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1、泌尿系统解剖生理基础急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis, AGN 儿科教研室 田茂强1uu小儿泌小儿泌小儿泌小儿泌尿系统疾尿系统疾尿系统疾尿系统疾病的解剖病的解剖病的解剖病的解剖生理特点生理特点生理特点生理特点uu肾小球疾肾小球疾肾小球疾肾小球疾病的主要实病的主要实病的主要实病的主要实验室检查验室检查验室检查验室检查uu正常值及正常值及正常值及正常值及临床意义临床意义临床意义临床意义uu肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病的分类的分类的分类的分类uu临床分类临床分类临床分类临床分类uu病理分类病理分类病理分类病理分类了解熟悉掌握主要内容-解剖生理基础2uu病理改
2、病理改病理改病理改变变变变uu病因病因病因病因uu发病机制发病机制发病机制发病机制uu预后及预预后及预预后及预预后及预防防防防uu临床表现临床表现临床表现临床表现uu重症病例识重症病例识重症病例识重症病例识别别别别uu实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查uu诊断诊断诊断诊断uu鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断uu治疗治疗治疗治疗了解熟悉掌握主要内容-肾小球肾炎3双 语 要 求u要求要求uKidney(肾脏肾脏)uAcute glomerulonephritisuEdema(水肿水肿) uhematuria（血尿）（血尿）uhypertensionu拓展拓展uhypotensionuanem
3、iauEnteritis，gastritis4水肿 1 1、水肿（、水肿（edemaedema）：）：过多过多体液在组体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称织间隙或体腔中积聚的病理过程称为为水肿。水肿。Accumulation of excess fluid within the interstitial spaces.2 2、过多的液体在体腔内积聚又称为、过多的液体在体腔内积聚又称为积水积水( (液液)(hydrops)(hydrops)v概念：5水肿 6病例u XXXu9岁男孩，急性病程，主因岁男孩，急性病程，主因“发现浮肿伴尿少发现浮肿伴尿少4天天”u下行性下行性浮肿浮肿u每日尿量约每日
4、尿量约300ml，呈，呈酱油色酱油色u无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，2 2周皮肤周皮肤“脓疱疮感染脓疱疮感染”u查体：查体：Bp 150/95mmHgBp 150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿肿，双下肢非凹陷性肿u辅查：血常规正常，尿蛋白辅查：血常规正常，尿蛋白+，尿红细胞，尿红细胞 1000/hp，肝功能及，肝功能及白蛋白正常，肾功能正常，白蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，明显降低，ASO增高增高7肾脏的生理功能kidney终末代谢终末代谢产物产物内分泌内分泌功能功能排酸保碱排酸保
5、碱保持水电解保持水电解质平衡质平衡8肾脏、输尿管、膀胱、肾脏、输尿管、膀胱、尿道组成泌尿系统尿道组成泌尿系统生理功能生理功能9临床分类病理分类微小病变或轻微病变继发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病遗传性肾病综合征肾小球肾炎急性急进性迁延性慢性孤立性血尿及蛋白尿其他单纯性肾炎性激素反应性？局灶性各/或节段性弥漫性肾小球病变硬化性肾小球病变水肿 1 1、水肿（、水肿（edemaedema）：）：过多过多体液在组体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称织间隙或体腔中积聚的病理过程称为为水肿。水肿。Accumulation of excess fluid within the interstitial
6、 spaces.2 2、过多的液体在体腔内积聚又称为、过多的液体在体腔内积聚又称为积水积水( (液液)(hydrops)(hydrops)v概念：10水肿的发生机制 血管内外液体交换的失衡血管内外液体交换的失衡（分布异常（分布异常 ） 机制：机制：两个平衡两个平衡失平衡失平衡身体内外液体交换的失衡身体内外液体交换的失衡( (钠水潴留钠水潴留) ) 11v4 淋巴回流受阻(Obstruction of lymphatic vessels)l1 毛细血管血压毛细血管血压(increased capillary hydrostatic pressure)l2 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压(Decre
7、ased plasma colloid osmotic pressure)l3 微血管壁通透性( (Increased capillary permeability)Increased capillary permeability)12血管内压血管内压血管内压血管内压组织胶渗压组织胶渗压组织胶渗压组织胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压组织静水压组织静水压组织静水压组织静水压16166.56.52828-6-60.50.513球-管失衡glomerulotubular imbalance肾小球滤过率肾小球滤过率肾小管重吸收肾小管重吸收肾小球肾小球肾小管肾小管1415概述概述 :u定义
8、：（定义：（Acute glomerulonephritis, AGN）简称急性肾炎，是一组不同病因）简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后所致的感染后免疫反应性免疫反应性肾小球疾病肾小球疾病u临床多为急性起病临床多为急性起病u浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿u高血压或肾功能不全高血压或肾功能不全u绝大多数为链球菌感染后所致绝大多数为链球菌感染后所致(APSGN 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎16概述概述 :是儿科的一种常见病是儿科的一种常见病占同期小儿泌尿系统疾病占同期小儿泌尿系统疾病53.7%以以5-14岁多见，岁多见，2岁以下少见岁以下少见男女之比为男女之
9、比为2：1 17AGNAGN和和NSNS的患病率的患病率18分类v 链球菌感染后（APSGN）v感染性v 除链球菌以外的细菌v 感染后 、病毒v 非链球 支原体、弓形虫v 疟原虫v 梅毒螺旋体v 钩端螺旋体19病因病因u由感染导致的肾脏免疫性损伤u主要病原：A组溶血性链球菌u其他链球菌u草绿色链球菌u肺炎链球菌u金黄色葡萄球菌等20u 特点u急性、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎u 电镜特征u可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布 病理病理21上上皮皮下下驼驼峰峰状状沉沉积积22u 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变u 链球菌哪个部位作为抗原？ 表位？ u 细胞壁上
10、的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）发病机制发病机制23共同表位学说抗体、补体抗体、补体抗体、补体抗体、补体链球菌链球菌链球菌链球菌肾小球肾小球肾小球肾小球共同表位共同表位24链球菌链球菌链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株 抗原成分抗原成分诱发自身免疫诱发自身免疫激活补体激活补体形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物肾小肾小球炎症病变球炎症病变肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞肾小球滤过率肾小球滤过率球管失衡球管失衡钠钠/水潴留水潴留血容量增加血容量增加少尿，无尿少尿，无尿高血压、急高血压、急性循
11、环充血性循环充血水肿水肿蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图C3降低降低ASO升高升高25临床表现水肿水肿少尿少尿高血压高血压水钠潴留水钠潴留损伤损伤血尿血尿蛋白尿蛋白尿ASOC3氮质血症氮质血症26前驱感染前驱感染 临床表现临床表现27u轻重不一u（一）前驱感染 u90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主 u呼吸道 6-12天（平均10天）u发热 、颈淋巴结大、咽部渗出u皮肤感染 14-28天（平均20天）临床表现临床表现28典型表现123浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿 edemaedema、oliguria
12、oliguria 血尿血尿血尿血尿高血压高血压高血压高血压29浮肿、尿少（70%）v 始于眼睑，下行性始于眼睑，下行性v 为轻中度，为轻中度，非凹陷性非凹陷性v 水肿明显时尿明显减少甚至尿闭水肿明显时尿明显减少甚至尿闭v 12周尿量增多浮肿消退周尿量增多浮肿消退v 尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与病情及预后密切相关病情及预后密切相关（二）（二）典型表现30典型表现123浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿血尿血尿血尿血尿 hematuriahematuria高血压高血压高血压高血压31血尿（hematuria ）v（1）起病时几乎都有血尿，50%
13、-70%肉眼血尿 v（2）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿，镜下血尿一般持续1-3个月v （3）可伴不同程度的蛋白尿：3g/d，有20%可达肾病水平32典型表现123浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿血尿血尿血尿血尿高血压高血压高血压高血压hypertensionhypertension33 高血压（ hypertension ）v（1）30%-80%病例有血压增高v 小儿高血压标准： v 学龄儿童130/90 mmHgv 学龄前儿童120/80 mmHgv（2）一般在12周内随着尿量增多血压恢复正常v（3）血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病v（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比34
14、高血压脑病高血压脑病急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭严重循环充血严重循环充血严重表现严重表现35一般在病程1-2周出现，病情严重，需进行抢救v A.水钠潴留，血浆容量增加v B.毒素损害心肌，心肌间质水肿v C.高血压加重心脏负担v主要不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起严重循环充血机理机理36严重循环充血临床表现u呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；u烦躁不安、胸闷；u水肿加重、尿少；u心脏扩大、心率增快、奔马律；u肝短时间内增大、硬；u常发生在起病一周内，少数突然发生37高血压脑病v（1）机理由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧
15、、血管渗透性增高而发生脑水肿血管调节 紊乱，被动性脑血流，导致脑水肿v（2）临床表现BP 140/90 mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明、黑蒙）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断38急性肾功能衰竭v 1、机理：肾实质严重损害v 2、表现uA.少尿u学龄儿 400mlu学龄前儿 300mlu婴幼儿 200mlu无尿（尿闭）：尿量50ml/日uB.氮质血症uC.代谢性酸中毒uD.电解质紊乱（高钾、低钠）uE.持续时间：3-5天（10天）39非典型表现030201肾外症状性外症状性肾炎炎无症状性急性无症状性急性肾炎肾炎 具有肾病表现具有肾病表现急性肾炎急性肾炎40实验室检查实验室检查41v 尿常规
16、尿蛋白+镜下见大量红细胞+管型尿尿常规4-8周恢复正常实验室检查实验室检查42 血常规 u多数病例早期红细胞和血红蛋白下降（稀释性）u尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能，EPO生成减少u白细胞一般轻度升高或正常43vAddis计数（计数（12小时尿）小时尿） 红细胞红细胞 50万万白细胞白细胞8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。v 肾功能检查 明显少尿时BUN 、Cr 46前期链球菌感染史、少尿、前期链球菌感染史、少尿、血尿血尿 病史、症状病史、症状病史、症状病史、症状体征体征体征体征辅查辅查辅查辅查水肿、高血压水肿、高血压尿常规：红细胞、蛋白和管型尿常规：红细胞、蛋白和管型血清血清C降低，伴或不伴降低，伴或不伴ASO升升高高诊断要点471 14 4原发性肾病综合征原发性肾病综合征lgA肾病肾病继发性肾损害继发性肾损害2 23 3急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎鉴别诊断鉴别诊断481 1原发性肾病综合征原发性肾病综合征鉴别诊断鉴别诊断-149u相同点：相同点：u水肿，尿少，血尿，蛋白尿水肿，尿少，血尿，蛋白尿u不
