
4、尿病等副作用，故认为有害。6. 抗感染治疗有继发感染者根据药敏情况，选择敏感抗生素治疗。7. 其他治疗应用环抱素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换等。8. 局部治疗(1) 皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂，如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏 等，肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。(2) 口腔黏膜用含漱液漱口，糜烂、波疡疼痈妨碍进食时，外涂黏膜麻醉剂，缓解疼痈。眼部损 害及时请眼科专家会诊，积极采取措施， 防止产生眼部后遗症。肛门、外生殖器病变要保持局部活 洁，可外用0.05%氯己定液活洁，继发感染时及时外用抗生素。对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化 道黏膜病变，及时请相关科室会诊
5、，共同治疗。七 预后轻症者23周痊愈，一般无后遗症，但眼症状严重者可有后遗症，甚至失明。严重的黏膜损害愈后留下瘢痕，可引起狭窄。重症病例若有严重并发症，如呼吸衰竭、肾衰竭、败血症等预后差。八 预防应避免各种诱发因素，如不随意服用药物，尤其是有过同类药物过敏者，应避免再次使用。 预防和治疗各种感染等。寄语：“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说 话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痈这些看起 来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办？看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了， 生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢？那你乂是否因此更加懂得珍惜健康呢？那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧！要活楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康！
