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1、肾小球疾病肾小球疾病肾血管疾病：如肾动脉狭窄肾血管疾病：如肾动脉狭窄肾小球疾病：如肾炎肾小球疾病：如肾炎肾小管间质疾病：如肾盂肾炎肾小管间质疾病：如肾盂肾炎肾肾脏脏疾疾病病肾小球疾病肾小球疾病一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。小球的疾病。 一组疾病一组疾病 * * 有相似的临床表现有相似的临床表现 * * 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同
2、主要累及双肾肾小球主要累及双肾肾小球 * *一组疾病一组疾病继发性继发性遗传性遗传性原发性原发性原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎原发性肾病综合征原发性肾病综合征隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎病理分型病理分型轻微病变轻微病变局灶节段性局灶节段性病变病变弥漫性弥漫性肾小球肾炎肾小球肾炎 （1 1）膜性肾病）膜性肾病 （2 2）增生性）增生性GNGN： （3 3）硬化性）硬化性GNGN未分类未分类GN GN * *系膜增生性系膜增生性GNGN毛细血管内增生性毛细血管内增生性GNGN系膜毛细血
3、管性系膜毛细血管性GNGN新月体和坏死性新月体和坏死性GNGN相似的临床表现相似的临床表现蛋白尿蛋白尿血尿血尿水肿水肿高血压高血压肾功能损害肾功能损害蛋白尿蛋白尿表现：尿中泡沫表现：尿中泡沫蛋白尿蛋白尿每日大于每日大于150mg生理性蛋白尿：特点生理性蛋白尿：特点病理性蛋白尿：肾小球、小管间质疾病病理性蛋白尿：肾小球、小管间质疾病每日大于每日大于大量蛋白尿大量蛋白尿血尿血尿特点：特点：无痛性，全程血尿无痛性，全程血尿可肉眼血尿、镜下血尿，可持续或间断可肉眼血尿、镜下血尿，可持续或间断多伴蛋白尿、管型尿多伴蛋白尿、管型尿无血块无血块相位差显微镜检查呈变形红细胞为主相位差显微镜检查呈变形红细胞为主
4、水肿水肿水肿主要是由于水钠潴留水肿主要是由于水钠潴留肾病性水肿肾病性水肿肾炎性水肿肾炎性水肿高血压高血压肾性高血压肾性高血压机制：机制： 1）水钠潴留）水钠潴留 2）肾素）肾素，AII 3）肾内降压物质）肾内降压物质肾功能受损肾功能受损急急慢慢 *肾病综合征肾病综合征（nephrotic syndromenephrotic syndrome）原发性肾小球疾病的常见临床表现原发性肾小球疾病的常见临床表现蛋白尿蛋白尿血尿血尿水肿水肿高血压高血压肾功能损害肾功能损害肾病综合征的诊断标准肾病综合征的诊断标准1 1、大量蛋白尿，尿蛋白、大量蛋白尿，尿蛋白2 2、低白蛋白血症，血浆白蛋白、低白蛋白血症，血
5、浆白蛋白30g/L30g/L3 3、水肿、水肿4 4、高脂血症、高脂血症 1 1、2 2必备必备讲授内容讲授内容病理生理病理生理常见病理类型及临床表现常见病理类型及临床表现并发症并发症诊断及诊断思路诊断及诊断思路治疗治疗肾病综合征的病理生理（一）肾病综合征的病理生理（一）（一）大量蛋白尿（一）大量蛋白尿1 1、肾小球滤过屏障，尤其是电荷屏障受损时，、肾小球滤过屏障，尤其是电荷屏障受损时，导致肾小球滤过膜通透性增加，血浆蛋白导致肾小球滤过膜通透性增加，血浆蛋白大量漏出大量漏出2 2、血浆蛋白大量漏出，、血浆蛋白大量漏出，超过近曲肾小管回吸超过近曲肾小管回吸收的能力，收的能力，导致大量蛋白尿导致大
6、量蛋白尿肾病综合征的病理生理（二）肾病综合征的病理生理（二）（二）血浆蛋白减少（二）血浆蛋白减少1 1、低、低白蛋白白蛋白血症：血症： 尿蛋白尿蛋白丢失大于丢失大于肝脏代偿肝脏代偿合成合成2 2、其他蛋白减少、其他蛋白减少 球蛋白；球蛋白； 抗凝和纤溶因子；抗凝和纤溶因子； 金属结合蛋白；金属结合蛋白； 药物结合蛋白；药物结合蛋白； 内分泌结合蛋白内分泌结合蛋白肾病综合征的病理生理（三）肾病综合征的病理生理（三）（三）水肿（三）水肿1 1、低白蛋白血症、低白蛋白血症血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低2 2、肾脏本身钠水潴留、肾脏本身钠水潴留（四）高脂血症（四）高脂血症肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白
7、，脂蛋白分解，脂蛋白分解高脂血症高脂血症引起原发性肾病综合征引起原发性肾病综合征的常见病理类型和临床表现的常见病理类型和临床表现微小病变型肾病微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化症局灶节段性肾小球硬化症微小病变型肾病微小病变型肾病 minimal change disease微小病变的临床特点微小病变的临床特点 发病率：发病率：占儿童占儿童NS 80%90%NS 80%90% 成人成人10%20%10%20%临床特点临床特点1 1、年龄：年龄：主要见于儿童主要见于儿童，6060岁后又呈现一小高
8、峰岁后又呈现一小高峰 2 2、前趋感染：约、前趋感染：约1/31/3病人病人3 3、起病突然，表现、起病突然，表现NSNS，15%15%病人有镜下血尿，病人有镜下血尿， 无肉眼血无肉眼血, ,高血压不常见。高血压不常见。4 4、激素敏感，易复发激素敏感，易复发5 5、30%40%30%40%病人可自发缓解病人可自发缓解系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis LMLM： 肾小球系膜组织增生肾小球系膜组织增生IFIF： IgAIgA或或IgGIgG或或IgMIgM为主和为主和C C3 3在在MsMsEMEM： 系
9、膜组织增生，电子致密物在系膜组织增生，电子致密物在MsMsIgAIgA肾病临床表现肾病临床表现1 1、年龄：青少年多见年龄：青少年多见2 2、性别：男性多、性别：男性多3 3、几几乎乎均均有有血血尿尿，咽咽炎炎同同步步肉肉眼眼血血尿尿，可表现混合性血尿可表现混合性血尿4 4、15%15%呈呈NSNS5 5、血、血IgA IgA 6 6、可伴腰痛和腹痛、可伴腰痛和腹痛7 7、可伴不同程度高血压、肾功能异常、可伴不同程度高血压、肾功能异常非非IgAIgA系膜增生性系膜增生性肾炎临床特点肾炎临床特点1、年龄：青少年年龄：青少年2 2、前趋感染：、前趋感染：30%40%30%40%3 3、常隐匿起病，
10、、常隐匿起病，50%50%呈呈NSNS，70%70%有血尿有血尿膜性肾病膜性肾病membranous nephropathymembranous nephropathy 膜性肾病病理特点膜性肾病病理特点 LMLM：GBMGBM增厚，早期可变化不明显增厚，早期可变化不明显IFIF： IgGIgG和和C C3 3在肾小球基底膜颗粒样沉积在肾小球基底膜颗粒样沉积EMEM： GBMGBM上上皮皮下下电电子子致致密密物物，GBMGBM增增厚厚，上上皮皮细胞足突融合细胞足突融合膜性肾病的临床特点膜性肾病的临床特点1、年龄：年龄：好发于中老年好发于中老年。2 2、前趋感染：多数无、前趋感染：多数无3 3、起
11、病隐匿，、起病隐匿，80%80%以上病人表现大量蛋白尿或以上病人表现大量蛋白尿或NSNS，30%30%有镜下血尿，有镜下血尿，一般一般无肉眼血无肉眼血4 4、高血压及肾功能、高血压及肾功能受损受损发生晚发生晚5 5、易合并易合并血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症6 6、20%-35%20%-35%病人自发缓解病人自发缓解系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glomerulonephritis LM： Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征弥漫重度增生，广泛插入，双轨征IF: IgG及及C3 MS+GCW EM： 内皮下、系膜区电子致密物内皮下、系膜区电子致密物局灶性节
12、段性肾小球局灶性节段性肾小球硬化病理与临床硬化病理与临床临床特点临床特点1 1、年龄：、年龄：好发于青壮年好发于青壮年。2 2、前趋感染：、前趋感染：1/4-1/31/4-1/33 3、肾炎综合征伴肾病综合征、肾炎综合征伴肾病综合征4 4、高血压、肾功能、高血压、肾功能受损、贫血受损、贫血发生早发生早5 5、50%50%70%70%病例的血清病例的血清C3C3持续降低，对提示本持续降低，对提示本病有重要意义。病有重要意义。 6 6、治疗困难，进展快。、治疗困难，进展快。局灶性节段性肾小球局灶性节段性肾小球硬化病理特点硬化病理特点LMLM： 局局灶灶、节节段段分分布布，常常首首先先侵侵犯犯肾肾皮
13、皮质质深深层层旁旁髓髓肾肾小小球球，主主要要病病变变为为硬硬化化及及玻玻璃璃样样变。变。IFIF： IgMIgM及及C C3 3节段团块样沉积节段团块样沉积EMEM：广泛足突融合：广泛足突融合临床特点临床特点好发于青少年男性，好发于青少年男性，多为隐匿起病多为隐匿起病大量大量蛋白尿蛋白尿及及NSNS为主要特点，约为主要特点，约3/43/4患者伴患者伴有有血尿血尿，部分可见肉眼血尿。，部分可见肉眼血尿。确诊时患者约半数有确诊时患者约半数有高血压高血压，约，约30%30%有有肾功肾功能减退能减退。治疗起效慢治疗起效慢引起引起NSNS的肾小球疾病临床病理联系的肾小球疾病临床病理联系MCDMCDMsP
14、GNMsPGNMNMNMPGNMPGNFSGSFSGS好发年龄好发年龄儿童儿童青少年青少年中老年中老年青少年青少年儿童及青少年儿童及青少年起病方式起病方式快快急发、隐袭急发、隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭急性肾炎急性肾炎synsyn20%30%20%30%2030%2030%镜下血尿镜下血尿20%20%IgA100%IgA100%，nonIgA 70%nonIgA 70%40%40%100%100%70%70%肉眼血尿肉眼血尿IgA60%,IgA60%,nonIgA30%nonIgA30%_20%20%20%20%肾病综合征肾病综合征100%100%IgA15%,IgA15%,nonIgA30%
15、nonIgA30%80%80%5060%5060%50%75%50%75%肾功能不全肾功能不全轻无，重常有。轻无，重常有。 出现晚出现晚出现早出现早常有常有其它其它血栓栓塞血栓栓塞C C3 3 肾小管功能肾小管功能 治疗反应治疗反应好，易复发好，易复发轻同轻同MCDMCD早期好。早期好。差差充分治疗，可充分治疗，可提高疗效提高疗效并发症的表现：并发症的表现：感染感染血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症急性肾衰竭急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱感染感染 原因：原因： 1 1、营养不良、营养不良 2 2、免疫功能紊乱、免疫功能紊乱 3 3、激素治疗、激素治疗 部位：部位： 呼吸道、泌尿道
16、、皮肤呼吸道、泌尿道、皮肤血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症1、原因：原因：血液浓缩，高脂血症，凝血纤溶，血液浓缩，高脂血症，凝血纤溶，利尿、激素利尿、激素2 2、判断指标：判断指标：ALB25g/LALB25g/L3 3、常见病理类型：常见病理类型：膜性肾病、膜增殖性肾炎膜性肾病、膜增殖性肾炎4 4、常见部位：常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。下腔静脉。急性肾衰竭急性肾衰竭 原原因：因： 1 1、肾前性急性肾衰竭、肾前性急性肾衰竭 2 2、较重的肾脏病理类型、较重的肾脏病理类型 3 3、双侧肾静脉主干血栓形成、双侧肾静脉主干血栓形成 4 4、合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎、合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5 5、特发性急性肾衰竭、特发性急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征的诊断思路肾病综合征的诊断思路1、判断是否为肾病综合征判断是否为肾病综合征2 2、判断是原发，还是继发。、判断是原发，还是继发。3 3、肾活检明确病理类型、肾活检明确病理类型4 4、肾功能、肾功能5 5、并发症、并发症诊断诊断-原发？继发？原发？继发？可
