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1、系统性红斑狼疮的诊治指南演示文稿系统性红斑狼疮的诊治指南演示文稿当前1页，共85页，星期日。第一页，共八十五页。优选系统性红斑狼疮的诊治指南优选系统性红斑狼疮的诊治指南ppt当前2页，共85页，星期日。第二页，共八十五页。基本概念基本概念系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。当前3页，共85页，星期日。第三页，共八十五页。 多器官受累多器官受累+ +临床表现变化多端临床表现变化多端 SLE SLE的异质性的异质性 缺乏诊断标志物缺乏诊断标志物“金标准金标准”当前4页，共
2、85页，星期日。第四页，共八十五页。将将SLESLE病人从正常人群中区分出病人从正常人群中区分出来来将将SLESLE病人与罹患具有相似临床表现的其它病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病疾病 的病人区别开的病人区别开来来Classificationcriteriahavebeendevelopedtoidentifyhomogeneouspatientpopulationsforepidemiologicalstudiesandclinicaltrials.-D.Symmons当前5页，共85页，星期日。第五页，共八十五页。 专家专家 病人和对照病人和对照 一系列的变量一系列的变量 变量的权重变
3、量的权重 敏感性和特异性敏感性和特异性Gold Standard 专家共识专家共识当前6页，共85页，星期日。第六页，共八十五页。专家共识可能具有局限性、时代性专家共识可能具有局限性、时代性早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别种族和地域种族和地域当前7页，共85页，星期日。第七页，共八十五页。分类标准分类标准= =诊断标准？诊断标准？当前8页，共85页，星期日。第八页，共八十五页。ACR分类标准的缺陷分类标准的缺陷排除了早期或病情局限的患者排除了早期或病情局限的患者对病情的严重程度没有进行评估对病情的严重程度没有进行评估约约2/3的的SLE患者符合患者符
4、合ACR的标准的标准当前9页，共85页，星期日。第九页，共八十五页。“Inthemajorityofconditions,classificationcriteriashouldnotbeusedforthediagnosisoftheindividualpatient.”-D.Symmons当前10页，共85页，星期日。第十页，共八十五页。“Itisimportanttobearinmindthatalthoughthesecriteriawereestablishedforresearchpurposes,theyserveasareminderofthemostcommonfeature
5、sthatdistinguishSLEfromotherconnectivetissuediseases.”-S.Manzi当前11页，共85页，星期日。第十一页，共八十五页。当前当前SLE分类标准是分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，但更诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLESLE疾病疾病！-M.Petri当前12页，共85页，星期日。第十二页，共八十五页。ARAARA：19711971年制定年制定 1982 1982年修订年修订 1997 1997年修订年修订 2009 2009年修订（年修订（SLICCSLICC）；）；
6、中国：中国：19821982年提出，年提出，19871987年修订；年修订；日本：厚生省、大藤；日本：厚生省、大藤；英国医学研究会标准；英国医学研究会标准；WHOWHO分类标准；分类标准；DuboisDubois标准；标准；StevensStevens标准；标准；RopesRopes标准；标准； 当前13页，共85页，星期日。第十三页，共八十五页。1.1.面部蝶形红斑；面部蝶形红斑； 2.2.盘状红斑；盘状红斑；3.3.RaynaudRaynaud现象；现象； 4.4.脱发；脱发；5.5.光敏感；光敏感； 6.6.口咽或鼻腔溃疡；口咽或鼻腔溃疡；7.7.非畸形性关节炎；非畸形性关节炎；8.8.
7、狼疮细胞或抗非变性狼疮细胞或抗非变性DNADNA抗体；抗体；美国风湿病学会（ARA）1971年修订的SLE分类标准9.9.持续性梅毒生物学假阳性反应；持续性梅毒生物学假阳性反应；10.10.大量蛋白尿（每日排出大于大量蛋白尿（每日排出大于3.5g3.5g）11.11.管型尿（任何管型）；管型尿（任何管型）；12.12.胸膜炎或心包炎；胸膜炎或心包炎；13.13.发作性精神病或癫痫；发作性精神病或癫痫；14.14.溶血性贫血，或血小板减少（低于溶血性贫血，或血小板减少（低于100109/L100109/L），或白细胞减少（两次测得），或白细胞减少（两次测得低于低于4109/L4109/L）。）。
8、当前14页，共85页，星期日。第十四页，共八十五页。美国风湿病学会（ARA）1982年修订的SLE分类标准1 1. . 颊部红斑颊部红斑两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位2. 2. 盘状红斑盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎缩性瘢痕产生萎缩性瘢痕3. 3. 光过敏光过敏对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到4. 4. 口腔溃疡口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般
9、为无痛性经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5. 5. 关节炎关节炎非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎，累及，累及2 2个或个或2 2个以上周围关节，有压痛，肿胀个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液或积液6. 6. 浆膜炎浆膜炎胸膜炎胸膜炎( (胸痛胸痛, , 胸膜摩擦音或胸膜渗液胸膜摩擦音或胸膜渗液) )或心包炎或心包炎( (心电图异常心电图异常, ,心包摩擦音或心包渗液心包摩擦音或心包渗液) )7. 7. 肾脏病变肾脏病变持续尿蛋白持续尿蛋白0.5g/240.5g/24小时或小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）颗粒或混合管型）8. 8. 神经病变
10、神经病变癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起9. 9. 血液学疾血液学疾病病溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（4000/mm4000/mm3 3）或淋）或淋巴细胞减少（巴细胞减少（1500/mm1500/mm3 3），或血小板减少（），或血小板减少（10 500 mg ) 500 mg )或红细胞管型或红细胞管型 8. 8. 神经系统神经系统: : 癫痫发作癫痫发作, , 精神异常精神异常, , 多发性多发性单神经炎单神经炎, , 脊髓炎脊髓炎, , 外周或颅神经病外周或颅神经病, , 脑
11、炎脑炎 ( (急性精神错乱状态急性精神错乱状态) )9. 9. 溶血性贫血溶血性贫血10. 10. 白细胞减少白细胞减少( 4000/mm( 4000/mm3 3 ，至少一次，至少一次) ) 或或淋巴细胞减少淋巴细胞减少 ( 1000/mm3 ( 1000/mm3 至少一次至少一次) )11. 11. 血小板减少血小板减少 (100,000/mm3 (20mm/20mm/小时末小时末) )；2.2.白细胞降低白细胞降低(4,000/mm3)(4,000/mm3)或血小板降低或血小板降低(80,000/mm3)(80,000/mm3)和和( (或或) )溶血性贫血溶血性贫血; ; 3.3.蛋白尿
12、蛋白尿( (持续持续+ +或或+ +以上者和以上者和( (或或) )管型尿管型尿););4.4.高丙球蛋白血症高丙球蛋白血症; ; 5.5.狼疮细胞阳性狼疮细胞阳性( (每片至少每片至少2 2个或至少两次阳性个或至少两次阳性) )。 符合以上临床和实验室检查6项者,可确诊。确诊前应注意排除其它结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例。应进一步作以下实验室检查，满6项者可以确诊。当前22页，共85页，星期日。第二十二页，共八十五页。抗抗DNADNA抗体阳性抗体阳性（同位素标记（同位素标记DNADNA放射免疫测定法、马疫锥虫涂片免疫荧光测定法）；放射免疫测
13、定法、马疫锥虫涂片免疫荧光测定法）；低补体血症和（或）循环免疫复合物测定阳性低补体血症和（或）循环免疫复合物测定阳性（如（如PEGPEG沉淀法、冷球蛋白测定法、抗补体活性测沉淀法、冷球蛋白测定法、抗补体活性测定等物理及其它免疫化学、生物学方法）；定等物理及其它免疫化学、生物学方法）；狼疮带试验阳性；狼疮带试验阳性；肾活检阳性肾活检阳性；SmSm抗体阳性抗体阳性。临床表现不明显但实验室检查足以诊断SLE者，可暂称为亚临床型SLE。当前23页，共85页，星期日。第二十三页，共八十五页。1987年SLE分类标准修订（上海）1. 1. 蝶形红斑或盘状红斑蝶形红斑或盘状红斑2. 2. 光敏感光敏感3.
14、3. 口腔黏膜溃疡口腔黏膜溃疡4. 4. 非畸形性关节炎或多关节痛非畸形性关节炎或多关节痛5. 5. 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎6. 6. 癫痫或神经精神症状癫痫或神经精神症状7. 7. 蛋白尿或管型尿或血尿蛋白尿或管型尿或血尿8. 8. 白细胞白细胞4000/mm4000/mm3 3或血小板或血小板1010万万/mm/mm3 3或溶血性贫血或溶血性贫血9. IFANA9. IFANA阳性阳性10. 10. 抗抗ds-DNAds-DNA抗体阳性，或狼疮细胞现象抗体阳性，或狼疮细胞现象11. 11. 抗抗SmSm抗体阳性抗体阳性1212C3C3降低降低1313皮肤狼疮带试验（非皮损区）阳性或肾
15、活检阳性皮肤狼疮带试验（非皮损区）阳性或肾活检阳性当前24页，共85页，星期日。第二十四页，共八十五页。 临床验证结果表明该标准对临床验证结果表明该标准对SLESLE的灵敏度达的灵敏度达95.595.5，特异度达，特异度达96.796.7，与，与ARAARA标标准比无显著差异；与前标准（准比无显著差异；与前标准（19821982年）比，在灵敏度上两者相仿，特异度上则显著年）比，在灵敏度上两者相仿，特异度上则显著高于前标准。高于前标准。 进一步的研究结果提示，进一步的研究结果提示，8282年标准对早期年标准对早期SLESLE的诊断优于的诊断优于ARAARA标准，这可能标准，这可能与该标准较多的引
16、入现代免疫学检测指标如补体与该标准较多的引入现代免疫学检测指标如补体C3C3和狼疮带试验等有关。和狼疮带试验等有关。 当前25页，共85页，星期日。第二十五页，共八十五页。 目前这些标准仍不利于鉴别或发现轻型目前这些标准仍不利于鉴别或发现轻型SLESLE，也不能，也不能发现一些已出现多系统损害，但未能满足标准的患者。发现一些已出现多系统损害，但未能满足标准的患者。 一些作者提议引用模糊术语，如一些作者提议引用模糊术语，如“可疑可疑SLE”SLE”、“狼疮不狼疮不全型全型”、“潜在性狼疮潜在性狼疮”，或者，或者“未分化结缔组织病未分化结缔组织病”等，用等，用以描述具有一条或多条以描述具有一条或多条SLESLE特征，但不符合特征，但不符合SLE ARASLE ARA分类标准的分类标准的病人病人。 当前26页，共85页，星期日。第二十六页，共八十五页。一些对一些对SLESLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，如如IFN IFN 指纹等。由指纹等。由“主观主观”为主渐发展至为主渐发展至“客观客观”为主。为主。SLESLE亚型标准可能
