马琳南宁儿童血管性疾病诊疗策略

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1、国际血管性疾病研究协会国际血管性疾病研究协会(ISSVA)(ISSVA)的生物学分类方法的生物学分类方法血管瘤血管瘤 婴儿血管瘤婴儿血管瘤 先天性血管瘤先天性血管瘤 快速消退的先天性血管瘤快速消退的先天性血管瘤 无消退的先天性血管瘤无消退的先天性血管瘤 化脓性肉芽肿化脓性肉芽肿 丛状血管瘤丛状血管瘤 KaposiKaposi样血管内皮瘤样血管内皮瘤 梭形细胞血管瘤梭形细胞血管瘤 血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤 上皮样血管瘤上皮样血管瘤 血管畸形血管畸形微静脉畸形微静脉畸形 中线型微静脉畸形中线型微静脉畸形 微静脉畸形微静脉畸形静脉畸形静脉畸形动静脉畸形动静脉畸形淋巴管畸形淋巴管畸形 微囊型微囊型

2、 大囊型大囊型混合畸形混合畸形 静脉静脉 淋巴管畸形淋巴管畸形 静脉静脉 微静脉畸形微静脉畸形婴儿血管瘤婴儿血管瘤先天性血管瘤先天性血管瘤化脓性肉芽肿化脓性肉芽肿中线型微中线型微静脉畸形静脉畸形微静脉畸形微静脉畸形静脉畸形静脉畸形淋巴管畸形淋巴管畸形淋巴管畸形淋巴管畸形当前1页,共118页,星期一。第一页,共一百一十八页。干预措施随诊观察随诊观察局部外用药局部外用药 (80%80%)激光治疗激光治疗瘤体约束疗法瘤体约束疗法(10%10%)口服普萘洛尔治疗口服普萘洛尔治疗口服激素治疗口服激素治疗局部注射局部注射局限性硬化疗法局限性硬化疗法介入疗法介入疗法手术治疗手术治疗电化学治疗电化学治疗其他其

3、他没有一种方法可以治愈所有的血管瘤和血管畸形没有一种方法可以治愈所有的血管瘤和血管畸形(10%)当前2页,共118页,星期一。第二页,共一百一十八页。何为合理的治疗?能有效控制瘤体、促进其消退不会造成患儿皮肤的进一步损害溃疡永久性瘢痕局部组织细微结构的改变等当前3页,共118页,星期一。第三页,共一百一十八页。血管瘤的风险等级Luu M, Frieden IJ. Haemangioma: clinical course, complications and management. Br J Dermatol. 2013; 169(1):20-30.当前4页,共118页,星期一。第四页,共一百一

4、十八页。高风险血管瘤节段型血管瘤5cm面部节段型血管瘤5cm腰骶部、会阴区非节段型大面积血管瘤面部(厚度达真皮或皮下,或明显隆起皮肤表面)眼周、鼻周及口周血管瘤当前5页,共118页,星期一。第五页,共一百一十八页。中度风险血管瘤面部两侧、头皮、手、足血管瘤躯体皱褶部位血管瘤(颈、会阴、腋下)节段型血管瘤5cm-躯干、四肢当前6页,共118页,星期一。第六页,共一百一十八页。低风险血管瘤躯干、四肢(不明显)当前7页,共118页,星期一。第七页,共一百一十八页。先天性血管瘤消退照片对比先天性血管瘤消退照片对比 5 5天天 1 1月月 3 3月月 4 4月月当前8页,共118页,星期一。第八页,共一

5、百一十八页。先天性血管瘤消退照片对比先天性血管瘤消退照片对比 出生时出生时 1 1月月1111天天当前9页,共118页,星期一。第九页,共一百一十八页。血血管管瘤瘤方方法法的的选选择择患儿,女,患儿,女,7 7月月2020天,足部血管瘤,曾用天,足部血管瘤,曾用平阳平阳霉素霉素注射注射1313次次+ +生物素磁化生物素磁化 患儿,男,患儿,男,1111岁,血管瘤岁,血管瘤冷冷冻治疗冻治疗后后当前10页,共118页,星期一。第十页,共一百一十八页。如何选择治疗?A.A.部位部位 B. B. 年龄年龄 C. C. 肿物大小肿物大小当前11页,共118页,星期一。第十一页,共一百一十八页。如何选择合

6、理的治疗方法?治疗前评估:询问病史及临床查体:患儿年龄、瘤体部位、瘤体大小及对周围组织的影响充分运用现代影像学技术:局部B超:必要的MRI:一些深在型、重要部位(如头面部、骶尾部等)及特殊部位(如乳腺)的检查,以充分评估瘤体的范围、深度及与周围组织的关系,从而选择合理的治疗方法当前12页,共118页,星期一。第十二页,共一百一十八页。如何选择合理的治疗方法?熟练掌握血管瘤的发生、发展、消退这一演变过程,对每一个血管瘤的患儿预后有科学的评估0 快速生长 6月 生长缓慢至停止生长 1岁之后进入消退期 消退过程:皮损变软 鲜红色转变为暗紫色或粉灰色 花斑状 血管瘤消失 自然消退约需要26年时间。90

7、的婴幼儿血管瘤可在九岁前消退 浅表型血管瘤消退完成后约有40的病例会留下永久的痕迹,包括瘢痕、萎缩、赘生的皮肤组织、皮肤颜色改变和血管扩张某些部位的血管瘤,如唇部、腮腺部位、鼻尖部的血管瘤不容易自然消退或只能部分消退当前13页,共118页,星期一。第十三页,共一百一十八页。如何选择合理的治疗方法?熟练掌握每一种治疗方法的应用范围,避免超范围使用正确疏导家长心理,避免因为家长的急切求治心理,导致过度治疗当前14页,共118页,星期一。第十四页,共一百一十八页。治疗治疗 生命生命、功能功能和和美容美容的平衡是治疗追求的目标,的平衡是治疗追求的目标, 部位部位永远是首先考虑的因素永远是首先考虑的因素

8、当前15页,共118页,星期一。第十五页,共一百一十八页。门诊就诊的门诊就诊的血管异常患儿血管异常患儿血管瘤血管瘤血管畸形血管畸形口服普萘洛尔口服普萘洛尔或激素治疗者:或激素治疗者:血尿便常规、全套生化、甲状腺功能、胸片、局部B超、 腹部B超、心电图、心脏彩超口服普奈洛尔口服普奈洛尔或糖皮质激素或糖皮质激素局局部部B B超超随随诊诊观观察察脉脉冲冲染染料料激激光外用药物外用药物治疗:治疗:噻吗洛尔噻吗洛尔卡替洛尔卡替洛尔咪喹莫特等咪喹莫特等其他治疗:其他治疗:硬化剂治疗硬化剂治疗手术治疗等手术治疗等患者评估患者评估 局部B超 或增强核磁 或增强CT 或四肢长骨片 眼科检查 (测眼压、看眼底)

9、其他特殊检查随随诊诊观观察察硬硬化化剂剂治治疗疗手手术术治治疗疗约约束束治治疗疗介介入入治治疗疗脉脉冲冲染染料料激激光光当前16页,共118页,星期一。第十六页,共一百一十八页。婴儿血管瘤的随诊观察婴儿血管瘤的随诊观察适应证适应证浅表血管瘤浅表血管瘤位于头皮、躯干、四肢等部位位于头皮、躯干、四肢等部位无明显快速生长期无明显快速生长期当前17页,共118页,星期一。第十七页,共一百一十八页。5月女孩,头皮血管瘤,未治疗,观察随访中4月女孩,胸壁血管瘤,未治疗,观察随访中当前18页,共118页,星期一。第十八页,共一百一十八页。3岁女孩,左乳部血管瘤,随访观察中1岁女孩,腹部血管瘤,随访观察中当前

10、19页,共118页,星期一。第十九页,共一百一十八页。11岁女孩,腘窝部血管瘤,未经治疗,目前为消退期瘤体7个月男孩,头皮血管瘤,未经治疗,随访观察中当前20页,共118页,星期一。第二十页,共一百一十八页。6岁女孩,多发血管瘤,位于左面部及左肩部,未经治疗,瘤体基本消退当前21页,共118页,星期一。第二十一页,共一百一十八页。婴儿血管瘤的约束疗法婴儿血管瘤的约束疗法适应证适应证瘤体位于四肢等易于约束部位瘤体位于四肢等易于约束部位明显隆起皮面明显隆起皮面当前22页,共118页,星期一。第二十二页,共一百一十八页。8月女孩,左上臂血管瘤,局部约束疗法7月男孩,左前臂血管瘤,局部约束疗法当前23

11、页,共118页,星期一。第二十三页,共一百一十八页。儿童血管性疾病的外用药物治疗儿童血管性疾病的外用药物治疗适应证适应证小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤增殖早期不确定是否存在深部成分的血管瘤增殖早期不确定是否存在深部成分的血管瘤非重要部位可以等待观察的血管瘤非重要部位可以等待观察的血管瘤当前24页,共118页,星期一。第二十四页,共一百一十八页。当前25页,共118页,星期一。第二十五页,共一百一十八页。常用的外用药物糖皮质激素咪喹莫特-受体阻滞剂钙调磷酸酶抑制剂当前26页,共118页,星期一。第二十六页,共一百一十八页。患儿,男,患儿,男,9 9月月治疗前治疗前2

12、 2月后月后当前27页,共118页,星期一。第二十七页,共一百一十八页。患儿,女,患儿,女,9 9月月2012-9-52012-9-52012-12-132012-12-132013-5-82013-5-82013-2-62013-2-6当前28页,共118页,星期一。第二十八页,共一百一十八页。患儿生后1个月治疗3个月当前29页,共118页,星期一。第二十九页,共一百一十八页。副作用均无全身并发症发生局部副作用糖皮质激素皮肤色素减退、萎缩、多毛症、青光眼、白内障形成咪喹莫特炎性水肿、红斑、鳞屑、结痂当前30页,共118页,星期一。第三十页,共一百一十八页。局部外用药物治疗血管瘤局部外用药物治

13、疗血管瘤安全有效外用-受体阻滞剂受体阻滞剂可能成为治疗面、颈部浅表型血管瘤的一线药物当前31页,共118页,星期一。第三十一页,共一百一十八页。儿童血管性疾病的激光治疗儿童血管性疾病的激光治疗适应证适应证一部分浅表型婴儿血管瘤一部分浅表型婴儿血管瘤微静脉畸形微静脉畸形其他:特殊类型血管瘤、血管瘤或血管其他:特殊类型血管瘤、血管瘤或血管 畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损当前32页,共118页,星期一。第三十二页,共一百一十八页。 婴儿血管瘤婴儿血管瘤混合型混合型深在型深在型浅表型浅表型当前33页,共118页,星期一。第三十三页,共一百一十八页。治疗方法治疗方法

14、单独单独 联合联合1.随诊观察随诊观察 2.激光治疗激光治疗 3.局部外用药局部外用药 4.口服激素治疗口服激素治疗 5.瘤体约束疗法瘤体约束疗法 6.局限性硬化疗局限性硬化疗法法7.介入治疗介入治疗 8.手术治疗手术治疗9.其他治疗其他治疗 婴儿血管瘤婴儿血管瘤(草莓状血管瘤)(草莓状血管瘤)当前34页,共118页,星期一。第三十四页,共一百一十八页。治疗方法治疗方法单独单独 联合联合1.随诊观察随诊观察 2.激光治疗激光治疗 3.局部外用药局部外用药 4.口服激素治疗口服激素治疗 5.瘤体约束疗法瘤体约束疗法 6.局限性硬化疗局限性硬化疗法法7.介入治疗介入治疗 8.手术治疗手术治疗9.其

15、他治疗其他治疗 婴儿血管瘤婴儿血管瘤(草莓状血管瘤)(草莓状血管瘤)当前35页,共118页,星期一。第三十五页,共一百一十八页。 治疗前治疗前 2 2天后天后 2 2月后月后当前36页,共118页,星期一。第三十六页,共一百一十八页。2011.10.092011.10.092011.12.072011.12.072012.01.112012.01.112012.03.212012.03.212012.05.232012.05.232012.12.272012.12.27患儿,男,患儿,男,5 5月月当前37页,共118页,星期一。第三十七页,共一百一十八页。2011.10.092011.10.

16、092011.12.072011.12.072012.01.112012.01.112012.03.212012.03.21 初诊初诊 第一次复诊第一次复诊 第二次复诊第二次复诊 第三次复诊第三次复诊VbeamVbeam,能量密度,能量密度11.5-12J/cm11.5-12J/cm2 2,脉宽,脉宽3ms3ms,光斑直径,光斑直径7mm7mm患儿,男,患儿,男,5 5月月当前38页,共118页,星期一。第三十八页,共一百一十八页。 初诊初诊 第一次复诊第一次复诊 第二次复诊第二次复诊 第三次复诊第三次复诊2012.10.242012.10.242012.11.302012.11.302012.12.262012.12.262013.03.252013.03.25患儿,男,患儿,男,9 9月月VbeamVbeam,能量密度,能量密度11.5J/cm11.5J/cm2 2,脉宽,脉宽3ms3ms,光斑直径,光斑直径7mm7mm当前39页,共118页,星期一。第三十九页,共一百一十八页。 初诊初诊 第二次复诊第二次复诊 第三次复诊第三次复诊2012.10.242012.10.242012.

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