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1、（优选）出血性疾病ITP庆云1页，共64页，星期二。 病例2 男性，50 岁，农民，主因发热、寒战、皮肤瘀斑2小时就诊我院急诊科。 患者发病前6 小时曾屠宰一头不明原因的病死猪，随后出现寒战、高热、精神恍惚，2 小时后被家人送到急诊室。 入院查体：T 39.3 ，P 104次/分，R 20次/分，BP 80/50mmHg。意识不清，全身皮肤多处瘀斑，无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。无贫血貌。颈抵抗（-）。心率104次/分，律齐，心音减弱。双肺（-）。腹软，肝脾未及。双下肢不肿。 既往：体健，无药物及食物过敏史。多年从事屠宰工作，无放射线及毒物接触史。 入院后化验血常规显示WBC 16.4109/
2、L，Hb 135g/L，PLT 20109/L；PT 16.9s，APTT 70s，Fbg 0.70g/L，TT 20s，D-dimer 3.55mg/L。肝肾功能正常。2页，共64页，星期二。l2个病例的共同特点：（1）出血表现 （2）自发出血 出血性疾病3页，共64页，星期二。出血性疾病Hemorrhagic diseases因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病4页，共64页，星期二。5页，共64页，星期二。6页，共64页，星期二。7页，共64页，星期二。 正常止血机制： 三要素：血管因素 血小板因素 凝血因素： 三机制：凝血机制 抗凝机制 纤溶机制8页，共6
3、4页，星期二。出血性疾病的分类出血性疾病的分类血管壁异常：血管壁异常： 先天性或遗传性：先天性或遗传性： 遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病先天性结缔组织病 获得性：获得性： 败血症、过敏性紫癜、维生素败血症、过敏性紫癜、维生素C C及及P P缺乏症、缺乏症、 糖尿病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机械性紫糖尿病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机械性紫 癜和体位性紫癜癜和体位性紫癜9页，共64页，星期二。血小板异常：血小板异常： 生成减少：再障、白血病、放化疗生成减少：再障、白血病、放化疗 血小板减少血小板减少 破坏过多：破坏过多：IT
4、PITP 消耗过多：消耗过多：DICDIC、TTPTTP数量数量 分布异常：脾亢分布异常：脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症血小板增多：原发性血小板增多症 遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征质量质量 获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症、获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症、 异常球蛋白血症异常球蛋白血症出血性疾病的分类出血性疾病的分类10页，共64页，星期二。凝血异常 先天性或遗传性： 血友病A、B，遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原、FV、VII、X缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症 遗传性FXIII缺乏及减少症 获得性: 肝病性凝血障碍 维生素K
5、缺乏症 尿毒症性凝血异常出血性疾病的分类出血性疾病的分类11页，共64页，星期二。抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性：肝素过量， 双香豆素过量，敌鼠钠中毒， 抗因子VIII、IX抗体形成， 蛇咬伤，水蛭咬伤， 溶栓药物过量出血性疾病的分类出血性疾病的分类12页，共64页，星期二。复合性止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：DIC出血性疾病的分类出血性疾病的分类13页，共64页，星期二。出血性疾病的诊断病史：病史： 出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系出血诱因：自发出血或与手术、创伤
6、、药物的关系 基础疾病：肝病、肾病、糖尿病、感染等基础疾病：肝病、肾病、糖尿病、感染等 家族史：类似病史或出血病史家族史：类似病史或出血病史 饮食及营养状况饮食及营养状况14页，共64页，星期二。体格检查：体格检查： 出血范围、部位、是否对称分布出血范围、部位、是否对称分布 是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、 腹水、关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团腹水、关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团 生命体征及末梢循环生命体征及末梢循环出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断15页，共64页，星期二。出血性疾病诊断：出血性疾病诊断：症状与体征症状与体征 血管
7、壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见
8、常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见16页，共64页，星期二。出血性疾病诊断：出血性疾病诊断：症状与体征症状与体征 血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁
9、异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节
10、出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见遗传性毛细血管扩张症巨球蛋白血症过敏性紫癜17页，共64页，星期二。出血性疾病诊断：出血性疾病诊断：症状与体征症状与体征 血小板异常血小板异常血小板
11、异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内
12、脏出血少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 皮肤出血点皮肤出血点皮肤出血点皮肤出血点血小板减少血小板减少 口腔粘膜出血口腔粘膜出血颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血眼结膜出血眼结膜出血眼结膜出血眼结膜出血18页，共64页，星期二。出血性疾病诊断：出血性疾病诊断：症状与体征症状与体征 凝血因子异常凝血因子异常凝
13、血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见多见多见多见多见多
14、见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见瘀斑瘀斑皮下血肿皮下血肿腹部皮下巨大血肿（假腹部皮下巨大血肿（假瘤）瘤）关节血肿关节血肿19页，共64页，星期二。出血性疾病诊断：出血性疾病诊断：症状与体征症状与体征 纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关
15、节出血关节出血罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血常见常见常见常见常见常见常见常见皮肤大片淤斑皮肤大片淤斑皮肤大片淤斑皮肤大片淤斑20页，共64页，星期二。 出血性疾病诊断：实验室检查出血性疾病诊断：实验室检查 反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验常规试验常规试验常规试验常规试验意义意义意义意义毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验血管脆性、通透性血管脆性、通透性血管脆性、通透性
16、血管脆性、通透性出血时间出血时间出血时间出血时间( ( ( (测定器法测定器法测定器法测定器法) ) ) )血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用毛细血管镜毛细血管镜毛细血管镜毛细血管镜毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结 构，构，构，构，血流状态血流状态血流状态血流状态各种内窥镜各种内窥镜各种内窥镜各种内窥镜局部血管及血流状态局部血管及血流状态局部血管及血流状态局部血管及血流状态病理活检病理活检病理活检病理活检血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构21页，共64页，星期二。 出血性疾病诊断：实验室检查出血性疾病诊断：实验室检查 反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验常规试验常规试验常规试验常规试验意义意义意义意义毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验血管脆性、通透性血管脆性、通透性血管脆性、通透性血管脆性、通透性出血时间出血时间出血时间出血时间( ( ( (测定器法测定器法测
