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1、帕金森叠加综合征演示文稿1页，共67页，星期四。（优选）帕金森叠加综合征2页，共67页，星期四。一、概念一、概念l帕金森病帕金森病是中老年人的慢性神经系统退是中老年人的慢性神经系统退行性疾病，主要是中脑的黑质神经元行性疾病，主要是中脑的黑质神经元变性，使纹状体神经递质多巴胺减少变性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致所致3页，共67页，星期四。帕金森病早期征兆帕金森病早期征兆l嗅觉减退、便秘l静止性震颤l移动或行走困难l动作变慢、写字渐小l手臂摆幅小、面具脸l抑郁l睡眠障碍4页，共67页，星期四。帕金森综合征帕金森综合征 一组在病理、发病机制、临床表现、诊断一组在病理、发病机制、临床表现、诊断和药
2、物治疗等方面既有许多不同之处，又和药物治疗等方面既有许多不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群有许多相似之处的临床综合征群5页，共67页，星期四。帕金森叠加综合帕金森叠加综合征征 具有典型的帕金森病症状和体征，又伴具有典型的帕金森病症状和体征，又伴有其它神经系统损害的症状体征的一组有其它神经系统损害的症状体征的一组临床综合征临床综合征6页，共67页，星期四。二、PD与PDS分类l1、原发性帕金森病、原发性帕金森病l（1）帕金森病）帕金森病l（2）少年型帕金森病）少年型帕金森病7页，共67页，星期四。l2、继发性帕金森综合征、继发性帕金森综合征l（1）感染：脑炎）感染：脑炎l（2）药物：吩噻嗪
3、、利血平、氟桂利嗪）药物：吩噻嗪、利血平、氟桂利嗪l（3）毒物：甲醇、）毒物：甲醇、COl（4）血管病）血管病l（5）外伤）外伤l（6）其他：甲状腺功能减退、肝性脑病）其他：甲状腺功能减退、肝性脑病8页，共67页，星期四。l3、遗传变性性帕金森综合征、遗传变性性帕金森综合征l（1）常染色体显性遗传）常染色体显性遗传Lewy小体病（小体病（DLBD)l（2）亨廷顿病）亨廷顿病l（3）肝豆状核变性）肝豆状核变性l（4）苍白球黑质红核色素变性（）苍白球黑质红核色素变性（HSD）l（5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性l（6）家族性基底节钙化）家族性基底节钙化l（7）家族性帕
4、金森综合征伴周围神经病）家族性帕金森综合征伴周围神经病l（8）神经棘红细胞增多症）神经棘红细胞增多症9页，共67页，星期四。l4、帕金森叠加综合征、帕金森叠加综合征l（1）进行性核上性麻痹（）进行性核上性麻痹（PSP）l（2）多系统萎缩）多系统萎缩l（3）帕金森）帕金森综合征痴呆肌萎合征痴呆肌萎缩侧束硬化征束硬化征l（4）皮）皮质基底神基底神经节变性（性（CBGD）l（5）偏）偏侧萎萎缩偏偏侧帕金森帕金森综合征合征l（6）阿）阿尔兹海默病海默病10页，共67页，星期四。comparison of parkinsons and parkinson-plus diseasecomparison o
5、f parkinsons and parkinson-plus diseasePDolivopontocerebellar degenerationshy-Drager SyndromePSPStriatonigral Degenerationtremor+rigidity+bradykinesia+postural instability+pyramidal signs000+cerebellar signs0+autonomic dysfunction+dementia+axial and nuchal dystonia000+0supranuclear gaze palsy000+0re
6、sponse to levodopagoodabsentpoorpoorpoor11页，共67页，星期四。多多 系系 统统 萎萎 缩缩 l一、概念一、概念 一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病缩的变性疾病 亚型：亚型：Shy-Drager综合征综合征(SDS)、橄榄体桥脑小、橄榄体桥脑小脑萎缩（脑萎缩（OPCA）、纹状体黑质变性）、纹状体黑质变性(SND)12页，共67页，星期四。多系统萎缩三种疾病的临床特点比较多系统萎缩三种疾病的临床特点比较 SDSOPCASND发病年龄3552 26634570性别男女男女男女病程3935首发症状
7、植物神经症状如阳痿、排尿障碍 共济失调如行走不稳、平衡障碍 动作缓慢运动迟缓 小脑症状自主神经症状锥体系症状+ + +PD症状13页，共67页，星期四。Shy-Drager综合征综合征 l1961年年Shy和和1962年年Drager首先进行了首先进行了本病的病理报道，因此称为本病的病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)14页，共67页，星期四。病因l变性疾病，病因不明。神经胶质细胞和变性疾病，病因不明。神经胶质细胞和神经元存在包涵体，可能是其病因神经元存在包涵体，可能是其病因15页，共67页，星期四。病理病理l部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感部位主要在胸腰髓的中
8、间外侧柱的交感神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前后纤维，胞、节前交感神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，胸脊榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性16页，共67页，星期四。病理病理l表现主要为弥漫性神经元变性，反应性表现主要为弥漫性神经元变性，反应性神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐上升上升l少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵
9、体是基本病理改变体是基本病理改变 17页，共67页，星期四。发病机制发病机制l由于节前交感神经元的变性，患者直立时由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理调节障碍，血浆中去甲肾上腺素含量生理调节障碍，血浆中去甲肾上腺素含量没有相应增加，因此没有代偿性的心率增没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不足而晕厥心排除量减少，脑灌注不足而晕厥lOnuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者出现排尿障碍和阳痿患者出现排尿障碍和阳痿18页，共67页，星期四。临床表现临床表现l直立性低血
10、压：症状表现为直立性低血压：症状表现为 头重脚轻、头重脚轻、头晕、视力模糊、乏头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力、恶心、认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、头痛头痛 ，长时站立易出现症状，晕厥前无，长时站立易出现症状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状面色苍白、恶心多汗等症状19页，共67页，星期四。临床表现临床表现-其它自主神经症状 性欲减退或阳痿性欲减退或阳痿 尿频、尿潴留或尿失禁尿频、尿潴留或尿失禁 大便秘结、失禁或便秘大便秘结、失禁或便秘 出汗减少或无汗出汗减少或无汗 瞳孔不等大，光反应迟钝瞳孔不等大，光反应迟钝 迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳
11、骤停迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳骤停20页，共67页，星期四。临床表现临床表现l小脑症状：多发生在自主神经症状以后，小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有眼震，意向性震颤、共济失调、小可有眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言脑性语言21页，共67页，星期四。临床表现临床表现l锥体外系表现：帕金森样症状，如面具锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，肌脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤维颤搐肌纤维颤搐22页，共67页，星期四。临床表现临床表现l锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假锥体系：腱反
12、射亢进，病理反射阳性，假性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变l精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改变较轻，个别表现为痴呆变较轻，个别表现为痴呆23页，共67页，星期四。临床表现临床表现l累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和睡眠呼吸暂停睡眠呼吸暂停l感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退24页，共67页，星期四。临床表现临床表
13、现-病程 发展到生活不能自理和卧床约发展到生活不能自理和卧床约8年。一般年。一般710年内死亡年内死亡 主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、感染和休克梗阻、感染和休克25页，共67页，星期四。辅助检查辅助检查l血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲肾上腺素血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲肾上腺素水平降低水平降低l皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增加皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增加l皮肤化痕试验：减弱或消失皮肤化痕试验：减弱或消失l尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进l压迫颈动脉窦：无心率
14、降低压迫颈动脉窦：无心率降低26页，共67页，星期四。辅助检查辅助检查l肛门括约肌肌电图：神经源性损害肛门括约肌肌电图：神经源性损害l肢体肌电图：神经源性损害肢体肌电图：神经源性损害l心电图：心动过速或过缓，心率失常，心电图：心动过速或过缓，心率失常，QT间期延长间期延长l头颅头颅MRI：脑干、桥脑萎缩，环池和四叠：脑干、桥脑萎缩，环池和四叠体池扩大体池扩大27页，共67页，星期四。诊断诊断 l中年缓慢起病，逐渐进展，男性多中年缓慢起病，逐渐进展，男性多l查体自主神经受累的表现查体自主神经受累的表现l伴锥体外系、锥体系受累的症状和体征伴锥体外系、锥体系受累的症状和体征l实验室检查支持自主神经系
15、统受累实验室检查支持自主神经系统受累l影象学有脑干小脑的萎缩影象学有脑干小脑的萎缩l除外其他原因引起的直立性低血压除外其他原因引起的直立性低血压28页，共67页，星期四。鉴别诊断鉴别诊断l1、非神经因素引起的直立性低血压、非神经因素引起的直立性低血压 1）抗高血压药，利尿剂，三环和四环抗抑郁剂， 左旋多巴 和多巴胺激动剂，NMDA拮抗剂 2）血管容积不足摄入液体不足，脱水，慢性肾功能不全，血液透析，慢性肝功能不全 3） 心排出量降低，心搏暂停，心力衰竭，心律失常，主动脉瓣/二尖瓣狭窄，缩窄性心包炎 4）内分泌疾病：甲状腺机能减退，甲状腺机能不全，垂体前叶机能不全29页，共67页，星期四。鉴别诊
16、断鉴别诊断l2、其他神经因素引起的直立性低血压、其他神经因素引起的直立性低血压 1）多发性周围神经病：糖尿病，）多发性周围神经病：糖尿病，GuillainBarre 综合症，淀粉样变性、综合症，淀粉样变性、酒精中毒性、卟啉病酒精中毒性、卟啉病 2）脊髓病变：脊髓外伤、空洞症、横贯）脊髓病变：脊髓外伤、空洞症、横贯性脊髓炎性脊髓炎30页，共67页，星期四。鉴别诊断鉴别诊断l3、帕金森病、帕金森病l4、多系统萎缩中的、多系统萎缩中的SOPCA SNDl5、进行性核上性麻痹、进行性核上性麻痹l6、泌尿科疾病：前列腺增生症、泌尿科疾病：前列腺增生症31页，共67页，星期四。治疗治疗 l原则：无症状者不必治疗；有症状者应原则：无症状者不必治疗；有症状者应治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂镇静剂 32页，共67页，星期四。治疗措施治疗措施l心理治疗：悲观失望、情绪低落心理治疗：悲观失望、情绪低落鼓励，鼓励，教会患者自我保护动作教会患者自我保护动作l物理治疗：头抬高物理治疗：头抬高15-2
