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1、主动脉夹层主动脉夹层 主动脉夹层(aortic dissection )，旧称主动脉夹层动脉瘤(aortic dissection aneurysm)，是指在内因或外力作用下主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口渗入主动脉壁的中层并沿其纵轴延伸剥离而形成的血肿。流行病学 主动脉夹层较少见，但又是严重的血管性疾病，其发病率有逐年增多的趋势;据国外文献统计，在发达国家中年发病率为100200/10万人口。 多伴有高血压，急性发病，65%70%的病人死于急性期。及时治疗的病人25%死于24h之内，1年内病死率达90%，高峰期为4065岁。病程l 2周内称为急性期，超过2周称为慢性期。l也有人将发病15
2、28d称为亚急性期，超过28d称为慢性期。病因1.高血压:70%80%以上的夹层患者同时患有高血压;由于长期高血压致血管重构，平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死;主动脉壁有关部位的应力增高，导致中层内2/3的弹性纤维断裂，纤维化及内膜破坏，最终导致主动脉夹层的形成。病因2.主动脉中层囊性变性:确切原因尚不清楚，可能是主动脉壁先天发育异常，中层退行性变，动脉壁结构疏松，支架受破坏，加上受长期慢性刺激(如高血压)而引起夹层分离。病因3.妊娠:主动脉夹层易产生在妊娠期，但原因不明。据推测，可能是妊娠期内分泌功能改变，使主动脉结构发生改变而易裂开引起夹层分离。病因4.先天性或遗传性心血管疾病:先天性主动脉
3、瓣狭窄、先天性主动脉发育不良、二叶主动脉瓣、Marfan综合征、Turner综合征等，均有发生夹层的倾向，主要是这类患者的主动脉壁结缔组织有内在缺陷所致。马凡氏综合征Marfan综合征综合征 患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者60%80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。 在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约 32 岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤破裂。Turner综合征Turner综合征先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。约占女性智力缺
4、陷的0.64%，其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。病因5.炎症、脓肿、外伤、医院性原因: 梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、主动脉脓肿、外伤，较少见或罕见。主动脉内气囊反搏术及主-冠状动脉旁路术后，动脉造影剂误注入主动脉内膜下等原因也可导致主动脉夹层。病因6.动脉粥样硬化:可能有助于夹层的发生。有学者认为，动脉粥样硬化斑块内膜的破裂可能是形成夹层血肿的原因之一，但尚未证实。 高血压病与主动脉夹层：高血压并非引起主动脉中层囊性坏死的原因，但可促进其发展。临床及实验已证实，血管波动的幅度与促使主动脉
5、夹层分离、夹层血肿的扩张有关，这也是药物治疗急性主动脉夹层的主要理论依据。病理 夹层最常发生于升主动脉，其内膜破裂口常在升主动脉距主动脉瓣上2cm以内处，该处主动脉明显扩张，呈梭型或囊状，波及主动脉环后可引起主动脉环扩大，导致主动脉关闭不全。如升主动脉发生外膜口破裂则可破入心包腔，形成心脏压塞。 其次发生于胸、腹降主动脉，其内膜口常在胸降主动脉左锁骨下动脉开口处附近，破裂口可两处或多处;其外膜口则可破入纵隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危机生命。 夹层也可向远端发展。分离撕开的夹层可向远端及主动脉各大分支扩展，形成广泛的动脉夹层分离;有时夹层分离的动脉远端再度破入内膜与主动脉贯通，形成双通道的主
6、动脉，其病情可变为比较缓和。如若远端再次破入外膜，可出现肠坏死、主动脉十二指肠瘘、急性心肌梗死等。 病理分型(根据病变部位)：1970年后多根据临床表现及处理方法需要，较普遍采用Daily及Miller分型法。 A型夹层分离侵及升主动脉(DeBakey 型及型)，约占本病的2/3。 B型夹层分离局限于降主动脉，内膜破裂口位于左锁骨下动脉远端(即DeBakey 型)，约占本病的1/3 。主动脉夹层分型按DeBakey法分为3型，I型:夹层起源于主动脉近端，伸展到主动脉弓及降主动脉; 型:仅限于升主动脉; 型:夹层起自主动脉峡部，伸展至腹主动脉。主动脉夹层 的 临床表现 (一)突发持续性疼痛是本病
7、的突出特点 1.部位:多在前胸近胸骨处、背部、肩胛区，沿夹层分离的方向而向头颈、腹部或下肢放射。 2.性质:疼痛为撕裂样、刀割样或跳痛样，难以忍受，有窒息感、濒死感或恐惧感。 3.持续性:发作性疼痛一开始即剧烈难忍，达到高峰为持续性，部分患者疼痛自发生后一直持续至死亡。 4.缓解性:大多数用强烈有效的镇痛剂(如吗啡等)往往难以缓解;部分患者发病后疼痛逐渐缓解;少数患者由于夹层分离动脉的远端内膜口破裂，夹层血肿中的血液重新回流入主动脉管腔内而使疼痛消失。 5.伴随症状:有血管迷走神经兴奋表现的患者，出现大汗淋漓、恶心、呕吐、晕厥等，累及肾血管时伴随有腰痛等。 疼痛消失后如再重新反复出现，应警惕主
8、动脉夹层又继续扩展并有向外膜破裂的可能。 一部分患者无明显疼痛，原因可能是:(1)发病早期便出现晕厥或神志严重改变而掩盖疼痛症状;(2)发病早期以心力衰竭，主动脉瓣关闭不全，脉搏缺如为首发症状;(3)一发病即出现猝死。 (二)与血压不平行性休克 患者因剧痛或血流动力学不稳定而出现烦躁不安、面色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏快弱、呼吸急促等休克征象。 但休克表现与血压改变呈不平行性，这是本病的特点;患者可以有血压升高，也可正常或血压稍低，只有外膜口破裂出血时血压才降低。 (三)压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织和/或侵及主动脉的大分支，可引起相应部位的脏器或组织损害的各种不同临床症状和体征，有
9、时可构成错综复杂的临床症状和体征。 1.心血管系统： 主动脉夹层分离后新出现心脏杂音，这是较常见的体征。DeBakey 型及型夹层常侵及主动脉瓣，所以常在主动脉瓣区突然出现响亮的舒张期杂音并伴有收缩期杂音;一旦发现此体征对夹层分离有诊断意义。 在心尖部可出现收缩期和舒张期杂音，原因为左心室显著扩大致二尖瓣环扩大引起相对性二尖瓣狭窄及关闭不全，或主动脉瓣关闭不全明显时，也可出现上述杂音。主动脉瓣关闭不全的症状及体征：如脉压增宽、水冲脉等周围血管征，如有此类症状发生则预示容易导致进行性充血性心力衰竭。 急性心肌梗死及急性心包积血：夹层分离波及冠状动脉时可引起急性心梗，当夹层血肿破裂到心包腔时可很快
10、发生急性心包积血，引起明显的心脏压塞表现，病情急剧发展、恶化以致死亡。 脉搏的改变和血管性杂音：主动脉夹层发病后几小时，可出现周围动脉阻塞现象，因此必须反复检查及观察颈、肱、桡、股及腘窝动脉的脉搏变化。若动脉搏动消失或双侧脉搏强弱不一，双上肢血压出现明显不一样或上下肢血压差距缩小等，均提示周围动脉阻塞。在主动脉夹层的相应部位可闻及和扪及血管的震颤。 2.呼吸系统：当夹层血肿压迫气管、支气管或明显主动脉瓣关闭不全引起急性左心衰时，患者可出现呼吸困难，端坐呼吸、咯血、肺部罗音等。当血肿破入胸腔引起胸腔积血时，多见于左侧，患者可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难、同时伴有出血性休克。 3.胃肠道系统：当夹
11、层分离波及腹主动脉及其大分支时，可出现腹部剧痛，常伴有恶心、呕吐、腹胀、腹泻等，类似各种急腹症表现;夹层分离破入腹腔，可引起腹膜刺激征。若血肿破入食管可出现呕血;压迫肠系膜上动脉可致肠缺血坏死而出现便血、呕血，这均提示预后不良。 4.泌尿系统：夹层波及肾动脉时可有血尿或无尿，腰部及肋脊角处疼痛，查体发现肾区能扪及包块;急性肾缺血可引起急性肾功能衰竭及肾性高血压等。 5.神经系统：一旦夹层波及供应脑和脊髓的动脉，或因低血压及休克使脑和脊髓的血供不足时，则可引起神经系统相应的症状和体征。据临床资料，20%42%的患者出现急性神经功能障碍，少数人持续数周或数年，尸检时可确诊为本病所致。 当夹层分离沿
12、无名动脉或颈动脉扩展，致动脉管腔狭窄或阻塞时可出现头晕、神志模糊、定向定位力丧失、嗜睡或晕厥甚至昏迷，检查颈动脉搏动减弱或消失。 当椎动脉至脑底动脉环的侧支循环不足时，则发生对侧偏瘫，同侧失明，眼底检查可发现视网膜苍白。辅助检查 一般实验室检查 心电图 胸片 超声 CT诊断 MRI 主动脉造影 数字减影法血管造影(DSA) 心电图检查:可有左室肥厚伴劳损，不典型ST -T异常，S-T段抬高，病理性Q波，伴TNT增高，甚至合并AMI, 但也有基本正常的心电图。 胸片仅显示主动脉夹层的间接征象，表现为两上纵隔或主动脉弓降部增宽，扩张，边缘模糊，心影大，心包或左侧胸腔积液，提示有夹层外膜破裂的可能。
13、 超声心动图是目前临床上开展较多的无创性检查，整个过程都能在床旁完成。能显示分离的内膜、真腔、假腔以及附壁血栓。对累及升主动脉的夹层血肿其敏感性高达78%100%，但对累及降主动脉的夹层，敏感性只有36%55% 。目前正逐步推广应用经食道超声心动图(TEE)来诊断主动脉夹层，TEE诊断升主动脉夹层的敏感性可以高达98%99%，探测假腔内血栓的敏感性为68%，特异性为77%, TEE还可以观察夹层内膜撕裂的位置、主动脉反流及心包是否积液等，并可见真假腔间波动的内膜片，但其探测远端升主动脉和近端主动脉弓的能力有限是为其不足。 超高速CT和螺旋CT能清晰识别头臂干血管情况，特别是对于降主动脉夹层逆行
14、撕裂累及左侧锁骨下动脉有良好成像，对降主动脉夹层的诊断敏感性及特异性均较高。但对于升主动脉夹层的敏感性不到80%。该检查一般可以10min内完成是其十分突显的优势。主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断，对主动脉是否存在反流也不能做出判定。 MRI对主动脉显影良好，是可以鉴别出慢性主动脉夹层撕裂的无创性方法，但其对急性病人不合适，因为显影所需时间较长，此外，危重病人在MRI检查室内不易监护。诊断 急性夹层动脉瘤发展快、临床变化多，临床误诊及漏诊相当多。必须详细了解病情发展情况及密切观察体征变化才能做出正确的诊断。诊断要点有：(1)持续刀割或撕裂样疼痛，吗啡类止痛剂效果不佳，尤其
15、是有高血压史的中年以上患者;(2)休克时血压不降，早期还可升高;(3)突然出现的主动脉瓣关闭不全;(4)血管杂音;(5)双侧颈动脉、肱动脉或股动脉搏动不一致或血压有明显的差别;(6)急腹症或突然出现的神经系统障碍;(7)其他的脏器供血不全的表现;(8)影像学检查结果。 如患者病情危重，有高度提示本病的临床表现时，应紧急治疗抢救生命，无影像学检查的必要。鉴别诊断 急性心梗、急性肺栓塞、急腹症以及其他原因所致的主动脉瓣关闭不全等。治疗 （一）内科治疗 （二）外科治疗（一）内科治疗原则：迅速降低血压至安全或适宜水平;降低心肌收缩力，减慢左室收缩速度，避免夹层的扩展和再破裂。指征：怀疑夹层分离，但主动
16、脉造影或其他影响学检查未能确定夹层分离的起始部位或未能发现夹层破裂者;夹层分离始于降主动脉在锁骨下开口的远端;已决定手术，但尚未实行之前，为减少急性期手术的风险性而做准备;主动脉假腔中血液凝固，夹层不进一步发展者;发病已过两周以上的慢性夹层患者。急性期的初步处理：立即将病人送ICU，监测心电图、血压、中心静脉压、呼吸和尿量等;疼痛剧烈者可给予吗啡类药物止痛及镇静，严格卧床休息;休克者积极抗休克，静脉输全血、血浆或代血浆，必要时用多巴胺或阿拉明等;呼吸困难、发绀者取半卧位，吸氧等；如出现心肌梗死禁用溶栓或抗凝治疗。药物治疗： 主要方法是联合应用血管扩张剂和受体阻滞剂，控制收缩压在100120mmHg甚至7080mmHg，首选硝普钠和肾上腺受体阻滞剂。注意要保证尿量在25ml/h以上。药物治疗：上述药物疗效不佳者可选用二氮嗪、ACEI类、特拉唑嗪等。对受体阻滞剂有禁忌者，可选用钙离子拮抗剂，如维拉帕米、氨氯地平(络活喜)、拉西地平等。 多数病人降压后疼痛症状明显缓解，一些并发症也有所好转;但血压不高的病人不宜降压，仅减弱心肌收缩力加对症治疗即可有利于病情缓解。若病人出现严重的低血压，应考虑
