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1、帕金森病和运动障碍疾病演示文稿1页，共87页，星期四。（优选）帕金森病和运动障碍疾病2页，共87页，星期四。运动障碍病的定义锥体外系疾病：Extrapyramidal diseases由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病运动障碍疾病：Movement Disorders发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病3页，共87页，星期四。运动障碍疾病的特点通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关；临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响；临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增
2、高-运动减少所致的运动贫乏两大类；所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。4页，共87页，星期四。不自主运动的类型：运动障碍或异动症（dyskinesia）震颤（tremor)舞蹈征(chorea)肌张力障碍(dystonia)抽动症（Tic）投掷症（Ballism）手足徐动症(athetosis)5页，共87页，星期四。6页，共87页，星期四。不自主运动的类型：运动障碍或易动症运动障碍或易动症（Dyskinesia）可指任何类型的不自主运动障碍。但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍(tardive dyskinesi
3、a，TD)或长期使用左旋多巴后7页，共87页，星期四。8页，共87页，星期四。舞蹈征舞蹈征（chorea）在希腊文中指跳舞；表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动。常伴有肌张力低。多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病。9页，共87页，星期四。舞蹈样动作常为双侧性。以面部最明显；肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒；躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转;以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。10页，共87页，星期四。11页，共87页，星期四。12页，共87页，星期四。13页，共87
4、页，星期四。14页，共87页，星期四。肌张力障碍(dystonia)指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。 常见于：扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 、Meige综合征 、书写痉挛（writers cramp） 等。15页，共87页，星期四。16页，共87页，星期四。抽动症（Tic） 指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则。常在急于运动后发生，可以自己短时间（30-6
5、0秒）控制。抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；约有3040的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声。17页，共87页，星期四。其他不自主运动的类型：投掷症（Ballism）：一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。 18页，共
6、87页，星期四。ANESSAYON THESHAKING PALSYCHAPTER IDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASESSHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.)Monograph by James Parkinson1817James Parkinson19页，共87页，星期四。Arvid Carlsson2000 Nobel Prize in Medicine and PhysiologyIn the late 1950sIn the late 1950s Administered reserpine Administer
7、ed reserpine to laboratory animals to laboratory animals Reserpine caused bradykinesiaReserpine caused bradykinesia Levodopa reversed bradykinesiaLevodopa reversed bradykinesia Speculated that dopamine Speculated that dopamine deficiency caused PD. deficiency caused PD. 20页，共87页，星期四。帕金森病的流行病学发病率全世界：
8、5-24/ 105 (美国: 20.5/105)随年龄增长而增高患病率全世界：57-371/105 (美加 300/105)未诊断率：35%-42% 北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约4070%未诊断发病年龄平均 62.4 岁30岁前少见; 40岁前 4-10% 21页，共87页，星期四。PD 的病因不清; 与老化有关但不是单纯的accelerated aging遗传常染色体显性（或隐性）遗传性家族性 阳性家族史、双胞胎研究环境大部分病例为散发性,支持环境因素的作用遗传与环境的相互作用？22页，共87页，星期四。与家族性与家族性PD相关的基因和位点相关的基因和位点 已克隆已克隆; ; 5
9、 AD; 4 AR; 1 LOSPD 5 AD; 4 AR; 1 LOSPDPINK123页，共87页，星期四。可能导致帕金森综合征的毒素MPTP一氧化碳中毒金属锰氰化物农药、杀虫剂24页，共87页，星期四。Etiology of Parkinsons Etiology of Parkinsons DiseaseDiseaseDegeneration of the substantia nigra (with Lewy bodies ?)Parkinsons diseasePARK-1(a a-Synuclein)PARK-2(Parkin)mitochondrialdysfuction ?o
10、xidative stress ?genetic susceptibiliesDebrisoquin hydroxylase ?PARK- 5(Ubiquitin C terminal hydrolase L1)Toxins?(MPTP, Rotenone)Neuroinflammation ?InfectionInfectionPARK- 4(3x a a-Synuclein)PARK- 7 (DJ1)25页，共87页，星期四。帕金森病的病理生化改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 （ 50 70 ）以及胶质细胞增生。路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体 ，周围呈晕
11、轮状。含大量共核蛋白 。纹状体多巴胺含量显著减少（ 80 99 ）。该 生化异常与临床症状的严重程度成正比。进行性多巴胺神经元变性和死亡 。 26页，共87页，星期四。帕金森病病理改变27页，共87页，星期四。What feature have you observed?Asymmetric lesions28页，共87页，星期四。临床前期神经细胞进行性变性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期诊断神经保护性治疗的理论基础29页，共87页，星期四。30页，共87页，星期四。帕金森病的临床特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍31页，共87页，星期四。帕金森震颤多数患者以
12、震颤为首发症状。静止性震颤，46次/秒。多为不对称性。情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。32页，共87页，星期四。33页，共87页，星期四。34页，共87页，星期四。原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差35页，共87页，星期四。运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好36页，共87页，星期四。运动迟缓的具体表现一般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动
13、作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调。37页，共87页，星期四。38页，共87页，星期四。39页，共87页，星期四。肌强直肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”、“齿轮样强直”。 40页，共87页，星期四。姿势平衡障碍 慌张步态病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。后拉试验提示疾病已进入中晚期41页，共87页，星期四。Postural instability42页，共87页，星期四。其他其他植物神经功能紊乱现
14、象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 43页，共87页，星期四。定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。44页，共87页，星期四。帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)继发性帕金森病(Secondary)药物引起（抗精神病
15、药）感染（脑炎、梅毒）代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱）结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤）中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP）血管性（动脉硬化） 45页，共87页，星期四。帕金森病综合征分类（2）帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome)进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP)多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA）纹状体黑质变性（Striatonigral degeneration，SND）Shy-Drager综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocere
16、bellar atrophy，OPCA）皮层基底节变性（Corticobasal degeneration,CBD）弥散型露易小体病（Diffuse Lewy body disease,LBD）46页，共87页，星期四。提示帕金森叠加综合征的症状和体征无静止性震颤左旋多巴治疗效果差小脑和植物神经功能障碍眼球共视运动障碍神经行为功能障碍47页，共87页，星期四。神经系统检查简短的认知功能检查眼共视运动障碍；皮层感觉检查震颤：区别类型运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等肌张力：类型其它：共济失调，体位性低血压48页，共87页，星期四。帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。Asymmetric symptoms and response to L-dopaDefinitive diagnosis can only be made by
