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1、免疫系统的病理生理学免疫系统的病理生理学 南方医科大学病理生理学教研室南方医科大学病理生理学教研室免疫系统功能免疫系统功能免疫功能免疫功能 正常正常 病理病理免疫防御免疫防御免疫自稳免疫自稳免疫监视免疫监视清除突变细胞清除突变细胞清除病毒感染细胞清除病毒感染细胞 清除损伤衰老变性细胞清除损伤衰老变性细胞清除抗原抗体复合物清除抗原抗体复合物防御或消灭病防御或消灭病原微生物原微生物恶性肿瘤恶性肿瘤/ /持续感染持续感染自身免疫病自身免疫病免疫缺陷免疫缺陷/ /超敏反应超敏反应一一 过敏性疾病过敏性疾病二二 自身免疫病自身免疫病三三 免疫缺陷病免疫缺陷病 第一节：第一节：超超 敏敏 反反 应应 Hy
2、persensitivity, Allergy一、概念一、概念 被致敏的机体被致敏的机体再次再次接触接触相同抗原相同抗原时所产生的以时所产生的以组织损伤组织损伤(tissue injury)和和/或功能紊乱或功能紊乱(dysfunction)为特征的为特征的免疫应答。免疫应答。 抗原：抗原：变应原变应原allergen, 过敏原过敏原 多为对人体无直接危害的物质多为对人体无直接危害的物质. 可以是完全抗原或半抗可以是完全抗原或半抗原；可以是内源性或外源性物质。原；可以是内源性或外源性物质。 发病率高：发病率高：约占世界人口约占世界人口30%40%，西方国家高发；，西方国家高发； 超敏反应分为四
3、型超敏反应分为四型 四型超敏反应的比较四型超敏反应的比较 特点特点 I型型 速发型；速发型； II型型细胞毒型细胞毒型 III 型型免疫复合物型免疫复合物型 IV型型 迟发型迟发型免疫类型免疫类型 体液免疫体液免疫 体液免疫体液免疫体液免疫体液免疫细胞免疫细胞免疫参与成分参与成分IgE；肥大细胞、嗜肥大细胞、嗜碱粒细胞碱粒细胞IgG，IgM；补体；吞噬细胞；补体；吞噬细胞；NK细胞细胞IgG，IgM补体；吞噬细补体；吞噬细胞；中性粒细胞；中性粒细胞胞 T细胞细胞巨噬细胞巨噬细胞细胞因子细胞因子代表性疾病代表性疾病过敏性休克、过敏性休克、支气管哮喘、支气管哮喘、消化道过敏消化道过敏 输血反应、输
4、血反应、新生儿溶血新生儿溶血类风湿关节炎、类风湿关节炎、肾小球肾炎、肾小球肾炎、系统性红斑狼系统性红斑狼疮疮结核、伤寒、结核、伤寒、接触性皮炎，接触性皮炎，移植排斥反应移植排斥反应I I 型超敏反应：型超敏反应：型超敏反应：型超敏反应：特异性特异性特异性特异性IgEIgE介导，以功能紊乱为主的介导，以功能紊乱为主的介导，以功能紊乱为主的介导，以功能紊乱为主的速发型超敏反应。速发型超敏反应。速发型超敏反应。速发型超敏反应。 主要特征主要特征(1) 出现快，消退也快：即刻出现快，消退也快：即刻/迟发相迟发相(2) 出现功能紊乱性疾病，不出现严重组织细胞损伤出现功能紊乱性疾病，不出现严重组织细胞损伤
5、(3) 有明显个体差异和遗传背景有明显个体差异和遗传背景二、病因（过敏原）二、病因（过敏原）三、发病机制：三、发病机制：特异性特异性IgE介导的肥大细胞脱颗粒。介导的肥大细胞脱颗粒。 发病过程：发病过程：（1）致敏阶段）致敏阶段（2）激发阶段）激发阶段（3）效应阶段）效应阶段（1 1）致敏阶段）致敏阶段IL-13静息肥大细胞静息肥大细胞激活后激活后 5 5 分钟分钟激活后激活后 6060 分钟分钟（2 2）激发阶段）激发阶段嗜碱性粒细胞、肥大细胞脱颗粒释放介质嗜碱性粒细胞、肥大细胞脱颗粒释放介质 ： 1 1、预先形成的介质、预先形成的介质、预先形成的介质、预先形成的介质： 组织胺组织胺 激肽原
6、酶激肽原酶 类胰蛋白酶类胰蛋白酶 嗜酸性粒细胞趋化因子嗜酸性粒细胞趋化因子 2 2、新合成的介质、新合成的介质、新合成的介质、新合成的介质： 细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子： TNF、IL4、IL5、IL1、IL6、IL3 白三烯（慢反应物质）白三烯（慢反应物质） 前列腺素（前列腺素（8） 血小板活化因子血小板活化因子 激肽激肽 组胺、缓激肽组胺、缓激肽(胞内预存胞内预存)白三烯、前列腺素、血小白三烯、前列腺素、血小板活化因子、细胞因子板活化因子、细胞因子(新合成新合成)平滑肌收缩平滑肌收缩 毛细血管扩张，通透性增强毛细血管扩张，通透性增强 腺体分泌增加腺体分泌增加 （3 3）效应阶段）效应
7、阶段脱颗粒脱颗粒 速发相反应速发相反应 迟发相反应迟发相反应 I 型超敏反应型超敏反应迟发相迟发相： 发生于变应原刺激后发生于变应原刺激后612小时，小时，可持续数天可持续数天 （一）过敏性休克：（一）过敏性休克： 药物过敏性休克药物过敏性休克、血清过敏性休克、血清过敏性休克（二）（二）呼吸道过敏呼吸道过敏： 支气管哮喘、鼻炎等支气管哮喘、鼻炎等 (三三) 胃肠道过敏胃肠道过敏: 食物过敏消化道症状食物过敏消化道症状 （四）（四）皮肤反应皮肤反应 荨麻疹，湿疹荨麻疹，湿疹 四、常见疾病四、常见疾病青霉素过敏性休克致死占过敏休克死青霉素过敏性休克致死占过敏休克死亡病例中的亡病例中的75%每年全球
8、约每年全球约400800人。人。1. 青霉素过敏性休克青霉素过敏性休克2. 哮喘哮喘 (Asthma)平滑肌平滑肌血血 管管内内 腔腔黏黏 膜膜正常气道正常气道哮喘气道哮喘气道平滑肌收缩平滑肌收缩血管淋巴血管淋巴细胞浸润细胞浸润内腔内腔缩小缩小肺肺 泡泡大量大量黏液黏液炎症、肿胀炎症、肿胀3. 皮肤反应皮肤反应 荨麻疹荨麻疹 Urticaria 湿疹湿疹 eczema 4. 过敏性结膜炎过敏性结膜炎(Anaphylactic Conjunctivitis) (一一) 寻找并确定变应原寻找并确定变应原 病史病史(家族史，用药史家族史，用药史)、皮试皮试、特异性、特异性IgE检测检测 （二）脱敏治
9、疗（二）脱敏治疗Desensitization 在注射动物血清时小量多次注射，较轻临床症状，同时消耗在注射动物血清时小量多次注射，较轻临床症状，同时消耗体内体内IgE。 （三）（三）减敏治疗减敏治疗 Hyposensitation 改变变应原的物理性状及进入机体的途径，以诱导产生可与改变变应原的物理性状及进入机体的途径，以诱导产生可与变应原结合的变应原结合的IgG抗体，从而阻止抗体，从而阻止IgE的产生。的产生。 （四）对症治疗（四）对症治疗 用药物切断或干扰用药物切断或干扰I型超敏反应的某一或多个环节。型超敏反应的某一或多个环节。 如肾上腺素，氨茶碱、抗组胺药物、细胞因子拮抗剂如肾上腺素，氨
10、茶碱、抗组胺药物、细胞因子拮抗剂三三.诊断及防治原则诊断及防治原则第三节：免疫缺陷第三节：免疫缺陷immunodeficiencyimmunodeficiency* * 概念概念 免免疫疫系系统统中中任任何何一一个个成成分分的的缺缺失失或或功功能能不不全全而而导导致致免免疫疫功功能障碍所引起的疾病。能障碍所引起的疾病。* * 分类分类按其发病原因可分为按其发病原因可分为：原发和继发性免疫缺陷病：原发和继发性免疫缺陷病按按累累及及的的免免疫疫成成分分可可分分为为：体体液液免免疫疫缺缺陷陷、细细胞胞免免疫疫缺缺陷陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。* *
11、 共同特点共同特点 对对各各种种感感染染的的易易感感性性增增加加；恶恶性性肿肿瘤瘤的的发发病病率率增增高高；伴伴发发自身免疫性疾病，遗传因素，婴幼儿多发。自身免疫性疾病，遗传因素，婴幼儿多发。免疫缺陷病免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease, (Immunodeficiency disease, IDD)IDD) * *是是由由于于免免疫疫系系统统先先天天性性（多多为为遗遗传传性性）发发育育缺缺陷陷而而导导致致免免疫疫功功能能不不全全。可可分分为为特特异异性性免免疫疫缺缺陷陷（T T、B B细细胞胞和和联联合合缺缺陷）和陷）和非特异性补体免疫缺陷非特异性补体免疫缺陷（补
12、体与吞噬细胞缺陷）。（补体与吞噬细胞缺陷）。 * * 发生率：发生率： 免疫球蛋白生成缺陷（）；免疫球蛋白生成缺陷（）； 细胞免疫缺陷（）；细胞免疫缺陷（）； 联合免疫缺陷（）；联合免疫缺陷（）； 吞噬细胞功能缺陷（）。吞噬细胞功能缺陷（）。一、原发性免疫缺陷病（一、原发性免疫缺陷病（ primary immuno-primary immuno-deficiency diseases, PIDDdeficiency diseases, PIDD）（一）原发性（一）原发性B B细胞缺陷细胞缺陷（二）原发性（二）原发性T T细胞缺陷细胞缺陷（三）联合免疫缺陷（三）联合免疫缺陷（四）补体系统缺陷（四
13、）补体系统缺陷（五）吞噬细胞缺陷（五）吞噬细胞缺陷 （一）继发于某些疾病的免疫缺陷病（一）继发于某些疾病的免疫缺陷病1 1、感染导致的免疫缺陷病、感染导致的免疫缺陷病2 2、非感染疾病导致的免疫缺陷、非感染疾病导致的免疫缺陷（1 1）恶性肿瘤）恶性肿瘤（2 2）营养障碍性疾病）营养障碍性疾病（二）医源性免疫缺陷（二）医源性免疫缺陷1 1、免疫抑制药物的应用、免疫抑制药物的应用（1 1）化学药物）化学药物（2 2）生物类免疫抑制剂）生物类免疫抑制剂2 2、放射性损伤、放射性损伤二、继发性免疫缺陷病二、继发性免疫缺陷病/ /获得性免疫缺陷（获得性免疫缺陷（ acquired immuno-defi
14、ciency diseases, acquired immuno-deficiency diseases, AIDDAIDD）艾滋病艾滋病获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征（acquired acquired immuno deficiency syndrome, AIDSimmuno deficiency syndrome, AIDS）一、概念：一、概念：是一种由是一种由人类免疫缺陷病毒（人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency human immunodeficiency virus, HIVvirus, HIV）引起的引起的慢性慢性致死性致死性传染病传染病，病
15、人以，病人以CD4+CD4+细胞细胞减少为主要特征，同时伴有反复机会感染、恶性肿瘤以及减少为主要特征，同时伴有反复机会感染、恶性肿瘤以及中枢神经系统退化。中枢神经系统退化。2008年诺贝尔生理学或医学奖年诺贝尔生理学或医学奖 弗朗索瓦丝弗朗索瓦丝- -巴尔巴尔- -西诺西西诺西 吕克吕克- -蒙塔尼蒙塔尼 罗伯特罗伯特盖洛盖洛HIVHIV的发现者的发现者二、流行和传播二、流行和传播传播途径传播途径*性传播性传播：同性恋传播多，约同性恋传播多，约60% 70%；*注射途径注射途径：静脉吸毒约：静脉吸毒约20%、输血、血液制品、输血、血液制品3%；*母婴垂直传播母婴垂直传播；*其他其他：如器官移植
16、、人工受精、医护等。：如器官移植、人工受精、医护等。三、病原学三、病原学四、发病机制四、发病机制1.病毒感染和复制病毒感染和复制2.对免疫细胞的影响（对免疫细胞的影响（CD4+细胞）细胞）1. HIV在人体细胞内的感染过程在人体细胞内的感染过程受体介导的受体介导的HIV与细胞的吸附与细胞的吸附吸附和穿入吸附和穿入HIV在人体细胞内的感染过程在人体细胞内的感染过程细胞间的感染细胞间的感染HIV在人体细胞内的感染过程在人体细胞内的感染过程（1 1）HIVHIV易感细胞（易感细胞（CD4CD4+ +细胞细胞）：）： uCD4CD4+ + T T细胞细胞u单核巨噬细胞单核巨噬细胞（HIVHIV在细胞内增殖，引起这些细胞病变或死亡，造在细胞内增殖，引起这些细胞病变或死亡，造成以成以CD4CD4+ + T T细胞缺损为中心的严重免疫缺陷细胞缺损为中心的严重免疫缺陷。）。） uDCDC细胞细胞u神经胶质细胞神经胶质细胞u神经元细胞神经元细胞（少量表达少量表达CD4CD4，亦可被亦可被HIVHIV侵犯，并在细胞中轻度增侵犯，并在细胞中轻度增殖，常造成相应系统感染致病殖，常造成相应系统感染致病。）。）2
